眼附属器套细胞淋巴瘤九例临床病理学观察

目的探讨眼附属器套细胞淋巴瘤(MCL)的临床病理学特征。方法回顾性分析北京友谊医院病理科/北京市临床医学研究所淋巴瘤诊断研究中心2007年1月至2018年1月9例眼附属器MCL会诊病例的临床病理学资料、免疫表型、IgH/CCND1融合基因和随访结果,并复习相关文献。结果眼附属器MCL占同期MCL的1.9%(9/466)。男性7例,女性2例,年龄53至70岁(中位年龄64岁)。临床表现为眼部肿胀不适或局部缓慢性生长的无痛性肿块。肿瘤分别发生于眼眶(4例)、眼睑(2例)、泪腺(1例)、眼睑和泪腺(1例)及结膜和泪囊(1例)。单侧眼部5例,双侧眼部4例。复发5次后出现全身多发淋巴结肿大1例。6例合并眼附属器以外部位的结外受累。眼部肿块平均直径2.1cm(范围1.7~2.5cm)。临床分期ⅠE~ⅡE期5例,ⅢE~ⅣE期4例。经典型MCL(7例)和多形性变异型MCL(2例)均表现为成片的异型淋巴细胞浸润,并浸润破坏泪腺组织、骨骼肌组织或纤维脂肪结缔组织。所有病例肿瘤细胞阳性表达CD20和CyclinD1,8例表达CD5。1例CD5阴性的病例荧光原位杂交检测CCND1基因阳性。随访中位时间21个月(11~252个月),5例完全缓解,4例部分缓解。结论眼附属器MCL比较罕见,好发于老年男性,临床表现为眼部不适或无痛性肿块,常累及眼眶、眼睑和泪腺,双侧眼附属器及其他结外部位同时受累比例高。