IgD型多发性骨髓瘤新药时代下的预后及治疗进展

多发性骨髓瘤(MM)为克隆性浆细胞的恶性增殖,能够产生单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),从而引起相关组织和器官的损害。免疫球蛋白D(IgD)型MM在临床较罕见,国外报道约占所有MM患者的1%~2%,国内报道为3%~8.9%,较其他类型MM侵袭性更高,预后不良。其特征是好发于中老年男性,λ轻链型多见,表现为难治、复发,临床仍无法治愈。目前关于IgD型MM在临床尚无大量研究数据,本研究就IgD型MM的临床特征、预后因素及新药时代下的治疗进展进行综述。

RUNX1、IDH2、SRSF2、ASXL1 、SH2B3基因阳性的老年慢性粒单核细胞白血病一例报告

慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia, CMML)作为侵袭性极强的慢性白血病之一, 在预后和临床表现中都显示出高度差异性, 且该病3~5年内转化为急性白血病的概率为15%~20%[1]。对于CMML的治疗, 部分低危患者主要采取积极支持治疗和密切临床观察, 以改善症状和控制病情为主。对于高危因素较多、症状较明显的患者, 推荐及时采取药物联合化疗以及异基因造血干细胞移植等手段[2]。近期中国人民解放军联勤保障部队第九四○医院血液科(以下简称我院我科)收治1例RUNX1、IDH2、SRSF2、ASXL1、SH2B3基因阳性的慢性粒单核细胞白血病患者, 经联合化疗治疗效果良好, 现报道如下。

伴IDH2、TET2、DNMT3 A、RHOA基因阳性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例报告

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)起源于滤泡辅助T细胞(follicular T helper cell,TFH),是一种成熟的外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)的亚型[1]。AITL约占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%和滤泡辅助T细胞的15%~20%。发病者年龄相对较大,发病中位年龄为62岁[2]。AITL患者确诊大多为疾病晚期(Ann Arbor分期为III-IV期),常伴有淋巴结病变、肝脾肿大、淋巴结外受累及全身症状。目前AITL仍无标准的一线治疗方案,一般预后较差,研究估计其5年总生存率(overall survival,OS)和5年无进展生存率(progression-free survival,PFS)分别为33%~48%和18%~25%[3,4]。中国人民解放军联勤保障部队第九四○医院血液科(以下简称我科)近期诊治伴多基因阳性AITL患者1例效果良好,现报道如下。

HLA单倍体异基因造血干细胞移植治疗WT1阳性合并FLT3-ITD阳性儿童急性B淋巴细胞白血病1例并文献复习

急性淋巴细胞白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)是儿童最常见的恶性肿瘤,以染色体易位和体细胞突变导致白血病发生为特征^([1])。起源于骨髓中的祖B细胞和T细胞向白血病细胞的恶性转化,但转化机制尚不完全清楚^([2])。近年来,随着治疗方案的不断改进,ALL的疗效明显改善,但仍有部分患者预后不良.

Blinatumomab治疗儿童复发难治性急性B淋巴细胞白血病2例

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukmia, ALL)是一种发生在B细胞或T细胞系的未成熟淋巴细胞的肿瘤性疾病, 其中B细胞亚型最常见。ALL约占所有儿童癌症的26%, 成人发病率相对较低[1]。大约90%的儿童患者通过初始诱导化疗能达到完全缓解(complete response, CR), 诱导化疗药物通常包括柔红霉素、长春新碱、皮质类固醇和门冬酰胺酶。虽然儿童ALL患者的5年总生存率(overall survival, OS)为85%, 然而传统化疗方案对于复发/难治性(relapsed/refractory, R/R)急性淋巴细胞白血病(R/R B-ALL)患儿的治疗效果较差, OS更差[2], 导致很多患儿死于疾病进展。传统上, 挽救性治疗的选择有限, 主要包括更标准的附加细胞毒性的化疗。近期多项临床研究证实Blinatumomab(贝林妥欧单抗)在R/R B-ALL中有较好的疗效, 且患者耐受性良好, 目前已被美国食品药品监督管理局(Food and Drug Administration, FDA)批准用于R/R和微小残留病灶(minimal residual disease, MRD)阳性的B-ALL治疗[3]。现报道解放军联勤保障部队第九四○医院血液科于2021至2022年接受Blinatumomab治疗的2例R/R B-ALL患儿的诊疗及缓解情况并进行相关文献复习。

