Wiskott-Aldrich综合征综合报告及文献复习

综合报告26例Wiskott－Aldrich综合征．属X连锁隐性遗传，均为男性儿童．偶有女性报告。发病年龄＜3个月占69．2％，死亡年龄平均17个月。临床表现以湿疹（84．6％），出血（7．1％），反复而严重的感染（76．9％）为主要表现。死亡原因以出血和感染为主、骨髓移植是目前最佳治疗手段。探讨了其遗传学特点，发病机制和临床治疗进展。