遗传性痉挛性截瘫SPG4相关研究进展

遗传性痉挛性截瘫（hereditaryspasticparaple—gia，HSP）又名家族性Stompell—Lorrain痉挛性截瘫，是一类主由皮质脊髓束受损所引起的遗传性、神经退行性变的疾病。致病基因突变使胆固醇或神经甾体代谢蛋白质构象改变；高尔基体、内质网和线粒体功能异常；也会影响髓鞘形成、轴浆运输、以及神经传导的异常。其主的病理改变为双侧皮质脊髓束轴索变性合并或不合并脱髓鞘，

血肿形态特征对立体定向微创穿刺技术治疗脑出血预后的影响

目的观察脑出血患者头颅CT血肿形态特征对立体定向微创穿刺颅内血肿清除术治疗脑出血患者预后的影响。方法连续纳入脑出血患者131例,分为血肿形态规则组84例和血肿形态不规则组47例,受试者均接受立体定向微创穿刺颅内血肿清除手术;观察2组格拉斯哥昏迷评分(GCS)、美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分、改良的Rankin量表(mRS)评分及预后。结果与血肿形态不规则组比较,血肿形态规则组血肿残余量、拔管时间、血肿残余率明显降低,术后1、2周GCS明显升高,NIHSS评分明显降低(P<0.05,P<0.01)。与入院时比较,血肿形态规则组术后1、2周NIHSS评分明显降低,术后2周GCS明显升高(P<0.05)。血肿形态规则组预后不良发生率明显低于血肿形态不规则组(16.67%vs 72.34%,P=0.000)。ROC曲线分析显示,不规则血肿影响预后的敏感性、特异性分别为0.702、0.833,约登指数为0.535,曲线下面积为0.768。结论血肿形态规则提示立体定向微创穿刺颅内血肿清除术治疗脑出血患者可获得良好效果,而血肿形态不规则者预后不良。

微创颅内血肿穿刺引流术后残余血肿量对脑出血患者预后的影响

目的:探讨脑出血行微创颅内血肿穿刺引流术(MIS)引流结束时(EOT)颅内残留血肿量对患者预后的影响。方法:自发性脑出血患者256例纳入研究,以患者出院预后为标准,经ROC曲线分析后得到EOT时颅内血肿残留量预测患者出院预后好的截断值为11.288 mL;据此将患者分EOT低残留组(EOT颅内血肿残留量<11.288 mL)191例和EOT高残留组(EOT颅内血肿残留量≥11.288 mL)55例。收集并比较2组人口学资料、既往史、本次发病临床资料及影像学资料。结果:EOT低残留组较EOT高残留组的预后更好、3个月死亡率更低、m RS评分更低,差异有统计学意义(均P<0.05);经二元Logistic回归及COX回归结果提示EOT时颅内血肿残留<11.288 mL是患者出院预后好的独立预测因子。结论:脑出血患者MIS治疗EOT时颅内血肿残留<11.288 mL可能是患者出院预后好的独立预测因素。

家兔脑出血模型头颅CT值变化规律初步探讨

目的:通过立体定向技术注射家兔自体动脉血到达脑基底节区的方法,构建家兔脑出血模型,分析不同时间段注射血液后头颅CT值的演变规律,探讨脑出血后头颅CT混合征形成的可能机制。方法:健康家兔70只,根据注入脑组织血液成分的不同分为全血组(50只)、血浆组(10只)和血清组(10只);对于全血组,根据注血间隔时间的不同又分为5个亚组,分别为A亚组(间隔1 h)、B亚组(间隔2 h)、C亚组(间隔3 h)、D亚组(间隔4 h)、E亚组(间隔5 h),每组10只,首次注射自体动脉血形成血肿后分别在不同时间段内再次注射相同成分的血液到血肿周边形成二次血肿;对于血清组和血浆组,于注射全血形成血肿后同时间段内向血肿周边或对侧分别注射自体血血清或血浆,造模完成后立即行头颅CT,记录家兔头颅CT不同区域的CT值,对比注射不同血液成分CT值的变化和同一血液成分间隔不同时间CT值的变化规律。结果:全血组经不同时间段向颅内注血可形成高低不同密度的血肿病灶,其低密度部位CT值高于脑组织与脑脊液,类似混合征表现;血清和血浆组亦可形成高低密度,但低密度部位与脑脊液CT值相近,不易区分,不符合混合征征象。结论:二次出血可能是脑出血头颅CT混合征的形成原因,而低密度区可能是首发出血,高密度区则可能是新发出血。