儿童紫癜性肾炎60例临床与病理关系分析

目的探讨儿童紫癜性肾炎临床分型与病理分级之间的关系。方法回顾性分析60例经肾活检确诊为紫癜性肾炎患儿的临床资料和病理特点。结果 1临床分型中血尿和蛋白尿型37例(61.7%)最多,肾病综合征型16例(26.7%)次之;肾脏病理分级以Ⅱ、Ⅲ级最多。血尿和蛋白尿型病理分级以Ⅱ、Ⅲ级为主,肾病综合征型病理分级以Ⅲb级为主。2免疫病理分型以Ig A+Ig M沉积型最多(38.3%),其次为Ig A+Ig M+Ig G沉积型(35%)。结论临床表现严重的紫癜性肾炎患儿肾脏病理分级重,应早期肾活检,尽早制定治疗方案。

肾脏疾病患儿103例临床与病理关系分析

随着疾病谱的变化，儿童肾脏疾病的发病率日益上升，部分患儿病情反复、迁延，甚至进展至终末肾，严重影响家庭生活质量。近年来肾活检已成为诊断各种肾脏疾病的可靠方法，对于探讨肾脏疾病临床与病理之间的关系，指导治疗，判断／评估预后具有重要意义。现对我院2004—2012年住院的103例肾活检患儿的临床与病理资料分析如下。

多靶点免疫抑制剂治疗儿童激素耐药型肾病综合征前瞻性研究

目的探讨多靶点免疫抑制剂治疗儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)疗效及安全性。方法选择2013年9月至2015年10月安徽省儿童医院等5家医疗机构的SRNS患儿48例,在综合治疗基础上随机分为两组:(1)观察组:给予环孢素(CSA)[3~4 mg/(kg·d)]联合霉酚酸酯(MMF)[20 mg/(kg·d)]多靶点治疗;(2)对照组:给予CSA[4~6 mg/(kg·d)]。治疗期间严密监测各组不良反应,分别于治疗后2周、1个月、3个月、6个月测定患儿CSA浓度、尿蛋白/尿肌酐、肝肾功能、血常规、尿常规等。结果治疗期间观察组CSA平均血药浓度为(88.76±16.94)μg/L,对照组为(152.96±19.20)μg/L(P<0.001)。治疗1、3个月,观察组尿蛋白/尿肌酐与对照组同时间尿蛋白/尿肌酐相比下降(P<0.05)。治疗1、3个月,观察组血浆白蛋白与对照组同时间血浆白蛋白相比升高(P<0.05)。治疗期间两组尿β2-微球蛋白相比差异无统计学意义(P>0.05)。观察组总缓解率为88%,对照组总缓解率为87%。观察组在治疗2周、1个月时缓解率优于对照组(P<0.05)。治疗期间主要的副反应有感染、胃肠道反应、多毛、高血压、白细胞下降。观察组在治疗期间不良反应发生率明显低于对照组(P<0.05)。结论 CSA联合MMF可以使SRNS患儿早期即可得到缓解,也可与单用CSA一样维持长期缓解,但副反应更小。

儿童过敏性紫癜性肾炎病理特点与临床表现相关性

目的：探讨儿童过敏性紫癜性肾炎（HSPN）的病理特点、病理评分分级与临床表现的关系。方法收集安徽省儿童医院肾内科2004年1月至2014年3月期间确诊为 HSPN 的77例患儿临床、病理资料，对其病理特点和临床表现进行回顾性分析。结果77例 HSPN 患儿中，腹型2l 例（27.3％）、关节型15例（19.5％），同时有关节及胃肠道症状28例（36.4％），无关节及胃肠道症状13例（16.9％）。单纯性血尿或单纯性蛋白尿21例（27.3％），血尿和蛋白尿37例（48.1％），肾病综合征型18例（23.4％），慢性肾炎型1例（1.3％）。肾脏病理分级中，Ⅰ级5例（6.5％）、Ⅱ级36例（46.8％）、Ⅲ级35例（45.5％）、Ⅳ级1例（1.3％）。HSPN 临床症状的严重程度与病理分级有相关性（rs ＝0.472，P ＝0.000）；蛋白尿症状明显者，病理级别较高。根据肾小球内沉积的免疫复合物不同可分为6型，以 IgA ＋ IgM 沉积最多[48例（62.3％）]，其次为 IgA ＋IgG ＋ IgM 沉积型[15例（19.5％）]；单纯 IgA 沉积11例（14.3％），IgA ＋ IgG 沉积1例（1.3％），单纯 IgM 沉积者1例（1.3％），无 Ig 沉积者1例。其中伴补体 C3沉积59例（76.6％）。病理分级表现为Ⅲ级及以上者多见，有32例（54.2％），Ⅱ级25例（42.4％），Ⅰ级2例（3.4％）。不同免疫复合物沉积类型之间在病理类型的分布上差异无统计学意义，但补体 C3沉积与病理分级呈正相关（rs ＝0.361，P ＝0.001）。肾小球评分分级中，1级者62例（80.5％）、2级者15例（19.5％）；不同临床分组的肾小球评分分级不同，差异有统计学意义（χ2＝17.2，P ＝0.004）。77例（100％）患儿肾小管间质评分分级均为1级。结论 HSPN 患儿尿蛋白的严重程度、肾组织补体 C3沉积与病理分级相关，肾小球评分分级能较为准确地反映 HSPN 肾损害。

小儿肾病综合征相关骨代谢异常及防治

肾病综合征（Ns）时的代谢性骨病正日益受小儿肾科医师的关注。在NS起病之初因钙结合蛋白、维生素D结合蛋白自尿中丢失，骨代谢生化异常即已发生。治疗性糖皮质激素（GC）大剂量、长疗程的应用则进一步加剧了骨代谢异常，其主要机制为GC抑制成骨细胞的活性、促进成骨细胞的凋亡以及促进破骨细胞的生成、引起继发性甲状旁腺功能亢进，导致骨质疏松、生长迟缓、骨折风险增加，严重危及儿童身心健康。骨转换的生物标志物可以早期反映NS患儿骨代谢的异常；椎体骨双能X线吸收法骨密度检测是判断GC相关性骨质疏松症的最佳部位与方法。在GC治疗NS的始终，钙剂和维生素D的联合使用对于代谢性骨病的防治是最常用和有效的手段。目前尚缺乏针对儿童NS骨代谢异常的预防及治疗指南。

地拉罗司致患儿肾小管损害一例

1例9岁男性患儿因患β-地中海贫血(重型)8年余长期输血治疗,由于输血导致铁负荷过载使用口服地拉罗司分散片,开始服用时肾功能未见异常。5年后,因尿检异常予加用百令胶囊治疗。1年5个月后再次出现尿常规检查异常,考虑地拉罗司所致的肾小管损害。停用该药,继续予口服百令胶囊2粒,每日1次。约2周后,患儿尿常规、尿微量蛋白系列指标改善。提示临床医师和药师应提高对地拉罗司造成肾小管损害的认识。