肢体血管瘤伴Kasabach—Merritt现象的外科处理

目的探讨小儿肢体血管瘤并发Kasabach—Merritt现象的外科处理方法。方法回顾性分析并发Kasabach—Merritt现象的sbJL肢体部血管瘤病例31例，下肢19例，上肢12例。血小板计数（2．6～60）×10^9／L合并纤维蛋白原〈1g/L者26例，部分凝血酶原时间〉50s者21例。所有病例经糖皮质激素及药物治疗效果不佳，接受外科处理。结果治愈30例，死亡1例；术后1—3d血小板计数恢复正常25例，3～7d恢复正常4例，〉10d恢复正常1例。结论对合并Kasabach—Merritt现象的小儿肢体血管瘤，应尽早进行外科处理，从而降低患儿死亡率。

经肠系膜上静脉肝外门体分流术治疗门静脉海绵样变性1例

Balfour和Stewart于1869年首次报道了门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)[1]。门静脉高压患者CTPV的发生率约为5%~10%[2]。CTPV患者常合并消化道出血、顽固性腹水等门脉高压症状。经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)是治疗肝硬化门脉高压引起的顽固性腹水及消化道出血的有效治疗方法[3-5]。

新一代光敏剂海姆泊芬治疗一例左侧面部鲜红斑痣患者的护理

总结1例新一代光敏剂海姆泊芬在光动力治疗左侧面部鲜红斑痣患儿的护理经验。主要护理内容包括,术前:评估患儿全身及心理状况是否良好,瘤体局部有无疼痛、肿胀、破溃、结节增生、感染、出血等,排除禁忌症。术后:观察局部情况有无红肿、疼痛、水疱或渗液,创面有无破溃、感染及出血。创面修复及防止瘢痕形成的药物指导,并做好患儿避光、饮食及生活指导。观察局部有无色素沉着,及有无光敏剂使用后不良反应。出院后随访半年,状况良好。

颈外动脉置管药物灌注治疗婴幼儿口腔颌面部重症血管瘤的疗效

目的探讨颈外动脉置管药物灌注治疗婴幼儿口腔颌面部重症血管瘤的效果。方法选取2004年6月至2009年12月河南省人民医院收治的126例婴幼儿口腔颌面部重症血管瘤患儿。男45例，女81例；就诊年龄10d～1岁4个月，平均年龄3．9个月。其中合并Kabasach-Merritt综合征者（KMS）24例（19．1％）。采用颈外动脉置管药物灌注治疗，术后灌注400g／L尿素溶液，合并KMS者联合灌注甲泼尼龙。结果随访4．3～10．2年，平均随访6．1年。126例患儿均治愈，其中单纯采用置管药物灌注治疗治愈94例，置管药物灌注联合局部尿素注射治愈32例。治疗后瘤体逐渐缩小消失，瘤体0．5～1．0年后完全消失105例，1～2年消失2l例。24例合并KMS患儿血小板计数及凝血功能逐渐恢复正常，其中血小板计数术后3～7d恢复到正常13例，8～14d恢复到正常7例，15～30d恢复到正常4例。长期随访患儿体质量、身高、免疫力等同健康儿童发育，未见明显不良反应发生。结论颈外动脉置管药物灌注疗法治疗婴幼儿口腔颌面部重症血管瘤可明显缩短治疗时间，降低药物不良反应，有良好治疗效果，是一种较为理想的治疗方法。

