儿童系统性肥大细胞增生症合并急性髓系白血病1例

1病例资料患儿,女,11岁,2019年9月23日因“发现皮肤出血点1月,发热6天”入院。入院前1月余出现皮肤出血点,伴有面色苍白,无发热、咳嗽、腹痛、腹泻、呕吐等不适,按皮肤过敏予以外用药物治疗。20余天后出现发热,遂至当地儿童医院查血常规示:PLT 9×10^9/L,给予免疫球蛋白输注,无好转,遂来我院。门诊查血常规示:Hb 76g/L,WBC 8.23×10^9/L,PLT 31×10^9/L,CT示:两侧少量胸腔积液,脾大。为求进一步诊治收入院。3岁时曾患“过敏性紫癜”,已治愈,有“免疫球蛋白”输注史,个人史及家族史无特殊。入院体格检查:神志清楚,精神可,中度贫血貌,双下肢可见散在针尖大小出血点,浅表淋巴结未触及。肝脏肋下2cm,脾脏肋下4cm,质均韧,无触痛,边缘锐利,心肺及神经系统查体均未见明显异常。

儿童胸腔纤维母细胞性网状细胞肿瘤一例并文献复习

目的:探讨儿童胸腔纤维母细胞性网状细胞肿瘤(FRCT)的临床特征、病理学特点、治疗及预后。方法:对郑州大学第一附属医院1例儿童胸腔FRCT患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献进行复习。结果:患儿,男性,9岁,主要表现为消瘦、胸闷,CT示右侧胸腔巨大占位;病理形态学检查结果为梭形细胞间叶源性肿瘤,免疫组织化学检查确诊为FRCT。经序贯化疗、手术切除、化疗,最终仍出现肿瘤复发伴全身多发转移,放弃治疗。结论:儿童FRCT极为罕见,诊断主要依赖典型细胞形态学及免疫组织化学检查。目前FRCT没有标准治疗方案,化疗、手术效果均不理想,预后不良。

再生障碍性贫血—阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征1例

病例资料患儿,男,14岁,因“乏力10天,发现外周血三系减少半天”收入我院小儿重症监护室。当地医院血常规:红细胞(RBC)1.51×10^(12)/L、血红蛋白(Hb)57.0 g/L、白细胞(WBC)2.61×10^(9)/L、中性粒细胞绝对值(ANC)0.67×10^(9)/L、血小板(Plt)9×10^(9)/L。入院诊断“全血细胞减少原因待查:再生障碍性贫血?”。既往体健,父亲乙肝携带者,母亲及胞弟均体健,否认家族史。入院查体:神志清,反应好,贫血貌,全身皮肤黏膜无出血,浅表淋巴结未触及肿大,无外观畸形,心肺腹及神经系统未见异常。

免疫抑制治疗儿童获得性再生障碍性贫血89例随访研究

目的分析兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(rATG)联合环孢素(CsA)的免疫抑制治疗(IST)儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效及疗效预测指标。方法回顾性分析2012年1月1日至2016年11月30日郑州大学第一附属医院确诊的89例获得性AA并应用IST患儿的临床资料,随访2年,对患儿初诊时的临床特征、疗效及疗效预测指标进行回顾性分析。结果89例获得性AA患儿中极重型AA(vSAA)27例、重型AA(SAA)48例、输血依赖性非重型AA(NSAA)14例。中位年龄7岁。vSAA、SAA和输血依赖性NSAA患儿在不同随访时间节点的疗效差异无统计学意义(P>0.05)。获得性AA患儿的复发率为4.49%(4/89例),复发中位时间为18个月。获得性AA患儿的克隆演变率为2.24%(2/89例)。在多因素分析中,使用IST 6个月时,初诊患儿CD4^+/CD8^+比值越高、对粒细胞集落刺激因子(G-CSF)早期治疗有反应,均提示患儿对IST治疗反应好。结论rATG联合CsA的IST对儿童获得性AA是一种安全有效的治疗方法。CD4^+/CD8^+比值高和G-CSF早期治疗有反应均是IST 6个月治疗反应良好的预测因子。

儿童急性髓系白血病合并淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的提高对儿童急性髓系白血病(AML)合并淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)的认识。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2016年4月收治的1例AML合并LBL患儿的临床特点、诊断方法、治疗方案及预后,并复习相关文献。结果患儿,男性,11岁,以发热、血象异常、颈部淋巴结肿大为临床表现,行颈部淋巴结活组织检查,诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤(T⁃LBL)。经骨髓细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学(MICM)分型检查,诊断为AML。患儿同时符合两种疾病诊断标准,确诊为AML合并T⁃LBL。按AML方案进行化疗,达到完全缓解并无病生存。结论AML合并LBL在儿童中极为罕见,诊断主要依靠骨髓MICM分型检查及淋巴结病理学检查,目前无标准治疗方案,预后极差,按AML方案化疗后桥接造血干细胞移植可作为此类患者的最佳治疗选择。

儿童急性髓系白血病系别转换为急性淋巴细胞白血病一例

1例急性髓细胞白血病(AML)患儿治疗后系别转换为急性淋巴细胞白血病(ALL),初诊时及系别转换后白血病细胞的分子生物学及细胞遗传学结果提示它们来源于同一克隆,系疾病的复发。AML复发后转换为ALL临床罕见。

以腹腔积液为首发症状的婴儿原始黏液样间叶性肿瘤一例

患儿女,2岁,因“发热、腹胀2个月,加重10 d”于2015年7月16日入院.患儿2个月前出现发热,体温最高38.5℃,伴有腹胀,患儿无咳嗽、流涕,无呕吐、腹泻.就诊于当地医院,腹部CT示腹腔积液,给予抗感染及对症治疗,患儿热退后复升,腹胀无缓解.此后就诊于多家医院,均未明确诊断.1个月余前至当地市级医院按“腹腔结核？”给予抗结核治疗21 d,患儿腹胀无缓解.10 d前,腹胀进行性加重,为求进一步诊治就诊于我院.既往史、个人史及家族史均无特殊,无药物食物过敏史.