行为阶段-交谈方式对应式心理引导在白血病患儿造血干细胞移植围术期的应用价值

目的:基于行为阶段-交谈方式对应式心理引导在白血病患儿造血干细胞移植围术期的应用价值。方法:选取2021年10月至2023年10月,某院收治的78例白血病患儿为研究对象,按随机数字表法,分成对照组(常规护理干预,n=39)和研究组(基于行为阶段-交谈方式对应式心理引导干预,n=39)。比较两组患儿心理状态[儿童焦虑性情绪障碍筛查表(SCARED)、儿童抑郁障碍自评量表(DSRSC)]、疾病感知压力[压力知觉量表(CPSS)]、疾病进展恐惧情况[恐惧疾病进展简化量表(FoP-Q-SF)]、生活质量[生活质量核心量表(QLQ-C30)]以及家长护理满意度的差异。结果:干预后,两组患儿心理状态SCARED、DSRSC评分低于同组干预前,且研究组SCARED、DSRSC评分低于对照组(t=11.363,11.982;P<0.05);两组患儿的疾病感知压力CPSS评分低于同组干预前,且研究组低于对照组(t=7.449,P<0.05);两组患儿疾病进展恐惧情况FoP-Q-SF评分低于同组干预前,且研究组FoP-Q-SF评分低于对照组(t=8.341,P<0.05);两组患儿生活质量QLQ-C30评分高于同组干预前,且研究组生活质量评分高于对照组(t=7.206,P<0.05);研究组患儿家长的护理满意度为94.87%高于对照组的76.92%(χ^(2)=5.186,P<0.05)。结论:针对白血病患儿,造血干细胞移植围术期实施基于基于行为阶段-交谈方式对应式心理引导,能够改善患儿的心理状态,缓解患儿及家属的疾病感知压力与疾病进展恐惧情况,提高患儿的生活质量及家长护理满意度。

急性淋巴细胞白血病患儿外周中心静脉导管相关性血栓形成的危险因素

目的 探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿外周中心静脉导管(PICC)相关性血栓形成的危险因素。方法 根据住院期间是否发生导管相关性血栓(CRT)将568例PICC置管ALL患儿分为血栓组(n=114,发生CRT)和对照组(n=454,未发生CRT)。收集患儿的临床资料,采用多因素Logistic回归模型分析ALL患儿PICC置管后CRT形成的危险因素。结果 PICC置管后CRT发生率为20.1%(114/568)。血栓组中右上臂置管、导管型号﹥3F的患儿比例均明显高于对照组,差异均有统计学意义(P﹤0.01)。PICC置管前后,血栓组患儿的D-二聚体水平均明显高于对照组,差异均有统计学意义(P﹤0.01)。多因素Logistic分析显示,右上臂置管、导管型号﹥3F及置管前D-二聚体水平﹥0.5 mg/L均是ALL患儿PICC置管后CRT形成的独立危险因素(P﹤0.05)。结论ALL患儿PICC置管后CRT发生率较高,右上臂置管、导管型号﹥3F及置管前D-二聚体水平﹥0.5 mg/L均是ALL患儿PICC置管后CRT形成的独立危险因素。

家庭管理方式对白血病患儿综合健康状况的影响

目的:观察家庭管理方式对白血病患儿综合健康状况的影响。方法:选取郑州大学第一附属医院2019年5月—2020年4月收治的180例白血病患儿作为研究对象,按照随机数表法分为对照组及观察组,每组各90例。对照组给予常规护理,观察组在常规护理的基础上加强家庭管理干预,两组患儿均干预6个月。观察患儿Achenbach儿童行为量表(CBCL)、健康状况简明调查问卷(SF-36)评分、家属焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)评分变化,比较干预后两组患儿家属对护理工作的满意度。结果:干预后,两组患儿CBCL评分及家属SAS、SDS评分较干预前下降,且观察组较对照组下降,差异有统计学意义(P<0.05);干预后,两组患儿SF-36评分较干预前提高,且观察组较对照组提高,差异有统计学意义(P<0.05);干预后,观察组家属各项护理满意度评分均高于对照组,差异有统计学意义(t=8.457、8.467、7.241,P<0.05)。结论:良好的家庭干预可改善患儿家属负性情绪及患儿心理行为,提高患儿综合健康状况及生活质量,同时还能提升患儿家属满意度。

RYR1基因复合杂合变异所致中央轴空病1例患儿的临床特征及遗传学分析

目的探讨1例中央轴空病(CCD)患儿的临床特征及遗传学病因。方法选取2022年2月就诊于郑州大学第一附属医院儿童血液科的1例CCD患儿作为研究对象,对患儿进行肌肉病理活检,同时进行全外显子组测序,通过Sanger测序对RYR1基因的候选变异进行家系验证,对患儿的临床特征及基因变异特点进行回顾性分析。结果患儿为12岁男性,表现为运动发育迟缓、面肌无力、上睑下垂、鸡胸、脊柱侧弯等,肌肉活检可见中央核肌纤维,且萎缩肌纤维以Ⅰ型为主。全外显子组测序显示患儿携带RYR1基因c.10561G>A(p.G3521S)和c.3448T>C(p.C1150R)复合杂合变异,分别遗传自母亲和父亲。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关指南,二者均被判定为可能致病性变异(PS4+PM1+PM2_Supporting+PP3;PM1+PM2_Supporting+PM3+PP3)。结论RYR1基因c.10561G>A(p.G3521S)和c.3448T>C(p.C1150R)复合杂合变异可能是该CCD患儿的遗传学病因。

侵袭性真菌感染患儿87例抗真菌药物治疗疗效分析

目的比较抗真菌药物治疗儿童侵袭性真菌感染的疗效。方法回顾性分析2011年1月至2015年2月儿科病区87例真菌感染患儿的临床资料，将87例患儿按实验室检查（1，3）-β-D葡聚糖检测（G试验）及半乳甘露聚糖检测（GM试验）分为四组：G实验阳性、GM实验阴性21例；G实验阴性、GM实验阳性17例；G实验、GM实验均阳性35例；G实验、GM实验均阴性14例。比较不同抗真菌药的疗效。结果①G实验阳性、GM实验阴性时有效率：氟康唑＋卡泊芬净100．00％（1／1）、伏立康唑75．00％（6／8）、氟康唑66．67％（6／9）、氟康唑＋两性霉素B66．67％（2／3）。②G实验阴性、GM实验阳性时有效率：氟康唑＋卡泊芬净100．00％（2／2）、卡泊芬净100．00％（1／1）、两性霉素B100％（1／1）、伏立康唑71．43％（5／7）、氟康唑33．33％（2／6）。③G实验、GM实验均阳性有效率：氟康唑＋卡泊芬净83．33％（5／6）、两性霉素B80．00％（4／5）、氟康唑＋两性霉素B75．00％（3／4）、伏立康唑75．00％（6／8）、氟康唑50．00％（4／8）。④G实验、GM实验均阴性时有效率：氟康唑＋卡泊芬净100．00％（2／2）、氟康唑66．67％（4／6）、伏立康唑50．00％（3／6）。结论G试验阳性、GM实验阴性时伏立康唑、氟康唑、氟康唑＋两性霉素B三组药物有效率相似；G实验阴性、GM实验阳性时氟康唑＋卡泊芬净有效率高于其他几种药物，氟康唑有效率明显低于其他几类药物；G实验、GM实验均阳性时氟康唑＋两性霉素B有效率高于其他几类药物；G实验、GM实验均阴性时氟康唑＋两性霉素B有效率高于其他几种药物。