消化道转移癌25例临床病理特征分析

目的探讨消化道转移癌的临床病理特征,为恶性肿瘤患者消化道转移早发现和诊断提供经验。方法回顾性收集郑州大学第一附属医院2011年1月至2021年12月病理诊断为消化道转移癌的25例患者的临床病理资料,进行归纳性描述和分析。结果25例消化道转移癌中肺癌11例,乳腺癌8例,肾细胞癌4例,尿路上皮癌2例。男14例,女11例;年龄28~73岁,平均55.6岁,确诊消化道转移癌时平均57.9岁。原发癌与消化道转移癌确诊时间间隔平均36个月。上消化道转移癌9例,下消化道转移癌16例。当确诊消化道转移癌时,15例患者存在其他脏器的转移灶,其余10例患者均存在全身多处淋巴结转移。镜下可见黏膜表面多完整,癌组织与周围黏膜过渡陡然,易见脉管癌栓;转移性肺腺癌多呈实性片状生长,乳腺癌多表现为低分化、条索状浸润生长。转移癌能较好地特异性表达相关免疫组化标志。结论癌发生消化道转移往往是其进展的晚期事件。当遇到形态学较为特殊的消化道恶性上皮性肿瘤时,应考虑转移癌的可能,关注患者病史,并合理选用免疫组化检测,以避免漏诊和误诊。

卵巢支持-间质细胞瘤临床病理学及分子遗传学特征分析

目的 探讨卵巢支持-间质细胞瘤(SLCT)的临床病理学特征及分子遗传学特征。方法 回顾郑州大学第一附属医院收治的13例SLCT患者的临床病理资料,Sanger测序检测DICER1热点区域体细胞突变(第24、25外显子相关位点),完善随访资料,分析DICER1突变与SLCT临床病理特征的相关性,并检索相关文献。结果 SLCT中位数年龄24岁,首发临床症状为月经失调、盆腔包块或下腹胀痛;镜下见管状、条索状及肉瘤样等区域,免疫组化表达CR、WT-1、Inhibin-α、SF-1等。预后随访中30.8%(4/13)患者复发,76.9%(10/13)检测到DICER1基因突变,且DICER1基因突变在年龄上差异有统计学意义(P<0.05),在组织学分化程度、肿瘤是否复发上差异无统计学意义(P>0.05),有异源性分化者DICER1突变率可能高。结论 SLCT形态多样,诊断需要结合临床特点、免疫组化及DICER1基因检测。DICER1突变多发生于年轻患者,与组织学分化、肿瘤是否复发的关系需进一步研究。

伴有MYC基因重排和11q异常的高级别B细胞淋巴瘤的临床病理学分析

目的探讨伴有MYC基因重排和11q异常的高级别B细胞淋巴瘤(high grade B cell lymphoma with concurrent MYC rearrangement and 11q aberrations,HGBCL-MYC-11q)的临床病理特征、分子遗传学特征、治疗及预后。方法收集3例HGBCL-MYC-11q的临床资料,行HE、免疫组化EnVision法染色、EBER原位杂交和FISH检测,并复习相关文献。结果患者均为男性,年龄分别为10、61和74岁。Ann Arbor分期均为Ⅳ期。3例均为活检,分别发生于鼻咽部、上咽部和回盲部。3例形态学相似,肿瘤细胞弥漫浸润性生长,细胞中等大或中等偏大,形态较单一,细胞核圆形到稍不规则,染色质细腻,核分裂象易见;1例局灶可见坏死;1例“星空”现象明显。肿瘤细胞均表达CD20、BCL6和MUM1;2例表达CD10,2例表达BCL2;Ki67增殖指数高(例1、例3近100%,例2约70%);不表达CD3、CD30和TDT;EBER原位杂交检测均为阴性。FISH检测3例均见C-MYC基因重排及11q异常,其中1例仅见11q23.3扩增,1例仅见11q24.3缺失。随访时间1~18个月,1例死亡,2例带病生存。结论HGBCL-MYC-11q少见,形态学类似Burkitt淋巴瘤/高级别B细胞淋巴瘤,但同时伴有MYC基因重排和11q异常,应加强对该疾病的认识,提高对这类疾病的精准诊断及鉴别诊断。

