新生儿膀胱功能发育及其异常的尿动力学诊断

新生儿膀胱功能异常的尿动力学诊断近年来越来越受到重视。为正确理解新生儿膀胱形态和功能的变化,本文对胎儿期膀胱功能发育、膀胱功能的尿动力学评估和新生儿期膀胱形态发育和功能特点、尿控神经支配的发育、膀胱功能障碍尿动力学分类和诊断进行综述。

小儿正常排尿与神经源性膀胱排尿异常

任何与排尿有关的中枢和神经受到损伤引起的膀胱功能障碍，即为神经源性膀胱。小儿神经源性膀胱括约肌功能障碍（neuropathic bladder—sphicter dysfunction，NBSD）多见，其病因、下尿路解剖、功能特点和治疗原则不同于成人NBSD。常伴有脊柱发育畸形和脊髓发育障碍；小儿NBSD随着时间会发生变化，两个不同类型障碍阶段间无显著界限；正常小儿随着年龄增长和发育成熟，逼尿肌和括约肌功能也发生持续变化；目前缺乏正常小儿尿动力学参数，尤其是较小年龄组，影响诊断和治疗。

小儿肾积水肾脏病理改变与水通道蛋白表达的相关研究

目的探讨小儿先天性积水肾脏(hydronephrotic kidney,HnK)不同病理改变水通道蛋白(aquaporins,AQPs)1～4及其mRNA的表达情况。方法收集26例接受肾盂成形术和肾造瘘术的肾盂输尿管连接部狡窄(PUJO)患儿的肾组织标本,按其病理学变化程度分为轻度肾积水组(12例,病理学分级Ⅱ-Ⅲ级)和重度肾积水组(14例,病理学分级Ⅳ-Ⅴ级)2组。10例正常肾脏组织标本来自于肾母细胞瘤周围正常肾组织。免疫组织化学技术检测AQP1～4在正常肾脏和积水肾脏中的表达与定位,逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测AQP1～4 mRNA在正常肾脏和积水肾脏中的表达水平。结果免疫组化显示先天性积水肾脏中AQP1～4表达强度弱于正常对照组肾脏;半定量RT-PCR显示重度肾积水中AQP1～4的相对表达量显著低于轻度肾积水和正常肾组织(P均<0.01)。结论小儿先天性积水肾脏中AQP1～4蛋白及其mRNA水平的表达均下调,且随积水肾脏病理改变程度而变化。AQP1～4表达水平的变化可能在先天性肾积水的病理发展过程中发挥一定作用。

尿液AQP2在先天性肾积水患儿中的检测和意义

目的研究单侧先天性肾盂输尿管连接处梗阻(pyeloureteric junction obstruction,PUJO)肾积水患儿尿液水通道蛋白2(Aquaporins-2,AQP2)测定在肾脏浓缩功能评价中的意义。方法选取12例正常儿童,26例单侧先天性PUJO肾积水患儿,其中轻度14例,重度12例,均经彩超、静脉肾盂造影证实,并排除其它泌尿系统疾病;在严格设定条件下,收集正常对照组术前和梗阻解除术后第3天患肾24h尿液,同时收集术中肾盂尿液,测定尿渗透压,并用酶联免疫吸附法(ELISA)测定尿液中AQP2。结果与正常对照组比较,积水组术中尿液AQP2和尿渗透压明显下降(P<0.05),且重度积水组术中尿液AQP2与轻度积水组相比,明显降低(P<0.05),但重度积水组和轻度积水组术中尿渗透压相比无显著差异(P>0.05);梗阻解除后,轻、重度积水组术中尿液AQP2与术后第3天相比,无显著差异(P>0.05),而术后第3天两组尿渗透压却明显下降(P<0.05),术后第3天重度积水组与轻度积水组尿液AQP2和尿渗透压相比较,显著下降(P<0.05);正常对照组与轻、重度积水组术后第3天尿液AQP2和尿渗透压之间存在一定相关性。结论小儿单侧先天性PUJO尿液AQP2和尿渗透压较正常对照组显著降低,且二者之间存在一定相关性。尿液中AQP2下降可能和尿液浓缩功能改变有关。

应用游离骶囊术治疗小儿脊髓栓系综合征疗效评价

[目的]应用尿动力学评估游离骶囊术治疗小儿脊髓脊膜膨出并TCS的手术效果。[方法]选取骶尾部脊髓脊膜膨出合并TCS患儿20例,于术前及术后3个月行尿动力学评估。[结果]所有患儿均无术后负损伤。术后残余尿量和膀胱逼尿肌漏尿点压显著低于术前,膀胱顺应性和最大膀胱压测定容量显著高于术前。[结论]应用游离骶囊术治疗小儿骶尾部脊髓脊膜膨出并栓系综合征疗效可靠,并可有效改善难以纠正的泌尿系统症状,降低继发性上尿路损伤的风险。