半乳糖凝集素-3和67000层黏连蛋白受体蛋白和mRNA在四肢静脉血管畸形组织中的表达及意义

目的 探讨半乳糖凝集素-3（Galectin-3）和67000层黏连蛋白受体（67LR）蛋白和mRNA在四肢静脉血管畸形组织中的表达及意义.方法 采用免疫组织化学及原位杂交方法检测165例四肢静脉畸形组织和20例远端手术切缘正常组织中Galectin-3和67LR蛋白及其mRNA的表达,并分析其与四肢静脉血管畸形患者临床病理特征之间的关系.结果 四肢静脉血管畸形组织中Galectin-3和67LR阳性率分别为83％ （138/165）、76％（126/165）,高于正常组织中的15％ （3/20）,10％（2/20,P＜0.05）;其两者mRNA阳性率分别为86％ （143/165）、78％（129/165）高于对照组的20％ （4/20）,15％ （3/20,P＜0.05）.四肢静脉血管畸形组织中Galectin-3和67LR蛋白及其mRNA的阳性表达均与患者的年龄、性别无明显相关（P＞0.05）;而Galectin-3和67LR蛋白及其mRNA的阳性表达率,在局部侵袭深度深者明显高于侵袭深度浅者（x2=22.051、5.525,P＜0.05）,且两者的阳性表达率在无明显界限者中明显高于界限清者（x2=7.756、9.599,P＜0.05）.结论 四肢静脉血管畸形组织中Galectin-3和67LR蛋白及其基因mRNA的表达可能在基因转录水平已经上调,2个基因可能参与促进了静脉血管畸形的发生、发展,与静脉血管畸形在四肢局部侵袭破坏密切相关.

婴幼儿丛状血管瘤24例

目的 探讨婴幼儿丛状血管瘤（TA）的临床特点、疾病进程,及并发Kasabach-Merritt现象（KMP）的治疗方法.方法 收集、分析2009年1月至2013年3月收治的24例婴幼儿TA患儿的临床资料和随访资料.男10例,女14例;就诊年龄18 d～2岁,中位年龄为7.5个月.根据病变情况选择临床观察及手术治疗等.随访1.2 ～5.4年,平均3.6年.随访观察患儿病情变化.结果 临床常见症状或体征包括暗红或紫红色边界不清的体表皮损、血小板减少、疼痛或功能受限以及多汗、多毛等.其临床进程主要有3种类型：病变完全或部分自发性消退2例（8.3％）、持续存在9例（37.5％）、合并KMP 13例（54.2％）.TA发病至并发KMP平均间隔时间45.2 d（0d～4个月）.KMP发病最初症状或体征表现为迅速增大的瘤体（8例）、瘤体明显变厚张力增大（3例）、呼吸道窘迫表现为呼吸急促、三凹征明显（2例）.13例合并KMP均采用手术治疗,手术完全切除者10例,术后血小板计数1～3d升至正常,血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐恢复正常;大部切除者3例,血小板计数术后均出现反复,但明显高于术前,多维持在60×109/L以上,经术后给予药物治疗,其中2例3～6个月后瘤体逐渐消失,血小板计数恢复正常,1例术后因多器官功能衰竭死亡.结论 积极主动干预治疗主要适用于影响外观或容貌、已经或可能并发KMP或其他功能异常.对年龄较小无严重并发症的TA,早期可以随访观察,定期监测其血小板计数,以尽早发现KMP.对合并KMP的TA,明确诊断后尽早手术治疗,可明显缩短治疗时间,降低药物不良反应,治疗效果良好,降低患儿病死率.

尿素联合甲泼尼龙-置管推注治疗婴幼儿颌面部血管瘤伴血小板减少综合征的疗效

目的探讨采用颈外动脉结扎置管推注尿素与甲泼尼龙联合治疗婴幼儿颌面部血管瘤伴血小板减少综合征（KMS）的效果，及其术后置管的管理。方法分析2009年7月至2014年9月河南省人民医院确诊为KMS 26例患儿的临床表现、治疗经过、术后置管管理、治疗效果等临床资料，患儿均采用颈外动脉结扎置管后推注400 g/L尿素溶液与甲泼尼龙针剂联合治疗，疗程结束后判定治疗效果。结果随访10个月～3年6个月，平均2年3个月，26例中痊愈20例，有效6例，治疗过程中3例出现病情反复，经局部继续注射尿素治疗6～10 d，1～2疗程后恢复。无无效及死亡病例，治疗过程仅1例脱管，予以及时处理。结论颈外动脉置管推注尿素与甲泼尼龙联合治疗婴儿颌面部KMS疗效确切，创伤小，不良反应少，手术后置管的管理是保证置管治疗KMS患儿成功的重要保障。

