原发性骨髓纤维化63例转化为白血病的危险因素分析

目的评价原发性骨髓纤维化患者DIPSS-plus分级以及血小板<100×109/L和染色体核型异常对白血病转化的影响。方法分析63例原发性骨髓纤维化患者临床、实验室资料,按照DIPSS-plus分级,重新将患者分为低危,中危-1,中危-2,高危组;再分别将每组患者按照有无血小板<100×109/L、染色体核型异常分为两组。结果 63例患者中,男30例,女33例;低危组6例,中危-1组13例,中危-2组27例,高危组17例;其中血小板<100×109/L者为10例,染色体核型异常者为13例,两种危险因素均有者2例,两个危险因素均无者为38例;相对应的转化为白血病的例数分别为3例、4例、2例和4例;两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 DIPSS-plus分级和转化为白血病之间无相关关系,血小板<100×109/L、染色体核型异常是原发性骨髓纤维化转变为白血病的高危因素,用这两个因素可以预测患者转白的风险,并且可以指导患者选择适合的治疗方案。

低剂量利妥昔单抗治疗15例温抗体型自身免疫性溶血性贫血的疗效观察

目的观察低剂量利妥昔单抗联合地塞米松治疗15例温抗体型自身免疫性溶血性贫血的疗效及安全性。方法对2007年1月-2012年10月我院收治的15例温抗体型自身免疫性溶血性贫血（WAIHA）患者（其中1例为Evans综合征）采用以下方案进行治疗：在第1、8、15、22天给予利妥昔单抗100mg／次；给予利妥昔单抗前5d开始给予地塞米松20mg／d，共5次。结果总有效率为86．7％（13／15），中位起效时间为2个月（四分位数间距1．5个月），中位随访时间为12个月（四分位数间距4个月）。复发患者再次强化治疗仍有效。部分缓解患者抗体效价降低。1例Evans综合征患者未出现出血倾向，血小板持续维持在（90～130）×10^9／L。所有患者对该治疗方案耐受性良好，不良事件发生率低。结论低剂量利妥昔单抗联合地塞米松治疗WAIHA安全、高效。

心房颤动环肺静脉电隔离术后房性心律失常的再消融治疗

目的探讨应用三维电解剖(Carto)系统引导左房(left atrium,LA)内环肺静脉(pulmo-naryvein,PV)消融治疗心房颤动(房颤)后复发房性心律失常的可能原因和再消融治疗。方法共对77例房颤患者进行环肺静脉电隔离术消融治疗,其中男性58例,20～76岁;阵发性房颤56例,持续性房颤21例。穿刺2～3次房间隔送入2～3支2·67mm(8F)长鞘至LA,送入1～2支Lasso导管入PV。应用Carto-XP系统,3·5mm生理盐水灌注消融导管,在LA内建立三维电解剖结构图。行PV选择性造影标识出PV口。在沿PV口外0·5～1·0cm的LA,设定围绕左或右侧上、下PV的环状消融线,消融终点为PV-LA电隔离。结果71/77例左侧和右侧PV-LA均达到电隔离,6/77例仅单侧PV-LA电隔离。复发病例中,14例再次消融,心电图或动态心电图示房性心动过速(房速)8例,房速-房颤5例,典型心房扑动1例。13例(93%)有左和/或右侧PV-LA传导恢复,其中左、右两侧均恢复8例,左侧和右侧恢复分别为3例和2例。7例患者在术中记录到左房房速,均起源于PV。13例再次消融均达到PV-LA电隔离,1例典型心房扑动达到三尖瓣峡部双向传导阻滞;随访3～30个月,其中12例无房性心律失常发作。结论采用Carto系统引导环同侧PV线性消融治疗房颤安全有效,PV-LA传导恢复可以是房颤消融后复发房性心律失常的主要机制,再次消融达到PV-LA电隔离可进一步提高房颤消融的成功率。