COM.TEC血细胞分离机在血液病治疗中的应用

目的探讨COM.TEC血细胞分离机在血液病治疗中的应用。方法使用COM.TEC血细胞分离机对4例血液病患者血液中过度增生的不良成份予以去除,1例血液病患者进行自体外周血干细胞的采集。结果经过血细胞单采后,血液中过度增生的不良成份明显下降,自体外周血干细胞采集的CD34+细胞达到临床治疗要求。结论血液成份单采术较为安全有效,可迅速减轻患者临床症状,减少疾病相关并发症的发生,结合药物治疗,可明显提高临床治疗效果。

以血液系统表现为首发症状的艾滋病临床分析

目的:认识艾滋病的多种首发症状,防止临床漏诊和误诊。方法:回顾性分析2002-2009年36例艾滋病患者的临床资料,4例患者以血液系统表现为首发症状,都进行了血液学的部分实验室检查。结果:4例患者最初被误诊为再生障碍性贫血、淋巴癌及多发性骨髓瘤,最终HIV抗体检测阳性确认为AIDS。结论:血流系统表现可成为艾滋病的首发症状。

贵州地区124例BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤患者的临床分析

目的探讨驱动突变对贵州地区BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPNs)患者临床特征的影响及血栓栓塞事件的危险因素。方法回顾性分析贵州地区124例BCR-ABL阴性MPNs患者的临床资料;使用Logistic回归分析血栓栓塞事件的危险因素。将患者的血清铁蛋白(serum ferritin,SF)与年龄、外周血细胞成分、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)进行相关性分析。结果 (1)伴JAK2V617F突变的真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)患者白细胞计数(white blood cell,WBC)与血小板计数(platelet,PLT)高于未突变者,其危险分层更高;伴JAK2V617F突变的原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)患者WBC、血红蛋白(hemoglobin,Hb)、红细胞比容(hematocrit,HCT)高于CALR突变者,且Hb、HCT、血栓栓塞事件发生率也高于3种基因均阴性者;CALR突变ET患者PLT明显高于JAK2V617F突变者及3种基因突变均阴性者。(2)单因素分析提示,ET患者年龄≥60岁、有心血管危险因素、伴JAK2V617F突变者更易发生血栓栓塞事件;多因素分析发现年龄≥60岁是导致血栓栓塞事件发生的独立危险因素。(3)MPNs患者的SF平均水平高于健康人群(原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)患者表现尤为明显)。(4)LDH升高的ET患者WBC、PLT显著高于LDH正常组,且危险度分层较高。结论 (1)驱动突变对MPNs患者临床特征、预后评估的影响存在差异;(2)高龄是MPNs患者发生血栓栓塞的独立危险因素;(3)MPNs患者SF升高和ET患者LDH升高可能与疾病预后不良有关,尚待深入研究。

miR-424靶向PTEN基因调控IL-6/STAT3信号通路影响骨髓瘤细胞增殖和凋亡的机制

目的探究miR-424靶向张力蛋白同源第10号染色体缺失的磷酸酶基因(PTEN)调控白细胞介素(IL)-6/信号转导与转录因子(STAT)3信号通路影响骨髓瘤(MM)细胞增殖和凋亡的机制。方法靶基因预测、双荧光素酶报告实验验证miR-424对PTEN的靶向调控作用;采用实时荧光定量-聚合酶链反应(qRT-PCR)检测骨髓瘤患者骨髓标本及骨髓瘤细胞株中miR-424、PTEN的表达,并分析miR-424表达与患者临床病理参数的关系;采用脂质体瞬时转染法将mimic NC、miR-424 mimic、anti-miR-424 mimic、si-control、si-PTEN转染H929、U266细胞并分为对照组、miR-NC组、miR-424组、anti-miR-424组、anti-miR-424+si-NC组和anti-miR-424+si-PTEN组;噻唑蓝(MTT)法及单克隆染色检测细胞增殖情况,流式细胞仪检测细胞凋亡水平,Western印迹检测PTEN、IL-6、STAT3、B细胞淋巴瘤(Bcl)-2、Bcl-2相关X蛋白(Bax)、原癌基因(c-Myc)水平。结果双荧光素酶实验及Western印迹验证了miR-424对PTEN的靶向调控作用。MM患者骨髓标本及MM细胞株中miR-424水平明显高于正常骨髓标本及浆细胞,PTEN水平明显低于正常骨髓标本及浆细胞,且miR-424水平与PTEN水平呈负相关,与ISS分期、危险分层、轻链类型呈正相关关系。与miR-NC组相比,miR-424组细胞增殖能力、IL-6、STAT3、Bcl-2、c-Myc水平明显升高,凋亡率、PTEN、Bax水平明显降低;anti-miR-424组细胞增殖能力、IL-6、STAT3、Bcl-2、c-Myc水平明显降低,凋亡率、PTEN、Bax水平明显升高(P<0.05)。与anti-miR-424+si-NC组相比,anti-miR+424-si-PTEN组细胞增殖能力、IL-6、STAT3、Bcl-2、c-Myc水平明显升高,凋亡能力、PTEN、Bax水平明显降低(P<0.05)。结论MM细胞的增殖、凋亡受miR-424及PTEN的双重调控,miR-424可靶向PTEN调控IL-6/STAT3信号通路影响MM细胞的增殖和凋亡。

