12例Castleman病临床诊疗分析及文献复习

目的通过分析12例Castleman病(CD)患者诊治过程,了解该疾病的临床特点。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2013年8月至2019年5月12例CD患者临床资料。结果患者年龄7~62岁,中位年龄42岁,平均年龄38.41岁。其中3例为体检发现,5例表现为同侧腰腹部不适、疼痛,1例表现为同侧胸腔积液、胸痛,1例因头晕、乏力、低热、月经不调就诊,1例以颈部肿物就诊。单中心11例,多中心1例,肿瘤最大径39~79mm,平均54.82mm,中位最大径55mm。11例单中心型CD(UCD)患者均行手术切除,术后症状完全缓解,病理证实均为CD,10例为透明细胞型,1例未报告分型。1例多中心型CD(MCD),行开腹探查并取活检确诊,病理证实为CD,透明细胞型,给予化疗,疗效较差。结论CD是一种以淋巴结增生为特点的罕见病,好发于腹膜后、肠系膜、纵隔、颈部等区域。其临床诊断主要依靠病理诊断。UCD主要以手术治疗为主,预后较好,必要时可联合应用化疗、放疗;MCD治疗以白细胞介素-6靶向治疗为基础,可联合应用糖皮质激素或化疗方案,但预后较差。