以肝病为首发表现的肝豆状核变性34例3年随访疗效分析

目的总结以肝病为首发表现的肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者随访3年的疗效及临床意义。方法对34例以肝病为首发表现的HLD患者治疗前和随访3年后的临床表现和实验室检查结果进行回顾性分析。结果本研究中的HLD患者经过3年排铜治疗,获得91.2%的有效率。治疗后实验室指标[ALT(44±33)U/L、AST(43±20)U/L、RBC(4.93±0.72)×1012/L、胆碱酯酶(CHE)(4951±899)U/L、血清铜(4.5±3.5)μmol/L、24 h尿铜(198±240)μg]与治疗前[ALT(109±83)U/L、AST(97±55)U/L、RBC(4.28±0.56)×1012/L、CHE(4409±1248)U/L、血清铜(6.9±2.7)μmol/L、24 h尿铜(680±591)μg]相比,差异有统计学意义。多重线性回归结果显示:治疗后肝硬化患者的CHE上升幅度大于无肝硬化者;治疗后24 h尿铜下降越明显,则CHE上升越明显。结论以肝病为首发表现的HLD患者经过长期排铜治疗,可以获得明显临床收益而不良反应较少。早期诊断、早期治疗以及给予排铜治疗是治疗此类患者应坚持的指导原则。

27例儿童原发性肝癌的临床特点分析

目的总结儿童原发性肝癌(primary liver cancer,PLC)临床特点,探讨其防治策略。方法回顾总结我院收治的27例儿童PLC相关资料。结果在我院确诊的27例PLC的患儿中,有18例(66.7%)为HBV感染者。有18例存在肝硬化基础,其中失代偿期12例。22例有不同的肝病背景,但另外5例无任何肝病基础。Child-Pugh分级A级15例,B级11例,C级1例;临床肝癌巴塞罗那(Barcelona clinic liver cancer,BCLC)分期A期8例,B期3例,C期14例,D期2例。27例中行肝切除术的仅有2例,行肝动脉化疗栓塞术者3例,行射频消融术者3例,患者经治疗后预后较好。结论 27例PLC儿童基础疾病大多数为慢性乙型肝炎(67%),有肝硬化基础者更易发生。儿童PLC恶性度高、进展快,致其手术切除率低。防止感染HBV,积极治疗慢性乙型肝炎患者尤其是肝硬化患者,加强高危人群肝癌的筛查和监管,对于儿童PLC的防治至关重要。