肝间叶性错构瘤9例临床病理及预后观察

目的探讨肝脏间叶性错构瘤的临床病理学特征及预后。方法结合相关文献，回顾性分析9例肝脏间叶性错构瘤的临床表现、病理学形态及预后。结果9例患儿，男5例，女4例，年龄5个月至14岁，主要症状为腹部包块。4例甲胎蛋白轻度增高。B超及CT示囊实性团块。7例位于肝右叶内；2例位于肝左叶，其中1例肿块并突向肝外，与肠管黏连；病理所见：肝肿瘤大小约8～20cm，灰白灰红色，均为多囊性，囊腔含有稀薄的液体或胶冻样物；镜下主要为含胶原纤维的疏松结缔组织、分枝状胆管增生和充满液体的腔隙形成，结构类似乳腺的纤维腺瘤，原始间叶组织由散在的星状、梭形细胞与黏液样基质所组成。9例均完全手木切除，长期随访均无瘤存活。结论肝脏间叶性错构瘤是一种较少见的儿童期发生的良性肝肿瘤，临床上常表现为腹部包块，B超及CT示多为囊实性肿块，肝右叶为主，病理上有其独特的形态学表现，手术切除，预后良好。