泽布替尼治疗慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的研究现状

慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)以成熟B淋巴细胞的克隆扩增为主要特征,好发于中老年人群,临床进展缓慢,但难以治愈,并且不同患者的预后具有高度异质性。泽布替尼为口服新型共价Bruton酪氨酸激酶(BTK)抑制剂,其可与BTK活性位点中的半胱氨酸形成共价键,从而抑制BTK活性,以发挥抗肿瘤作用。笔者通过共价BTK抑制剂的概述、泽布替尼单药和联合治疗CLL/SLL、泽布替尼和伊布替尼的对比研究方面,对泽布替尼应用于CLL/SLL的研究现状进行阐述。

NrasG12D基因阳性的慢性粒单核细胞白血病合并脑梗死一例并文献复习

慢性粒单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)是骨髓造血干细胞(hematopoietic stem cells,HSCs)的一种克隆性疾病,被世界卫生组织归类为骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic syndrome/myeloproliferative neoplasm,MDS/MPN)[1].在欧美国家,几乎90%的病例为60岁以上的患者,中位发病年龄为65~75岁,以男性为主,发病率为3/10000~4/10000[2-3].

免疫检查点分子TIGIT在移植物抗宿主病中作用的研究进展

T细胞免疫球蛋白和免疫受体抑制性基序(immunoreceptor tyrosine-based inhibitory motif,ITIM)结构域(T cell immunoglobulin and ITIM domain,TIGIT)是脊髓灰质炎病毒受体家族中的一种抑制性受体,高表达于自然杀伤细胞、调节性T细胞和滤泡辅助T细胞,通过与CD226分子竞争性结合CD155及CD112发挥其抑制作用。最新研究显示,TIGIT高表达与移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)的低发生率密切相关,因此进一步研究TIGIT分子发挥抑制作用的具体机制,对GVHD的免疫治疗具有重大意义。文章介绍了TIGIT分子的结构及抑制功能,并对TIGIT分子在GVHD中作用的最新研究进展进行综述,旨在为TIGIT在GVHD中的应用提供一定的理论依据。

急性未分化型白血病诊断及治疗研究进展

急性未分化型白血病(AUL)是一种临床罕见的急性白血病(AL),AUL缺乏系列特异性抗原表达,原始细胞无骨髓分化的形态学特点。AUL临床病例罕见,在临床及生物学特征等方面尚无统一认识,诊断及治疗难度较大,且与其他类型AL相比预后很差。近年随着生物技术的进一步发展,相关研究者对AUL的认识逐渐加深。文章就AUL的诊断及治疗等方面的研究进展进行阐述。

系统性轻链型淀粉样变性2例并文献复习

目的总结系统性轻链型淀粉样变性患者的临床表现及诊治思路。方法回顾性分析解放军联勤保障部队第九四○医院2019、2020年收治的以腹部症状为首发的2例系统性轻链型淀粉样变性患者的临床资料和诊治过程,并进行文献复习。结果该2例系统性轻链型淀粉样变性患者以腹部症状首发,缺乏特异性,早期易误诊为消化道或肾脏疾病。结论尽早诊断及治疗对提高系统性淀粉样变性患者生存率至关重要。临床上需与消化系统、肾脏、心血管系统等疾病进行鉴别诊断。

急性淋巴细胞白血病合并胫骨下段、距骨、跟骨及中间楔骨骨梗死一例并文献复习

目的探讨急性淋巴细胞白血病患者合并胫骨下段、距骨、跟骨及中间楔骨骨梗死的病因和诊断方法。方法报道解放军联勤保障部队第九四○医院2020年1月收治的1例异基因造血干细胞移植后出现胫骨下段、距骨、跟骨及中间楔骨骨梗死的急性淋巴细胞白血病患者的病史及治疗方案,并复习相关文献。结果患者急性淋巴细胞白血病诊断明确,在异基因造血干细胞移植术后1年3个月出现胫骨下段、距骨、跟骨及中间楔骨多发骨梗死。结论急性淋巴细胞白血病合并胫骨下段、距骨、跟骨及中间楔骨骨梗死较少见,可能与激素、化疗药物、患者体质、原发病、造血干细胞移植等因素相关。磁共振成像是诊断早期骨梗死的首选检查。