轻度肾积水儿童肾脏水通道蛋白2、3和4的表达

目的探讨水通道蛋白2、3、4（AQP2～4）在儿童轻度积水肾脏（HnK）的表达。方法收集6例来自肾母细胞瘤周围的正常肾脏组织标本为对照组（男2例,女4例;平均60.33个月）,12例轻度肾积水患儿（男5例,女7例;平均14.58个月）的HnK标本为积水组（B超示集合系统分离均〈3.5cm,肾实质轻度变薄）。采用免疫组织化学法检测AQP2～4在正常肾脏和HnK中的定位及其表达情况。结果正常肾脏AQP2阳性着色主要分布于肾脏集合管上皮细胞胞膜和胞质,AQP3阳性着色主要分布于肾脏集合管主细胞的基底侧,AQP4阳性着色主要分布于肾内髓集合管上皮细胞基底侧。HnK中AQP2～4的表达阳性率均明显低于对照组（Pa〈0.05）。结论AQP2～4在儿童HnK组织中表达明显降低,提示AQP2～4的表达降低可能是引起HnK形态功能改变的早期因素之一。

小儿肾积水肾盂成形术后尿理化性质和尿水通道蛋白2改变的研究

目的探讨小儿单侧先天性肾盂输尿管连接处梗阻（pyeloureteric junction obstruction，PUJO）肾积水术后1周内尿理化性质和尿水通道蛋白2（aquaporins-2，AQP2）的变化。方法选取14例符合Grignon法四、五级标准的小儿单侧先天性PUJO肾积水患儿；经肾盂成形术后给予严格设定的补液标准，收集术后第一、三、五、七天积水侧肾脏和对侧无积水肾脏24h尿液，分别测定排尿量、渗透压、Na^＋和肌酐，并用酶联免疫吸附法（ELISA）测定尿液中AQP2水平。结果相对于对侧无积水肾脏，积水侧肾脏梗阻解除术后1周内尿液AQP2显著降低，尿量明显增多，尿渗透压显著降低，Na^＋排泄分数显著增加；同时术后1周内双侧肾脏尿液AQP2、排尿量和尿渗透压有升高趋势，而积水侧肾脏Na^＋排泄分数有减少的趋势；积水侧肾脏术后第五、七天的尿液AQP2，排尿量和尿渗透压较第一天均显著增加（P〈0．05），对侧无积水肾脏术后第五、七天的尿液AQP2和尿渗透压较第一天也显著增加（P〈0．05），其余指标在术后不同天数之间差异无统计学意义（P〉0．05）。结论小儿单侧先天性PUJO解除术后1周内积水侧肾脏的尿液AQP2和尿渗透压均较对侧无积水肾脏尿液显著减少，提示梗阻解除后尿液中AQP2可能和尿液浓缩能力改变有关。

儿童和青少年原发性夜遗尿症患病率现状和回顾性调查

目的对河南省儿童和青少年作原发性遗尿症(PNE)患病率调查,为儿童和青少年的保健与疾病防治提供参考依据。方法从2003年7月～2004年12月,随机选取河南省7个城市管辖区中小学的5～18岁儿童和青少年进行PNE流行病学调查。采用无记名调查问卷的方式。对目前无夜间尿床儿童,要求父母回忆其停止夜间尿床的年龄。结果实际发放调查问卷11 799份,回收10 383份,有效问卷10 088份,有效回收率为85.5%。现况调查5～18岁儿童PNE总体患病率为4.07%(95%可信区间3.68～4.46)。5岁患病率为11.83%(95%可信区间9.25～14.41),12岁降为1.72%(95%可信区间1.10～2.43),15岁时降为1.21%(95%可信区间11.50～1.96),以后稳定于1.0%左右。男性PNE患病率为4.57%(95%可信区间4.00～5.14),与女性3.56%(95%可信区间3.04～4.08)之间的差异有呈著性意义(P<0.05)。男女PNE患病率均具有随年龄的增加而显著降低趋势。回顾性调查5岁时PNE患病率为9.6%,10岁时为1.02%,以后各年龄段PNE降至1.0%以下。现状调查时男性、女性和总体PNE患病率均高于回顾性调查。结论回顾性调查和现状调查均显示5～7岁儿童仍有10%左右的儿童患有PNE,是影响儿童生活质量的主要疾病之一,应引起社会关注。

