不同EB病毒DNA载量的噬血细胞综合征患儿临床特征分析

目的:分析不同EB病毒(EBV)DNA载量的噬血细胞综合征(HLH)患儿临床特征差异,探讨差异指标与患儿预后的关系。方法:收集2015年1月至2022年4月在我院诊治的共73例HLH患儿的临床资料,将患儿按照EBV拷贝数分为阴性组(≤5×10^(2)copies/ml)、低载量组(>5×10^(2)~<5×10^(5)copies/ml)和高载量组(≥5×105copies/ml)。比较3组患儿的临床症状和实验室指标,采用ROC曲线确定差异指标的最佳截断值。应用Cox回归模型分析影响患儿预后的独立危险因素,并分析各组患儿生存情况。结果:高载量组女性患儿比例、肝脾淋巴结肿大率和血液、肝脏、循环、中枢神经系统受累率均高于阴性组;高载量组DIC发生率和中枢神经系统受累率高于低载量组;低载量组肝肿大率及循环系统受累率高于阴性组(P<0.05)。高载量组PLT计数明显低于阴性组,而GGT、TBIL、CK-MB、LDH、TG、SF水平及器官受累数明显高于阴性组;高载量组CK、LDH、SF水平和器官受累数明显高于低载量组;低载量组GGT和TBIL水平明显高于阴性组(P<0.01)。在治疗方面,高、低载量组使用血液净化疗法的比例明显高于阴性组患儿。应用ROC曲线分析显示,PLT、LDH、TG及SF的最佳截断值分别为49.5、1139、3.12、1812;将上诉实验室指标按照截断值进行二分类同时将差异临床症状纳入Cox回归模型,单因素分析结果显示,LDH>1139 U/L、SF>1812μg/L、中枢神经系统功能障碍、器官损害数、DIC及未采用血液净化疗法是影响患儿预后的危险因素(P<0.05);多因素分析显示,PLT≤49.5×10^(9)/L、中枢神经系统功能障碍是影响患儿预后的危险因素(P<0.05)。生存分析显示三组患儿生存率无统计学差异。结论:EBV-DNA高载量组HLH患儿预后不良因素的发生率更高,而经血液净化疗法治疗后三组患儿生存率无统计学差异,因此早期识别并应用血液净化疗法对高载量组HLH患儿具有重要意义。