血清腺苷脱氨酶在急性白血病临床检验中的辅助诊断效果观察

讨论研究在急性白血病临床检验中实施血清腺苷脱氨酶检测的辅助诊断价值作用。方法:将2021年6月到2022年6月期间院内的60例急性白血病患者(观察组)、同时期接受体检健康人员60例(对照组)纳入研究范围,对所有人员进行血清检测,观察并对比不同组别血清腺苷脱氨酶、血清谷丙转氨酶、血清谷草转氨酶、血清谷氨酰转肽酶、血清乳酸脱氢酶、血清同型半胱氨酸等指标,利用Pearson相关性分析这些指标之间关系。结果:观察组整体血清腺苷脱氨酶、血清谷丙转氨酶、血清谷草转氨酶、血清谷氨酰转肽酶、血清乳酸脱氢酶、血清同型半胱氨酸等指标水平均明显高于对照组,P0.05,有统计学差异。且经Pearson相关性分析法分析后,血清腺苷脱氨酶与血清谷丙转氨酶、血清谷草转氨酶、血清谷氨酰转肽酶、血清乳酸脱氢酶、血清同型半胱氨酸等之间呈正相关联系,P0.05,有统计学差异。结论:急性白血病患者血清腺苷脱氨酶、血清谷丙转氨酶、血清谷草转氨酶、血清谷氨酰转肽酶、血清乳酸脱氢酶、血清同型半胱氨酸等指标水平均会发生异常升高,且急性白血病患者的血清腺苷脱氨酶水平提升会导致其他疾病临床指标发生上升变化,在对急性白血病患者进行检查诊断时,可将血清腺苷脱氨酶检测作为辅助检查。

单倍体造血干细胞移植后Wernicke脑病3例报告并文献复习

例1,女,27岁,ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤/白血病(ALCL);例2,男,27岁,急性髓系白血病;例3,男,56岁,骨髓增生异常综合征。3例患者单倍体造血干细胞移植后长期伴有重度口腔黏膜炎、恶心、呕吐、腹泻等症状,导致进食明显受限,分别于移植后50、38、50 d出现神经、精神症状,经头颅磁共振成像检查诊断为Wernicke脑病,经维生素B_(1)静脉滴注治疗后病情明显好转。

造血干细胞移植术治疗^(131)I继发骨髓造血衰竭1例

回顾1例^(131)I治疗甲状腺癌后继发重度骨髓抑制的诊疗经过。该例行^(131)I治疗后出现全血细胞减少,骨髓形态学检查及骨髓活检提示骨髓细胞增生减低,流式细胞学未见原始细胞,诊断为继发性骨髓造血衰竭。后经达那唑、环孢素及间充质干细胞治疗后,疾病持续进展,采用清髓预处理方案,行无关供者造血干细胞移植术后,患者获得长期无症状生存。这一结果提示异基因造血干细胞移植术治疗^(131)I后继发骨髓造血衰竭是有效且安全的,但仍需进一步大样本临床研究来进一步阐明。

无关供者造血干细胞移植治疗合并HOXA11、ELANE基因突变的先天性骨髓造血衰竭1例

1例主诉为乏力、纳差7年余,全血细胞减少4年余的患者就诊血液病科,血常规示全血细胞减少,骨髓细胞学检查示骨髓增生降低。血液系统基因组全外显子测序分析显示ELANE基因、HOXA11基因、CDH23基因突变,同时双耳听力轻度下降、语言表达不清、双拇指外展受限,诊断为先天性骨髓造血衰竭,行无关供者造血干细胞移植。移植后2年余,血象恢复正常,嵌合体示完全嵌合状态,听力明显恢复。通过造血干细胞移植治愈了该患者血液学异常并改善了双耳听力减弱等临床症状。

allo-HSCT后出血性膀胱炎的危险因素及脐带间充质干细胞早期输注的疗效分析

目的探讨脐带间充质干细胞早期输注(即出现肉眼血尿)治疗异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后出血性膀胱炎(hemorrhagic cystitis,HC)的临床疗效及HC发生的危险因素。方法回顾性分析2016年1月至2021年7月于解放军联勤保障部队第九六〇医院血液科接受allo-HSCT治疗的300例受者的临床资料。根据HC发病情况,将全部受者分为发生HC组(89例)和未发生HC组(211例)。allo-HSCT后受者发生HC危险因素采用χ2检验进行单因素分析,P<0.05者纳入logistic回归分析法进行多因素分析。根据是否接受脐带间充质干细胞(umbilical cord mesenchymal stromal cell,UCMSC)输注,将51例HCⅡ~Ⅳ度的受者分为输注UCMSC组(24例)和未输注UCMSC组(27例),应用Mann-Whitney U检验对2组受者肉眼血尿及尿路刺激症状的持续时间进行统计学分析,评估UCMSC输注对于HC的临床疗效。结果①本研究300例受者中,有89例(29.67%)在allo-HSCT后发生HC。其中,Ⅰ度38例(42.70%),Ⅱ度36例(40.45%),Ⅲ度13例(14.61%),Ⅳ度2例(2.25%)。HC的中位发生时间为移植后29(21.5~35.0)d。②单因素分析结果显示:年龄≤30岁、单倍体移植、预处理应用抗胸腺细胞球蛋白(antithymocyte globulin,ATG)、急性移植物抗宿主病(acute graft versus host disease,aGVHD)、巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)DNA阳性可显著增加HC发生风险(P值均<0.05)。多因素分析结果显示,aGVHD是发生HC的独立危险因素(OR=10.281,95%CI:1.606~65.831,P=0.014)。③89例发生HC受者中,Ⅰ度38例均完全缓解;Ⅱ~Ⅳ度51例中,有48例完全缓解,3例未缓解;51例中的24例在常规治疗基础上输注UCMSC(输注UCMSC组),肉眼血尿持续时间为12(9~17)d,较未输注UCMSC组的17(12.0~26.5)d短,差异有统计学意义(P=0.045)。输注UCMSC组尿路刺激症状持续时间为18(11~30)d,较未输注UCMSC组27(18.0~35.5)d短,差异亦有统计学意义(P=0.048)。结论输注UCMSC可以用于allo-HSCT后HC的治疗,能明显缩短患者病程。年龄≤30岁、单倍体移植、预处理应用ATG、aGVHD、CMV-DNA阳性可能增加allo-HSCT后HC的发生风险。aGVHD是allo-HSCT后受者发生HC的独立危险因素。

