重型β地中海贫血患者输注保存不同时间红细胞后血红蛋白浓度的变化

目的探讨重型β地中海贫血(TM)患者输注红细胞的疗效及红细胞保存时间对TM输血效果的影响。方法将采集后6-8 h完成白细胞过滤、血细胞比容(Hct)45%-47%、常规检测合格的血液52(人)份(400 m L/份),各自等分成2份1 U的少白红细胞(少白RBC)备用;给按研究标准纳入的52名TM患者分别输注采自同一献血者储存至d3(新鲜血)和d17(陈旧血)的少白RBC各1 U(200 m L/U),并在输血前、输血后24 h和输血后d14分别做血细胞分析。结果本组52例TM中,除10例脱落外,有42例完成研究,其血清铁蛋白(SF)为125 1.00-7406.07(中位值343 4.6)ng/m L,其中重度铁过载28例,肝大16例,脾大38例。5次检测Hb(g/L)依次为80.9+16.1、100.7+14.5、83.4+12.8、100.9+12.2和82.1+12.6。TM患者输新鲜血和陈旧血后每10 kg体重Hb(g/L)分别提升33.0+8.5和29.4+10.0(P<0.05),输血后d14 Hb(g/L)分别下降30.4+14.3和32.1+11.6(P>0.05)。新鲜血输注后Hb降低量与SF和重度铁过载呈正相关关系;陈旧血输注后Hb降低量与肝大呈正相关关系。结论铁超载、肝脏增大影响TM患者输血的效果。保存时间短的红细胞(新鲜血)提升Hb的幅度大于保存时间长的红细胞(陈旧血)。

小剂量地西他滨联合异基因造血干细胞分次输注治疗老年骨髓增生异常综合征转急性髓性白血病2例报告

目的观察小剂量地西他滨联合异基因造血干细胞分次输注(微移植)治疗老年骨髓增生异常综合征转急性髓性白血病(MDS-AML)的疗效。方法对2例确诊为MDS-AML患者分别予小剂量地西他滨或地西他滨联合CAG方案(阿糖胞苷+阿克拉霉素)化疗加微移植治疗,供者为人类白细胞抗原半相合的患者子女,采集重组人粒细胞集落刺激因子动员后的供者外周血干细胞,于化疗结束后约36 h分次输注。观察患者疾病状态、血小板水平、生存时间及不良反应情况。结果病例1、病例2治疗后复查骨髓均未缓解,生存时间分别为2个月和4个月。病例1治疗后血小板明显上升,最高达59×109/L,未输注血小板;病例2治疗后血小板输注间隔时间延长,并逐步脱离血小板输注。2例患者均未出现移植物抗宿主病。结论对于老年MDS-AML患者,小剂量地西他滨联合微移植虽不能达到治愈目的,但可延长生存期、提高血小板、改善患者的生活质量。

补肾益髓法治疗地中海贫血患者58例停药后疗效维持时间观察

目的观察补肾益髓法治疗地中海贫血(以下简称"地贫")的临床后效应。方法纳入58例地贫患者对其进行停药后疗效维持时间观察及不同相关因素对疗效维持时间的影响。结果58例患者停药后疗效维持时间一般为3～6个月,平均疗效维持时间约为4个月,并且疗效维持时间不受性别、临床分型、基因型以及地贫类型等相关因素的影响。结论补肾益髓法治疗地贫不仅能够在治疗期间产生较好的临床效果,在停药后仍能继续维持该疗效4个月左右,说明该法治疗地贫具有良好的临床后效应。