以蛋白尿为首发表现的系统性轻链型淀粉样变性1例并文献复习

报道1例以蛋白尿为首发表现的系统性轻链型淀粉样变性患者的临床资料,并进行文献复习。

Bortezomib增强三氧化二砷抑制KM3细胞生长和促凋亡机制的研究

目的:新的治疗药物及方法的出现大大提高了多发性骨髓瘤(MM)的疗效,但仍然无法使其治愈。为了寻求治疗药物及方法,提高单药或联合用药对MM的治疗效果。我们观察了三氧化二砷(ATO,As2O3)单药及联合硼替佐米(Velcade,PS-341)有无增强诱导MM细胞凋亡的作用,并初步探讨其机制。方法:检测ATO单药及联合硼替佐米对KM3细胞的影响。应用台盼蓝拒染法检测细胞活力,MTT(四甲基偶氮唑盐比色法)检测细胞生长抑制率。流式细胞术检测细胞的凋亡比例。应用RT-PCR方法检测p65mRNA的表达变化。应用Western blotting检测p65、p-p65、PARP、caspase-3、-8、-9蛋白表达的变化。结果:ATO抑制细胞生长,对KM3细胞p65mRNA及其蛋白没有显著影响,主要是通过激活caspase-3,-8,-9,诱导细胞凋亡。当与bortezomib联合用药时有协同促凋亡作用。结论:ATO单独作用于KM3细胞可以抑制其生长并诱导细胞凋亡,与bortezomib联用时有协同效应。

1例新基因突变导致的Ⅰ型遗传性血色病报道

目的对1例临床诊断遗传性血色病基因的患者及家属成员的遗传性血色病相关蛋白(HFE)基因进行检测。方法检测患者及家属成员血清铁蛋白(SF),血清铁(SI)等水平,从外周血单个核细胞中提取DNA,多聚酶联反应(PCR)扩增Ⅰ(HFE,原发性血色病)、Ⅱ(HJV,青少年型血色病)、Ⅲ(TfR2,转铁蛋白受体2相关血色病)型遗传性血色病相关基因的25个外显子及外显子邻近处的内含子,直接测序检测突变。结果患者SF、SI、总铁结合力、未饱和铁明显升高。HFE基因第3号内含子5′端第5碱基处出现T→C错义突变(为纯合子,IVS3+5T→C)。其家属成员中还发现2例纯合子和4例杂合子。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型外显子未发现突变。结论该突变可能是遗传性血色病发病的分子生物学基础。

老年2型糖尿病合并甲状腺功能减退5例临床分析

糖尿病（DM）患者可有除胰岛素外的多种激素分泌异常,有的激素可能作为病因参与DM的发展过程,甲状腺激素（TH）是其中之一。近年来,国外流行病学研究发现DM人群中甲状腺功能异常的发生率明显增高,是非DM者的2～3倍〔1〕。