303例甲状旁腺切除术围术期观察及术后严重低钙血症危险因素分析

目的探讨甲状旁腺切除术(PTX)治疗难治性继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)围手术期安全性、有效性及发生术后严重低钙血症危险因素。方法选取2010年11月至2018年12月在中国人民解放军第九六〇医院行PTX的难治性SHPT患者303例。收集患者术前、术后血全段甲状旁腺素(iPTH),血清钙、磷、碱性磷酸酶等指标,进行统计学分析,观察术后并发症及预后。对严重低钙血症患者行单因素、多因素分析,确定术后发生严重低钙血症危险因素。结果 303例共切除甲状旁腺1 216枚。手术治愈率及成功率均为99%,284例手术当天骨痛及瘙痒缓解,19例1周左右缓解。术后第1天iPTH [25.65(16.00,43.20)pg/mL]、血清磷[1.43(1.01,1.94)mmol/L]、血清钙[2.04(1.76,2.29)mmol/L]均较术前下降,差异有统计学意义(P<0.001)。术后出现低钙血症171例(56.44%),严重低钙血症106例(34.98%),皮下出血及血肿10例(3.3%),低血压休克2例(0.6%),皮下气肿1例(0.3%),急性脑梗死1例(0.3%),均经对症处理后恢复。单因素分析显示,年龄及术前血钙、碱性磷酸酶、iPTH差异有统计学意义(P<0.05);多因素分析显示,年龄、术前血钙、术前iPTH为术后严重低钙血症独立危险因素。结论 PTX对尿毒症难治性SHPT是一种安全有效的治疗手段,术前血钙偏低、年龄较小、iPTH较高的患者术后容易发生严重低钙血症。

清髓性造血干细胞移植治疗CECR1基因突变致腺苷脱氨酶2缺乏症一例

1例主诉为"诊断腺苷脱氨酶2缺乏症8个月,发热、右眼视物模糊并步态不稳2个月"的1岁9月龄患儿就诊于解放军联勤保障部队第九六〇医院。患儿3月龄起即间断发热、双下肢皮疹,逐渐出现手指坏疽、脑梗死,血常规示轻度贫血、血小板升高,白细胞介素(IL)6及IL-8升高,基因测序显示患儿猫眼综合征染色体候选基因1(CECR1)有2个杂合突变,诊断为腺苷脱氨酶2缺乏症,该病临床罕见,造血干细胞移植是有效治疗手段,不仅可以治愈免疫学和血液学异常,还能治愈抗炎治疗无效的血管炎症状。

CD19嵌合抗原受体T细胞治疗急性B淋巴细胞白血病移植术后复发一例

患儿男,7岁,因“确诊急性淋巴细胞白血病21个月余”入住解放军联勤保障部队第九六〇医院血液科,患儿行亲缘半相合造血干细胞移植,原发病获得完全缓解(CR)。移植术后11个月患儿出现睾丸复发,给予放疗,效果可。后出现骨髓复发,行化疗及供者淋巴细胞输注(DLI)等治疗无效,给予输注自体来源抗CD19嵌合抗原受体T细胞(CAR-T),患儿原发病获得CR。抗CD19的CAR-T细胞可作为治疗儿童急性B淋巴细胞白血病移植术后复发的重要手段。

急性早幼粒细胞白血病患者D-二聚体的检验效果分析

探讨急性早幼粒细胞白血病患者中D-二聚体的检验价值和意义。方法 选择近2年(2020年1月-2021年12月)于我院收治的23例急性早幼粒细胞白血病患者作为研究组,同时选择20例健康体检者作为对照组,通过自动血凝仪检测血浆中D-二聚体含量水平,用ELISA双抗夹心法定量分析。结果 治疗前,研究组患者血浆D-二聚体含量水平明显高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);治疗后,研究组患者血浆D-二聚体含量水平有所下降但未达到正常范围,与治疗前相比差异有统计学意义(P0.05);随访中,并发弥漫性血管内凝血者血浆D-二聚体含量水平明显高于无并发弥漫性血管内凝血者,差异有统计学意义(P0.05)。结论 在急性早幼粒细胞白血病患者中检验血浆D-二聚体含量水平,对预测患者疗效和预后有重要意义,还能进一步评价弥漫性血管内凝血的发生情况,具有较高的应用价值。