小儿脊髓纵裂及其合并畸形的治疗

[目的]探讨小儿脊髓纵裂及其合并畸形的治疗方法。[方法]回顾性分析近10 a获随访经手术治疗的脊髓纵裂患儿48例,男29例,女19例;年龄7 d^14岁。均因腰背部异常、双下肢和(或)二便功能障碍做全脊柱X线、MR I、CT等检查。手术先切断终丝松解栓系,再打开硬膜直视下切除纤维束或骨软骨嵴,合并先天性脊柱侧弯者一期或二期半脊椎后路切除矫形。[结果]48例患儿均有脊髓低位,伴发脊髓栓系综合征34例,脊柱侧弯及后凸26例,脊髓脊膜膨出14例,脊髓空洞15例,椎管内脂肪瘤12例。依照脊髓纵裂Pang分型:Ⅰ型27例,Ⅱ型18例,混合型3例。位于颈段1例,胸段6例,胸腰段1例,腰段38例,骶段2例。术后改善28例,恢复正常3例,无效3例。后路半脊椎切除术矫治先天性脊柱侧弯效果满意。[结论]脊髓纵裂极易合并脊髓栓系及先天性脊柱侧弯,患儿应常规行脊柱X线、MR I、CT等检查,以提高脊髓纵裂、脊髓栓系及其他脊柱畸形的诊断率。早期切断终丝松解栓系,直视下切除纤维性、骨或软骨性间隔是治疗脊髓纵裂的必要手段。同时一期或二期后路半脊椎切除是早期治疗先天性脊柱侧弯的有效方法。

胎儿终丝形态学及光镜研究

目的观察正常胎儿终丝形态及其结构，为研究脊髓栓系综合征患儿的终丝结构提供参照标准。方法测量并切除10例新鲜流产胎儿终丝，取其纵、横切面行光镜观察。结果终丝由1～5μm直径的弹簧样纵向胶原纤维束组成，纤维束呈层分布，每层之间有空隙；层内纤维束之间也有空隙。层间隙、束间隙及束内每根纤维间由横向精细网状纤维连结，也可见到胶原纤维束交叉连结各束间及层间纤维。弹性纤维分散在胶原纤维束内或集中排列在胶原纤维束间。间隙可见少量毛细血管。结论终丝的结构及成分改变可能与脊髓栓系综合征的发病密切相关。