血清免疫球蛋白水平与成人ITP患者疗效的相关性研究

目的探讨血清免疫球蛋白是否有助于免疫性血小板减少(ITP)患者的治疗策略选择。方法收集该院2009年1月至2012年7月成人初诊ITP患者128例,所有患者予激素联合丙种球蛋白(IVIG)、环孢霉素A(CsA)、血小板生成因子(TPO)受体激动剂联合利妥昔单抗的阶梯式治疗,通过监测血清免疫球蛋白水平,分别比较小于或等于IgG、IGM、IgA中位数组及大于中位数组的患者对治疗方案的反应率。结果血清IgA、IgM、IgG水平与出血倾向并无相关性。低IgM水平与一线治疗抵抗相关,但对CsA及TPO受体激动剂联合利妥昔单抗治疗有反应;血清IgA水平增高往往与一线及CsA治疗抵抗相关,但对利妥昔单抗联合TPO受体激动剂治疗有反应。结论血清免疫球蛋白检测有助于成人ITP患者的治疗策略选择。

胎盘多肽注射液对成人原发免疫性血小板减少症患者的疗效及对PAF、TPO水平影响

目的研究胎盘多肽注射液对原发免疫性血小板减少症(ITP)患者的疗效及对血小板活化因子(PAF)、血小板生成素(TPO)水平影响。方法 2012年2月到2013年2月在该院确诊为ITP患者共66例,分成观察组和对照组,每组33例。对照组用地塞米松治疗。观察组用地塞米松及胎盘多肽治疗。以夹心酶联免疫吸附法检测TPO水平,以生物学法检测PAF水平,对比两组疗效以及PAF、TPO水平变化情况。结果观察组完全缓解率51.52%(17/33)显著高于对照组的18.18%(6/33);无效率为9.09%(3/33)显著低于对照组的39.39%(13/33)。观察组治疗后PAF、TPO水平显著低于治疗前及对照组治疗后(P<0.05)。结论胎盘多肽注射液联合地塞米松治疗ITP疗效显著,同时可明显降低PAF、TPO水平,改善患者血小板异常情况,优于地塞米松单药治疗。

原发性巨球蛋白血症1例报告并文献复习

目的探讨原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia,WM)的临床特点、免疫表型、遗传学改变及诊疗措施。方法回顾分析一例原发性巨球蛋白血症患者的临床资料。结果本病例经血清固定电泳、骨髓形态学、细胞免疫分型等检测结果证实为原发性巨球蛋白血症,患者经过8个疗程的化疗后,恢复良好,目前仍在定期随访之中。结论 WM有特殊的免疫表型及细胞遗传学的改变,在临床工作中如果遇到单克隆IgM增高的病例,建议要考虑到WM的可能性,进一步完善免疫表型和细胞遗传学检测。

肝素诱导的血小板减少2例并文献复习

目的对2例使用低分子肝素钙后出现血小板减少的患者进行临床分析,以提高对该病的认识。方法回顾性分析及相关文献的复习。结果在使用肝素或低分子肝素的过程中可能引起血小板减少,严重者可出现弥散性血管内凝血(DIC)并危及生命,需高度重视。近年的研究认为,肝素可以通过免疫机制使血小板减少。结论在应用肝素或低分子肝素时应警惕该类药物不良反应的发生,一旦出现需要及时停用肝素或低分子肝素并对症处理。

减低剂量的DA方案诱导治疗初治急性髓细胞白血病的临床疗效研究

目的探讨含不同剂量柔红霉素的DA(柔红霉素+阿糖胞苷)方案诱导治疗初治急性髓细胞白血病的临床疗效观察。方法前瞻性研究分析我省多个医疗研究中心2013年8月至2016年11月住院确诊的初治急性髓细胞白血病76例患者的临床资料,分为A组、B组及C组,观察三组患者治疗后完全缓解(CR)率及生存期。结果入组A组患者12例,B组患者54例,C组患者10例。首次诱导治疗后A组有效率83.33%,CR率66.67%;B组有效率92.60%,CR率83.33%;C组有效率90.00%,CR率80.00%。第二疗程评估共73例:A组有效率83.33%,CR率83.33%;B组有效率90.74%,CR率88.87%;C组有效率85.71%,CR率85.71%,C组患者3例中1例患者死亡,另2例患者自请出院。6个周期疗程治疗的可评估病例共51例,A组6例,B组42例,C组3例,OS率A组100%,B组92.86%,C组100%;随访1年,共45例,1年总生存(OS)82.22%,无进展生存期(PFS)64.44%;2年总OS 74.36%,PFS 61.54%。结论减低剂量柔红霉素的DA方案诱导治疗初治急性髓系白血病有效,与高剂量相比毒副作用较低,适用于老年、体能状态差、有合并症及经济条件差的患者,但减低剂量方案治疗疾病易进展,不常规推荐使用。

