调节性B细胞与脓毒症的免疫机制研究进展

脓毒症是世界范围内儿童死亡的主要原因,现已被公认为全球卫生紧急事件。脓毒症的定义为宿主对感染的反应失调引起的危及生命的器官功能障碍,是一种多模式促炎和抗炎反应重叠的疾病,机体的免疫水平呈动态变化,范围从细胞因子风暴到免疫抑制。目前仍不清楚脓毒症诱发机体产生免疫紊乱的具体机制。近几十年来发现一些B淋巴细胞可以负调节免疫应答,被统称为调节性B细胞(Bregs),现已广泛接受Bregs在免疫系统中发挥抑制炎症的功能,是免疫系统的重要组成部分。本文概述Bregs的发现及其特征,并回顾性分析脓毒症的免疫机制以及Bregs在脓毒症中的研究进展,为脓毒症的免疫治疗提供思路。

小儿门静脉海绵样变性误诊原因及预防对策

目的探讨小儿门静脉海绵样变性(CTPV)的误诊原因及预防对策。方法回顾性分析19例门静脉海绵样变性患儿的临床资料。结果 CTPV主要表现为呕血和或便血,脾肿大,血常规白细胞、血红蛋白、血小板均减少。6例误诊为嗜血细胞综合征,4例误诊为再生障碍性贫血,1例误诊为白血病;2例误诊为遗传代谢病,1例误诊为消化性溃疡,1例误诊为肝炎,1例误诊为麦克尔憩室,3例误诊为肝硬化。15例患儿接受了手术治疗,5例保守治疗。结论小儿门静脉海绵样变性以脾大、脾亢及消化道出血为主要临床表现;误诊率高;查体不仔细,对本病认识不足,过分看重化验检查是误诊的主要原因;仔细体格检查,提高对本病认识,及时做彩色多普勒超声检查可最大程度的避免误诊。

32P-胶体滑膜切除术治疗血友病性关节病326例疗效观察

目的观察32P-胶体滑膜切除术治疗血友病性关节病的疗效，并评估MRI Denver评分对血友病性关节病进行分期的临床意义。 方法对326例血友病患者的405个关节进行32P-胶体滑膜切除术治疗，根据MRI表现对102个关节进行Denver评分并比较0~6分和7~10分组临床疗效的差异，观察29个膝关节治疗前后滑膜体积变化。 结果①全部326例血友病性关节病患者治疗前的疼痛评分为（3.2±2.4）分，治疗后6个月及1、2、3年分别为（1.2±0.6）分（285例）、（1.7±0.5）分（242例）、（2.1±1.1）分（212例）、（2.2±1.6）分（176例），均低于治疗前（P值分别为0.021、0.032、0.030、0.037）。②全部326例血友病患者治疗前的出血频次为（15.1±3.6）次/年，治疗后1、2、3年分别为（2.1±0.7）、（4.3±0.6）、（4.8±0.8）次/年，均低于治疗前（P值分别为0.016、0.011、0.025）。③治疗后6个月及1、2、3年靶关节活动度明显改善的比例分别为68.50%（248/362）、58.39%（181/310）、55.67%（162/239），42.61%（75/176）；Denver评分0~6分组治疗后6个月、1年和2年的HSS评分均高于7~10分组（P值分别为0.011、0.007、0.026）。④Denver评分0~6分组（45个靶关节）治疗前出血频次为（13.0±1.9）次/年，治疗后1、2年分别为（1.3±0.6）、（3.1±0.9）次/年，均低于治疗前（P值分别为0.002、0.009）；Denver评分7~10分组（57个靶关节）治疗前出血频次为（16.6±2.1）次/年，治疗后1、2年分别为（3.1±0.9）、（5.7±1.1）次/年，均低于治疗前（P值分别为0.008、0.004）。Denver评分7~10分组治疗前出血频次与0~6分组差异无统计学意义（P=0.773），治疗后1、2年均高于0~6分组（P值分别为0.028、0.042）。⑤29个膝关节治疗后6个月滑膜体积小于治疗前[（2 362.15±32.41）mm3对（3 012.40±39.78）mm3，t=7.621，P〈0.001]。 结论32P-胶体滑膜切除术治疗血友病性关节病安全有效。Denver评分0~6分的患者行滑膜切除术治疗效果更佳。