RNAi抑制α珠蛋白和BCL11A基因表达对重型地贫红系细胞珠蛋白基因mRNA表达的影响

目的探索应用α珠蛋白和BCL11A基因siRNA纠正β地中海贫血(β-地贫)红系前体细胞α/(β+γ)失衡的可行性。方法分两组,对照组为随机序列siRNA,实验组为α珠蛋白siRNA组、BCL11A siRNA组及2个基因(α珠蛋白基因siRNA和BCL11A基因siRNA)联合处理组。4组样本均来自6例β-地贫患者,分离其外周血CD34+细胞并培养成红系前体细胞,分别转入相应的siRNA,用qRT-PCR法检测各组α、β、γ珠蛋白基因mRNA表达水平,计算阻断后各基因的mRNA(处理前mRNA/处理后mRNA×100%)及α/(β+γ)mRNA比值,并进行组间比较。结果联合处理组与α珠蛋白siRNA组相比较,α珠蛋白基因mRNA表达水平差异无统计学意义[(75.7%±5.3)%vs(68.3±7.2)%,P=0.071];联合处理组与BCL11A siRNA组相比较,BCL11A基因mRNA表达水平差异有统计学意义[(71.1±5.8)%vs(56.8±6.1)%,P=0.047],但γ珠蛋白基因mRNA表达水平差异无统计学意义[(150.1±8.7)%vs(161.3±12.7)%,P=0.105];联合处理组与对照组相比较,α/(β+γ)mRNA比例差异有统计学意义(3.978±0.487 vs 6.141±0.958,P=0.011)。结论通过联合应用BCL11A和α珠蛋白双基因siRNA改善β地贫患者的α/(β+γ)失衡是可行的,需要进一步优化条件,提高联合阻断的效果。

异基因造血干细胞输注支持下化疗治疗老年淋巴瘤3例报告

目的 观察异基因造血干细胞分次输注（微移植）支持下联合化疗治疗老年非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床疗效。方法 NHL老年患者3例,年龄70-78岁,其中病例1为反复治疗后复发患者,病例2和病例3均为初治患者,分别予CHOP（环磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱＋强的松）方案或Ge Mo D（吉西他滨＋奥沙利铂＋地塞米松）方案化疗。供者为人类白细胞抗原半相合的患者子女,采集重组人粒细胞集落刺激因子动员后的供者外周血干细胞,于化疗结束后约36 h分次输注。观察患者的疾病状态、生存时间、骨髓抑制情况及不良反应等。结果 病例1、病例2、病例3治疗后分别达病情稳定、完全缓解和部分缓解,生存期分别为4个月、26个月、10个月。病例1在化疗第3、第4疗程出现粒细胞缺乏,在第4疗程出现严重血小板减少,其余患者未出现严重的骨髓抑制,所有患者均未输注血小板。所有患者未出现移植物抗宿主病。结论 化疗联合微移植治疗老年淋巴瘤骨髓抑制轻,使用安全,值得更大规模的临床研究进行探索。

培门冬酶治疗成人急性淋巴细胞白血病的研究进展

急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）是一种异质性疾病,依照患者的危险度分层为指导,采取个体化的治疗对策,其治疗效果已显著改善。据2012年美国儿童血液肿瘤学会年会报道,标危ALL治愈率可达到94%的最好疗效,高危ALL治愈率也可达到80%,总的治愈率已达到85%。

脾切除术对中间型地中海贫血无效造血和铁代谢的影响

无效造血是珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)的发病机制之一。在我国,中间型地中海贫血的发病率高于重型地中海贫血,其中中间型α地中海贫血(血红蛋白H病,HbH病)的发病率又高于中间型β地中海贫血(TI)。脾切除术是治疗中间型地中海贫血的重要手段,对HbH患者尤其有效。在TI患者中观察到,脾切除术可加重患者的无效造血和铁超载,在HbH患者中也发现脾切除者血清铁蛋白水平高于未切除者。

门冬酰胺类药物治疗NK/T细胞淋巴瘤的进展

NK/T细胞淋巴瘤是一组发生于淋巴结外,伴以坏死为主的血管损伤和破坏,细胞毒表型,和EB病毒（EBV）相关为特征的淋巴瘤.因为多数病例为NK细胞肿瘤,少数为T细胞毒表型而命名为NK/T细胞淋巴瘤[1].NK/T细胞淋巴瘤分布有明显的区域性,在亚洲地区占到T细胞淋巴瘤的22.4%,远远高于欧美地区[2].