伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病患者在生育时中断药物治疗对胎儿和患者自身的影响

目的:分析伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者在生育时中断药物治疗对胎儿和患者自身的影响。方法:回顾性分析本科室21例CML合并妊娠患者在接受伊马替尼治疗后的影响。结果:21名接受伊马替尼治疗的CML患者中有6名为意外怀孕,15名为计划怀孕。有生育意愿的女性患者需达到血液学或细胞学缓解至少两年,在受孕前1个月和孕期前3个月停服伊马替尼,男性患者则在生育前一个月停止接受伊马替尼的治疗。所有意外受孕的患者在孕期均未停止服用伊马替尼。21名患者共生产9名男婴和7名女婴(其中1名尿道下裂,1名轻度脑水肿),其余有2名自然流产,3名选择性流产。结论:鼓励接受伊马替尼治疗的CML患者有计划的生育,对于治疗期间意外怀孕的患者,伊马替尼则会导致自然流产或先天性异常。

间充质干细胞来源外泌体在移植物抗宿主病中的研究进展

间充质干细胞(mesenchymal stem cell,MSC)是一种多能干细胞,具有自我更新分化、免疫活性和抗炎的潜力。异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)是目前恶性血液病最有效的治疗方案,但移植后移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)的存在,阻碍了allo-HSCT的发展。目前已证实,间充质干细胞来源的外泌体(MSC-derived exosome,MSC-exo)在allo-HSCT和GVHD方面有广阔的治疗前景。本文现就MSC的免疫调节作用、MSC-exo的生物活性以及MSC-exo对于GVHD治疗及预防作用等的研究进展做一综述,旨在为未来GVHD的治疗提供新的思路。

UNC13D及MYO5A基因突变的成年噬血细胞综合征1例及文献复习

目的探讨UNC13D及MYO5A基因突变的原发性噬血细胞综合征的发病机制。方法对2022年1月28日解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例UNC13D及MYO5A基因突变的成年噬血细胞综合征患者的相关实验室检查、其近亲属的基因图谱及治疗预后进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者最终诊断为原发性噬血细胞综合征,经噬血淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)-2004方案化疗2次,与其胞哥HLA配型为半相合,考虑其胞哥携带噬血相关基因,不宜选做供者,无其他适合亲缘供者。遂转外院拟行异基因造血干细胞移植,电话随访未行异基因造血干细胞移植,死亡。结论原发性噬血细胞综合征基因突变为其诊断的金标准,原发性噬血细胞综合征可能存在双基因遗传模式,病毒感染造成的免疫紊乱与遗传因素等多因素的共同作用可能导致原发性噬血细胞综合征的发病。

再生障碍性贫血的诊疗现状及进展

再生障碍性贫血主要表现为极重度全血细胞减少,其以骨髓衰竭综合征为主的临床表现与病毒感染、环境毒素、遗传及获得性基因突变有着密切关系,同时也与白血病的发生和正常衰老所致的血液疾病相关。目前有许多方法可将其治愈,临床病理和生理学研究对该病的治疗有着重要的指导意义。本文综述了目前再生障碍性贫血的诊疗现状及进展。