胎盘多肽对MDS患者骨髓病态造血的影响

目的 研究胎盘多肽对骨髓病态造血的影响.方法 选取2010年10月～2012年12月住院治疗的30例骨髓增生异常综合征（MDS）患者作为研究对象,另选取30例同期体检的健康人作为对照组.采用免疫组化方法检测其造血细胞[骨髓细胞（Bone marrow cell Fas ligand,Fas）和骨髓细胞配体（Bone marrow cell Fas ligand,FasL）]的表达.体外培养使用胎盘多肽,并观察其对两组造血功能以及造血细胞凋亡的影响.结果 MDS患者不同病种的Fas表达不同,幼红细胞性顽固性贫血（refractory anemia,erythroblastic,RAEB）患者明显低于难治性贫血（Refractory anemia,RA）患者,过量的幼红细胞性顽固性贫血（refractory anemia with excess blasts,RAEB-t）患者明显低于RAEB患者,三者之间差异均具有统计学意义（均P＜0.05）.MDS患者的CFU-GM和CFU-E明显低于对照组（P＜0.05）,加入胎盘多肽对对照组的粒细胞-巨噬细胞集落单位（Granulocyte macrophage colony Generating units,CFU-GM）和红细胞集落生成单位（Red cellsColony forming unit,CFU-E）无明显影响,但明显升高MDS患者的CFU-GM和CFU-E（P＜0.05）,浓度越大,升高越明显.MDS患者造血细胞凋亡明显高于对照组,加入胎盘多肽后明显降低MDS患者的细胞凋亡.结论 MDS患者的Fas和FasL的表达异常,胎盘多肽可能通过降低造血细胞凋亡从而促进正常造血.

浆细胞白血病11例临床分析

目的探讨浆细胞白血病的临床特征、治疗和结局。方法 收集11例浆细胞白血病患者的临床资料,分析其临床表现、实验室检查、治疗情况并追踪结局,结合相关文献进行总结。结果 11例患者包括原发性浆细胞白血病10例,继发性浆细胞白血病1例。11例患者多以乏力(11例)、骨痛(8例)、潮热、盗汗(4例)、出血(4例)为主要表现,伴肝肿大3例、脾肿大3例;外周血白细胞增高、贫血、血小板减少,骨髓浆细胞恶性增殖;免疫球蛋白以IgG型为主6例,其次为IgA型1例,轻链型2例,未分型2例;乳酸脱氢酶增高,尿素氮增高,血钙异常;多有骨质改变8例。9例接受化疗,部分缓解4例,无效5例,中位生存期5.1个月。结论浆细胞白血病为浆细胞恶性克隆性疾病,侵袭性强,临床表现多样,且化疗效果差。

多糖铁复合物治疗缺铁性贫血的疗效及对sTfR和SF含量的影响

目的探讨多糖铁复合物对缺铁性贫血患者的治疗效果以及对血清转铁蛋白受体(serum trans-ferrin receptor,sTfR)和血清铁蛋白(serum ferrin,sF)含量的影响。方法对贵州省人民医院收治的132例缺铁性贫血患者采用多糖铁复合物治疗1个月,分析多糖铁复合物对缺铁性贫血的疗效,检测患者治疗前后血常规各项指标、血清铁(serum iron,sI)、sTfR及SF含量。结果多糖铁复合物对缺铁性贫血具有较好的疗效,显效率59.09%,总有效率85.61%;患者血常规各项指标和SI得到显著提高(P<0.05),sTfR显著下降(P<0.05),SF显著升高(P<0.05);SI与sTfR、sF及sTfR/SF有良好的线性关系。结论多糖铁复合物对缺铁性贫血治疗作用机制与提高SF含量和降低sTfR有关。