探讨尿素注射联合手术治疗眼部动静脉血管畸形伴动静脉瘘

目的探讨尿素注射联合手术治疗眼部动静脉血管畸形伴动静脉瘘的方法，评价手术治疗的临床效果。方法回顾性分析2011年1月至2016年12月诊治的42例眼部动静脉血管畸形伴动静脉瘘的病例资料，针对每例患者病变范围及严重程度制定个体化治疗方案。3例弥漫性严重病变患者，放弃手术治疗。另39例先行局部静脉区病变内注射40%尿素溶液治疗，注射量为3～6 ml，每天1次，每次0.5 min，连续注射治疗7～10 d后，行手术切除病变。结果共39例患者尿素注射后行手术治疗，其中21例一期手术完全切除，18例于3个月后择期二期手术切除。术后随访3个月至1.5年，症状无复发。结论尿素注射联合手术治疗的方法，可以有效地治疗眼部动静脉血管畸形伴动静脉瘘。

射频消融术治疗舌部静脉畸形

目的 探讨射频消融术治疗舌部静脉畸形的效果.方法 回顾性分析2013年7月至2014年7月收治的30例舌部静脉畸形的病例资料,从单侧病变到弥漫性广泛病变,其中23例接受了射频消融术,选取直径为0.5 mm的工作尖端的射频消融电极针,功率调至25 W,将工作尖端刺入距病变最底部即最深处约1 mm处,通电行消融工作15 ～30 s,其后依次退出电极针1 mm,直至距病变表面1 mm处,分别行多点消融.结果 15例单侧病变一期手术彻底消融;8例双侧均受累及病例,一期行一侧病变射频消融术,术后3～6个月再行二期射频消融手术,其中5例彻底消融.23例术后随访3个月至1年半,手术消融20例,无复发,且舌两侧对称,无明显瘢痕,外观满意.另外3例仍有部分残余.结论 射频消融术弥补了传统手术的不足,治疗舌静脉畸形基本达到治愈,无明显并发症,且外观良好.

小儿外阴生殖细胞源恶性肿瘤一例

患儿 女．2岁．以“左侧大阴唇肿块10d”为主诉来院，无疼痛，肿块生长渐大。查体显示肿块为实体样，大小约3．0cm×2．5cm．质地稍硬，界限较清晰，无压痛，双侧腹股沟未触及肿大淋巴结。彩超提示：皮下文体性肿块，血供丰富，可见静脉石形成，不除外海绵状血管瘤町能。磁共振提示：会阴部实体样肿块，位于皮下肌肉层浅面，帖及阴道壁，不除外海绵状血管瘤可能（图1）。门诊以“会阴部肿块：①海绵状哑管瘤；②软组织肿瘤”收住院。

迷走锁骨下动脉合并主动脉夹层的处理方法和中期结果分析

目的总结迷走锁骨下动脉(ASA)合并主动脉夹层(AD)的临床特点、治疗方法和随访结果。方法回顾性分析2013年8月至2018年2月我中心收治的17例ASA合并AD的临床病例资料。其中,急性14例,慢性3例;男13例,女4例;年龄28~82(54±14)岁。17例ASA均位于食管后方,包括15例迷走右锁骨下动脉(ARSA),其中13例合并StanfordB型AD(TBAD)、2例合并StanfordA型AD(TAAD);2例迷走左锁骨下动脉(ALSA)均合并TBAD。15例合并TBAD患者,8例实施杂交治疗,4例单纯实施覆膜支架腔内修复术,3例保守治疗;2例合并TAAD均实施外科手术。结果17例患者成功随访16例,失访1例为保守治疗患者;随访时间5~58(30±15)个月。杂交治疗的患者,围手术期死亡1例,发生严重内漏1例;单纯覆膜支架腔内修复者,术后出现右上肢发凉伴麻木1例;1例外科治疗的患者术后3个月复查发现严重内漏。2例严重内漏的患者均实施了二次介入栓塞手术,栓塞效果满意;1例腔内修复术后右上肢发凉伴麻木的患者经过药物治疗后症状明显缓解。其余患者随访期间未发现严重并发症。结论ASA合并AD的患者术前应明确诊断,根据ASA及AD的情况确定具体的手术方案。ASA合并TAAD首选外科手术,合并TBAD的根据弓部分支血管情况可以选择TEVAR、杂交手术或开窗手术。