慢性失眠患者汉字工作记忆的功能磁共振研究

目的探讨慢性失眠患者汉字任务下脑激活区改变。方法对40例慢性失眠患者和50例正常对照组进行汉字工作记忆功能磁共振扫描。结果慢性失眠组与正常组脑激活区存在差异:慢性失眠组编码期枕叶、右前额和右边缘叶激活增强;保持期左前额激活下降;提取期激活增强区为右枕叶,激活下降区为左尾状核和右侧丘脑。结论慢性失眠患者在文字记忆任务编码期及提取期均出现了右脑皮层的代偿激活,保持期出现了左前额激活下降,提取期出现了皮层下区域激活的下降,提示慢性失眠在文字记忆处理过程出现了相关脑区的损害和异常激活。

血管性帕金森综合征研究进展

血管性帕金森综合征(VP)是由缺血性脑血管疾病引起的继发性帕金森综合征。VP的主要症状为下半身帕金森综合征,表现为双侧对称的步态异常,对多巴反应差,伴有锥体束征、假性球麻痹、大小便失禁等。VP的诊断很大程度上依赖临床特点和影像学检查,尤其是MRI上基底节区梗死灶和弥漫性皮质下白质病变。不断丰富的临床病理发现将促进我们对发病机制的认识。本文就其发病机制、临床特点、影像表现及诊断治疗等方面进行综述。

家族性神经丝氨酸蛋白酶抑制剂包涵体脑病一家系研究

目的报道家族性神经丝氨酸蛋白酶抑制剂包涵体脑病(FENIB)一家系的临床表现和遗传学特征,以增强对该病的认识。方法先证者因认知障碍、癫痫于2020年6月就诊于河南省人民医院神经科。对先证者及其家系亲属进行详细的病史询问、神经系统体检、家系图谱绘制。对先证者完善了头颅磁共振成像(MRI)、脑电图、脑脊液、全外显子测序等检查,对部分家系内成员行Sanger测序进行验证。通过复习相关文献,分析该病的特点。结果本家系先证者为23岁青年女性,以认知障碍、癫痫为主要表现,逐渐进展。先证者母亲及兄长在青年时期出现类似临床症状,均在数年后去世。先证者头颅MRI示双侧大脑皮质广泛萎缩。全外显子测序发现编码神经丝氨酸蛋白酶抑制剂的SERPINI1基因c.1013A>G(p.H338R)杂合错义突变。该突变位点为既往国外已报道的致病突变。家系内临床表型一致,基因突变与临床表型共分离。结论对痴呆合并癫痫、肌阵挛的青年患者,要考虑SERPINI1基因突变所致FENIB的可能。

睡眠障碍临床研究的主要进展

睡眠是人类既熟悉又陌生的过程,是机体必不可少的生理过程,它不仅能恢复体力,还伴随着激素分泌、蛋白质合成、突触重建和记忆巩固等.随着医学的进步,对睡眠及睡眠障碍有了更深的认识.睡眠障碍发病率高,美国为35％[1]、加拿大29.9％[2],我国普通人群失眠为45.4％.1990年国际睡眠组织对睡眠障碍进行了分类,并先后进行两次修订.为引起人们对睡眠与睡眠障碍的重视,国际精神卫生和神经科学基金会将3月21日定为“世界睡眠日”.

慢性失眠患者数字工作记忆的功能磁共振研究

目的 探讨慢性失眠患者数字工作记忆神经网络连接的改变.方法 采用组块设计方法,分别对40例慢性失眠患者（失眠组）及50例正常睡眠者（对照组）进行数字工作记忆状态下功能磁共振扫描,比较两组受试者在数字工作记忆中反应时间及正确率以及编码、维持、提取阶段脑区激活强度的改变.结果 失眠组与对照组数字工作记忆正确率的比较差异无统计学意义（P＞0.05）,失眠组反应时间明显增加,差异有统计学意义（P＜0.01）.慢性失眠患者在数字工作记忆编码期激活强度增强的脑区为左侧壳核、豆状核、顶下小叶及右侧尾状核、右枕叶;维持期激活强度增强的脑区为右侧额叶,左侧额叶及额叶内侧面,而左侧额上回激活强度有所下降;提取期激活强度增强的脑区为右额下回及右顶下缘角回,而激活轻度下降的脑区则有左内侧额上回、左岛叶、左后扣带回、左颞上回、左额上回及右颞叶、右后扣带回.结论 慢性失眠患者在数字工作记忆的各阶段,脑区激活强度较健康人有所改变：大脑皮质和皮质下结构广泛受损,即其神经网络连接发生明显改变.

可逆性痴呆临床特征

可逆性痴呆是临床上可以治疗的痴呆。随着社会老龄化进程的加快，痴呆和认知功能障碍已成为严重影响老年人群健康和生命质量的重要疾病。很多系统性疾病的首发表现是认知功能下降，痴呆相关的综合征，但这些系统疾病导致的痴呆相关综合征不同于变性疾病导致的痴呆，很多是可以治疗甚至可以完全治愈。可逆性痴呆的可治愈性，应引起高度注意，早期诊断，以争取最佳治疗时机。本研究就可逆性痴呆的发病率，引起可逆性痴呆的各个系统相关疾病及临床特征进行综述。

伴孤立头颅磁共振强化效应的Wernicke′s脑病一例

报道胃肠道术后禁食并发Wernicke′s脑病(WE)的病例1例。该患者头颅MRI平扫未见明显异常而增强扫描示乳头体及中脑顶盖区域异常强化。因头颅MRI平扫对WE的诊断敏感性偏低,故对可疑WE患者如头颅MRI平扫未见异常,应完善增强扫描,以免漏诊。