囊膜破裂型脐膨出并脱出肠管扭转嵌顿伴回肠闭锁的诊治及文献复习

目的总结囊膜破裂型脐膨出(ruptured omphalocele,RO)的诊治经验。方法回顾性分析赣南医学院第一附属医院收治的1例RO并脱出肠管扭转嵌顿伴回肠闭锁患儿临床资料,同时检索PubMed、Springer Link、Google Scholar、中国生物医学文献数据库、中国知网、万方和维普数据库,对关键词为脐膨出(omphalocele)、囊膜破裂(ruptured)的文献进行系统性回顾分析。结果共检索出13篇文献,包含1959-2020年报道的18例RO患儿,结合本例共19例纳入研究;其中11例为巨型RO,8例为小型RO,腹壁缺损面积最大为10 cm×10 cm;合并肠闭锁3例,肠扭转2例,肠旋转不良2例,同时合并肠闭锁和肠扭转1例,肺发育不良和(或)肺动脉高压5例,寄生胎、隐睾1例,Edwards综合征、双侧桡骨发育不全1例,Turner综合征1例,无合并症3例。8例小型RO均行一期修补术。11例巨型RO中,2例直接行一期修补术,1例巨型RO利用寄生胎皮肤行一期修补术;其余8例行Silo袋和(或)网状补片延期闭合。1例术后因全部中肠切除致短肠综合征而需长期营养治疗并等待肠移植,1例一期修补术后出现皮瓣坏死,3例反复腹腔感染致粘连性肠梗阻,1例术后出现难治性腹泻。19例中,除1例终止妊娠、2例手术后死亡外,其余患儿术中及术后均未出现严重呼吸循环功能障碍,均存活。结论RO常合并严重出生结构异常,应重视产前诊断,产前完善相关染色体检查,做好围产期评估;选择阴道分娩需慎重,巨型RO建议选择剖宫产,注意保护脱出脏器。出生后应立即手术,小型RO可选择一期修补术,延期修补术是巨型RO较为安全有效的治疗方法。