有三聚氰胺污染奶粉喂养史的112例3岁内患儿泌尿系结石内科治疗效果

目的总结3岁内有三聚氰胺污染奶粉喂养史泌尿系结石患儿内科治疗效果,为临床诊治提供参考。方法有三聚氰胺污染奶粉喂养史的结石患儿112例[男73例,女39例;年龄(14.43±8.63)个月],入院后主要行补液、碱化尿液治疗(静脉滴注50 g/L碳酸氢钠0.5 mL/kg),并同时检测患儿尿液pH值,根据其变化调整用药量。对肾衰竭患儿予血液透析治疗。以内科治疗结束时情况判定疗效。结果112例患儿住院治疗3～25 d,痊愈56例,有效49例,无效7例。痊愈、有效及无效组患儿入院时B超测定结石直径分别为(4.77±3.16)mm、(8.13±3.79)mm和(6.92±2.65)mm,尿pH值分别为5.64±0.11、5.75±0.10和6.38±0.31。无效组尿pH平均值与痊愈组比较有明显差异(P<0.05)。排出的结石最大直径为6 mm。0～3个月、4～6个月、7～12个月和13～36个月组间疗效比较无显著差异(P>0.05)。结论3岁内有三聚氰胺污染奶粉喂养史泌尿系结石患儿内科治疗效果较好。疗效与治疗前结石大小和尿液pH值有关,与年龄无关。

儿童排尿功能发育及其中枢神经调控的研究进展

儿童排尿异常的尿动力学诊断近年来越来越受到重视。正确进行儿童尿动力学诊断了解排尿的发育过程很重要。现就儿童排尿功能发育和神经支配的成熟过程以及神经性排尿功能障碍的研究进展作一综述。

三聚氰胺与婴幼儿尿路结石

目的探讨三聚氰胺污染奶粉喂养史婴幼儿泌尿系结石临床特点。方法回顾性分析165例三聚氰胺污染奶粉喂养史泌尿系结石住院婴幼儿的临床资料。患儿按照卫生部推荐的《诊疗方案》进行治疗。另选30例无三聚氰胺污染奶粉喂养史住院病例作为对照组。结果患儿发病年龄2岁以内占83．6％（138／165），其中6～12个月患儿占41．2％（68／165）。患儿中49．7％（82／165）有临床症状，主要表现为排尿困难16．9％（28／165）、不明原因哭闹14．6％（24／165）、少尿无尿10．9％（18／165）及血尿7．3％（12／165）。共发现233处结石，肾结石患儿比例高达79．5％（131／165），尿道结石仅1．2％（2／165）。结石直径为2～16mm，其中4～10mm占63．5oA（148／233），〉10mm者9．9％（23／233）。除1例双肾结石尿路梗阻行逆行输尿管插管手术治疗外，其他患儿均采用保守治疗。治疗（9±5）d后患儿症状均消失，结石排出率为43．（）％。结论三聚氰胺污染奶粉喂养能引起婴幼儿泌尿系结石，多在喂养6-12个月后发病。非手术治疗效果好。

先天性肾盂输尿管连接部梗阻患儿积水肾脏中水通道蛋白1—4的表达

目的观察先天性肾盂输尿管连接部梗阻患儿积水肾脏中水通道蛋白1-4（aquaporin，AQP1—4）的表达及其与积水程度之间的关系。方法收集22例接受肾盂成形术和肾造瘘术的先天性肾盂输尿管连接部狭窄（pyeloureteral junction obstruction，PUJO）患儿的肾组织标本，并将其按照静脉肾盂造影（intravenous pyelography，IVP）显影时间的长短分为两组。轻度肾积水组（10例；IVP60min内显影）和重度肾积水组（12例，IVP60min内不显影）。8例正常肾组织标本来自于肾母细胞瘤周围正常肾组织。免疫组织化学技术检测AQP1—4在正常肾脏和积水肾脏中的表达与定位。逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测AQP1-4mRNA在正常肾脏和积水肾脏中的表达水平。结果AQP1阳性着色主要分布于肾小球毛细血管内皮细胞、近曲小管的上皮细胞及髓袢降支细段上皮细胞胞质，AQP2阳性着色主要分布于肾脏集合管上皮细胞胞膜和胞质，AQP3阳性着色主要分布于肾脏集合管主细胞的基底侧，AQP4阳性着色主要分布于肾内髓集合管上皮细胞基底侧。而积水肾脏AQP1—4表达均有不同程度下降。RT-PCR显示重度肾积水中AQP1—4的相对表达量显著低于轻度肾积水和正常对照组（AQP1：0．194±0．118比0．598±0．092比0．858±0．122；AQP2：0．247±0．089比0．566±0．105比0．976±0．134；AQP3：0．426±0．126比0．741±0．074比1．006±0．084；AQP4：0．171±0．115比0．420±0．081比0．739±0．201；P〈0.01）。结论AQP1—4在先天性PUJO患儿积水肾组织中的表达水平降低，且随着积水程度的加重而下降，表明其在肾积水发展的过程中可能与肾脏浓缩稀释功能的下降有一定的关系。