双环醇对多发性骨髓瘤患者外周血单个核细胞Th1/Th2的影响

目的观察双环醇对多发性骨髓瘤(MM)患者连续疗程化疗前后外周血Th1/Th2比例的影响。方法收集2012年9月至2015年9月间初治MM患者68例,对照组为健康体检者37名。根据保肝药物的不同,随机将患者分为双环醇组(n=34例)及阿托莫兰组(n=34例)。分别于第1、2、3疗程化疗前、化疗后骨髓恢复期Th1、Th2类外周血单个核细胞(PBMC)培养后的细胞因子水平。结果阿托莫兰组及双环醇组患者DILI发生率在3疗程化疗期间的发生率差异均无统计学意义。MM患者中,Th1/Th2比例较健康对照组明显降低。第2疗程Th1类细胞因子水平明显较治疗前回升,而Th2类细胞因子水平明显较治疗前下降,但阿托莫兰组各类细胞因子则未见明显改变。结论双环醇对于MM患者的化疗相关性肝损伤的预防作用与同用途药物阿托莫兰无差异。双环醇使用至少2个疗程后,可调节MM患者的Th1/Th2细胞比例失调。

骨髓单个核细胞热休克蛋白27表达在多发性骨髓瘤中的临床价值

目的探讨骨髓单个核细胞热休克蛋白27(HSP27)表达与多发性骨髓瘤(MM)临床特征的关系。方法收集初治多发性骨髓瘤患者86例,复发难治患者27例,对照组为非血液系统恶性肿瘤患者,根据治疗方案的不同,MM患者分为初治组、复发难治常规化疗组及含硼替佐米化疗组。分别于化疗前、化疗后1、2、3疗程检测骨髓单个核细胞HSP27的表达率及蛋白水平。结果化疗前各组HSP27表达量及蛋白水平趋势为:复发难治组大于初治组大于对照组。初治组中Ⅲ期患者的HSP27明显高于Ⅱ期患者。含硼替佐米化疗方案可明显降低HSP27的表达及蛋白水平,含硼替佐米化疗方案抑制HSP27的表达力度明显优于常规化疗组。化疗后1个疗程HSP27的表达量小于1的患者,其死亡率、复发率明显低于HSP27表达量大于1的患者,且复发时间明显延后。结论骨髓单个核细胞HSP27的表达及蛋白水平与多发性骨髓瘤的分期、治疗应答、预后相关。

异体血输注对胃癌患者术后感染及伤口愈合影响的观察

目的了解输血对恶性肿瘤患者术后感染及伤口愈合的影响。方法将 6 0例围术期胃癌分成 3组 (输血组 30例 ,输RBC组 12例及未输血组 18例 ) ,观察术后发热 ,感染发生率、白细胞、中性粒细胞及伤口愈合情况。结果术后最高体温 3组间差异无显著意义。发热持续时间 ,输血组最长 ,其次输RBC组 ,分别与未输血组比较差异有显著意义 (P <0 0 1) ,输血组与输RBC组比较差异无显著意义 (P >0 0 5 )。输血组合并感染 (37% )高于输RBC组 (33% )及未输血组 (11 1% ) ,输全血组与未输血组比较差异有显著意义 (P <0 0 5 )。其他两组比较差异无显著意义 (P >0 0 5 )。伤口愈合时间输血组最长 ,与未输血组比较差异有显著意义 (P <0 0 5 ) ;其他两组比较差异无显著意义 (P >0 0 5 )。输血组WBC 10 81± 3 93× 10 9/L、输RBC组 7 2± 3 80× 10 9/L、未输血组 7 34± 3 14× 10 9/L。输血组与未输血组比较差异有显著意义 (P <0 0 5 )。其他两组比较差异无显著意义 (P >0 0 5 )。N :输全血组 10 0 4× 10 9/L± 5 38;输RBC组 8 4× 10 9/L± 5 96 ;未输血组 5 42× 10 9/L± 2 74。输全血组最高 ,与未输血组比较差异有显著意义 (P <0 0 1) ,其他两组比较差异无显著意义 (P >0 0 5 )。结论输血增加恶性肿瘤术?

特殊首发表现急性白血病的诊断与护理

急性白血病（AL）起病急骤,常以贫血、出血、发热、肝脾淋巴结肿大和胸骨压痛为特征,但白血病细胞也可以浸润全身各组织器官,导致临床症状复杂而不典型,若伴发其它疾病或被其它疾病掩盖,则易误诊,同时对护理也提出了更高的要求。