动态增强MRI评估抗利尿激素缺乏大鼠肾功能的实验研究

目的探讨动态增强MRI检查判断抗利尿激素（AVP）缺乏大鼠梗阻肾功能及对AVP治疗的反应。方法3月龄Brattleboro（BB）鼠26只。其中建立单侧输尿管梗阻（UUO）模型12只，24h后解除梗阻。uu0和无梗阻鼠各7只行AVP治疗6d，无梗阻BB鼠和正常Wistar鼠各7只作为对照组。采用动态增强MRI检测肾皮质、髓质和肾盂的相对信号强度（RSI）和肾血流量（RBF）。结果1min时BB鼠肾皮质RSI峰值（149±10）％、髓质（155±13）％、肾盂（146±13）％，而后肾皮质RSI曲线缓慢下降，峰值明显低于Wistar鼠（P〈0．05）。AVP治疗后30S时BB鼠肾皮质、髓质和肾盂的RSI均升至（180±6）％，RSI曲线接近正常Wistar鼠RSI曲线。在UUO组肾髓质和肾盂RSI曲线较无梗阻组上升缓慢。uu0解除后，AVP治疗使梗阻鼠肾脏RSl变化曲线明显恢复，接近正常肾脏RSI变化曲线。uuO使RBF降至（1．1士0．1）ml·min^-1·100g^-1，注射AVP6d后RBF升至（1．9±0．3）ml·min^-1·100g^-1。结论BB鼠肾脏AVP治疗前后动态增强MRI的RSI曲线明显不同，提示MRI检查可以判断BB鼠梗阻肾功能及对AVP治疗的反应，为评估肾功能及区别肾脏是否梗阻提供重要信息。

先天性积水肾脏组织中水通道蛋白mRNA表达与肾实质厚度变化的相关性研究

目的观察先天性肾积水。肾组织水通道蛋白1～4（AQP1～4）mRNA表达及与肾实质厚度变化之间的关系。方法采用逆转录聚合酶链反应法检测37例先天性。肾盂输尿管连接处狭窄患儿[年龄（60．3±48．8）个月]和6例正常对照组[年龄（62．7±17．1）个月]肾组织标本中AQP1～4mRNA的相对表达量。术前B超检测积水肾实质厚度，并与术中测定结果比较。AQP1～4mRNA相对表达量与肾实质厚度之间进行相关性分析。结果积水肾组织中AQP1～4mRNA表达量分别为0．39±0．22、0．42±0．20、0．52±0．22、0．30±0．18，正常对照组分别为0．90±0．10、0．92±0．09、0．98±0．12、0．74±0．21，2组比较差异均有统计学意义（P〈0．01）。B超测定积水肾实质厚度平均（5．01±2．38）mm，肾盂放水后肾实质厚度平均（5．12±1．81）mm，差异无统计学意义（P〉0．05）。梗阻肾脏实质厚度与AQP1～4mRNA相对表达量呈正相关（r分别为0．773、0．772、0．557、0．625，P〈0．01）。结论积水。肾实质厚度变化与AQP1～4mRNA表达量下降有一定相关性。

不同剂量钆喷替酸葡甲胺动态增强磁共振成像评估先天性血管升压素缺乏鼠肾功能的意义

目的探讨用不同剂量钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)动态增强磁共振成像(MRI)评估先天性血管升压素缺乏鼠(BB鼠)肾功能的意义。方法对14只3周龄雄性BB幼鼠分别应用低剂量(0.05mmol/kg)和高剂量(0.5mmol/kg)Gd-DTPA行动态增强MRI检查。14只3周龄雄性慕尼黑鼠(Wistar鼠)作为正常肾脏对照组。应用造影剂后分别获取其0～60min肾皮质、髓质和肾盂的数据资料。与MRI仪相连的计算机系统对不同时间记录的肾脏影像进行分析,并计算出肾皮质、髓质和肾盂的相对信号强度(RSI)。绘制出RSI曲线,采用SPSS11.0软件统计分析各组间区别。结果相同剂量Gd-DTPA动态增强MRI检查不同鼠肾脏RSI,BB鼠肾脏RSI曲线有显著性差异(P<0.05)。使用低剂量和高剂量Gd-DTPA动态增强MRI检查相同幼鼠肾脏的RSI曲线与对照组比较有显著性差异(P<0.05)。结论低剂量和高剂量Gd-DTPA动态增强MRI均可用于评估肾脏浓缩稀释功能,但考虑到高剂量Gd-DTPA可能产生毒性,临床上建议采用低剂量Gd-DTPA动态增强MRI检测肾脏功能。