乳腺韧带样纤维瘤病26例临床病理学分析并文献复习

目的 探讨乳腺韧带样纤维瘤病(desmoid fibromatosis of the breast, DFB)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断和分子遗传学特征。方法 收集26例DFB患者的临床病理资料及预后信息,分析其临床特点、组织学、免疫表型和分子学特征。结果 26例患者均为女性,年龄范围13~69岁,平均36.8岁,中位年龄34.5岁。发生于左侧乳腺10例,右侧乳腺14例,双侧乳腺2例,临床均以发现乳腺孤立无痛性肿块就诊,3例伴有乳头凹陷。大体见肿物界限不清,质韧-硬,镜下见肿物由增生的梭形细胞和多少不等的胶原纤维组成,与周围乳腺组织界限不清,呈指突样浸润乳腺导管和小叶。肿瘤细胞呈梭形或卵圆形,排列呈束状、编织状,形态温和,无明显多形性、不典型性,细胞核染色质稀疏或呈空泡状,可见小核仁,核分裂象罕见。免疫表型:肿瘤细胞β-catenin核阳性(20/26),SMA不同程度阳性(20/26),desmin局灶阳性(6/26),CKpan、CK5/6、p63、CD34、CD10、S-100均阴性,Ki67增殖指数5%~10%。Sanger测序检测到CTNNB1基因第3外显子突变(18/26),其中15例为T41A位点突变(83.3%),2例为S45P位点突变(11.1%),1例S45F位点突变(5.6%)。其中2例患者同时患有家族性腺瘤性息肉病。23例行局部肿块切除,2例行乳腺单纯切除,1例粗针穿刺诊断后未治疗。20例患者获得随访,随访时间为1~108个月,均未复发。结论 DFB罕见,易误诊为恶性,应与多种发生于乳腺的梭形细胞增生性病变鉴别,需结合组织学、免疫表型及基因检测等明确诊断。

血吸虫病合并胃肠道淋巴瘤3例临床病理学特征分析

血吸虫病(schistosomiasis)是一种全球流行的人畜共患寄生虫病,血吸虫病合并结直肠癌比较常见,但血吸虫病合并胃肠道淋巴瘤极为罕见。本研究收集3例胃肠道血吸虫合并淋巴瘤病例,着重分析其临床病理学资料及随访情况,探讨其可能的发病机制,旨在提高临床与病理医师对该疾病的认识。

子宫炎性肌纤维母细胞瘤3例临床病理分析并文献复习

目的探讨子宫炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征、鉴别诊断及治疗方法。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院3例子宫IMT的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者发病年龄30~60岁。肿瘤均位于子宫体黏膜下,质地中等或稍软、有黏液感。其中2例组织形态学以黏液型为主,黏液样变的基质中见梭形细胞稀疏排列,区域密集的梭形细胞呈束状,类似平滑肌瘤,间质炎细胞浸润,局灶肿瘤细胞轻度异型,核分裂相少见。另外1例伴有妊娠,组织形态学以富于细胞型为主,具有提示侵袭性生物学的特点:浸润性生长、核分裂相多见、血管内生长。局灶可见蜕膜样变的肿瘤细胞。免疫组化显示3例肿瘤均不同程度表达间变性淋巴瘤激酶(ALK),荧光原位杂交检测证实2例肿瘤存在ALK基因重排,患者术后随访均未见转移和复发。结论子宫IMT的临床病理特征与平滑肌肿瘤、子宫内膜间质肿瘤有重叠,建议诊断时应结合病理组织学特征及免疫组化标记,必要时进行基因检测。

涎腺多形性腺癌的临床病理和分子遗传学研究进展

涎腺多形性腺癌(polymorphous adenocarcinoma,PAC)通常起源于小涎腺,由单一类型细胞组成,以细胞学一致性和结构多样性为主要特点,瘤细胞排列成特征性的漩涡和靶环状结构,以及小管状、筛状、束状、乳头状、囊性-乳头状或实性生长模式,常见嗜神经现象,通常含有PRKD1 E710D突变。涎腺筛状腺癌(cribriform adenocarcinoma,CASG)是一个有争议的实体,WHO(2017)头颈部肿瘤分类中认为其是PAC变异亚型,属于同一组织学谱系,但也有一些病理学家认为它是一个独立的实体。WHO(2022)头颈部肿瘤分类中,关于CASG是不同的诊断术语还是PAC的变异亚型仍存在争议。CASG好发于舌根部,呈分叶状生长模式,以实性、筛状、微囊、乳头状结构为主,罕见单行列兵样排列,以周边呈栅栏状排列、裂隙样结构或肾小球样外观及毛玻璃样细胞核为特征,淋巴结转移频发,以PRKD1、PRKD2或PRKD3(PRKD1/2/3)融合为主。鉴于两者不同的区域淋巴结转移率和复发风险,该文对两者命名的历史变革、形态学特点和分子遗传学特征进行回顾性文献复习,以期提高不同病理医师间诊断的一致性。

结直肠癌组织PSMA标记的微血管密度与相关临床病理特征的关系

目的探讨结直肠癌组织中PSMA标记的微血管密度情况,并分析其与临床病理学特征及预后的相关性。方法采用免疫组化EnVision法检测102例结直肠癌组织中PSMA标记的微血管密度情况,PCR法检测结直肠癌组织中微卫星稳定和KRAS基因突变情况,分析PSMA微血管密度与临床病理特征及预后的相关性。结果PSMA均明确表达于肿瘤间质新生的血管内皮细胞膜,在肠壁组织的正常血管内皮未见表达;PSMA标记的微血管密度平均值为12.11,其在肿瘤组织及正常对照组织中的表达差异有统计学意义(P<0.001);PSMA标记的微血管密度与结直肠癌组织学类型(P=0.030)和淋巴结转移(P=0.033)相关。结论PSMA在结直肠癌肿瘤相关血管中表达较高,且与组织学分型、淋巴结转移显著相关,提示PSMA可能作为结直肠癌血管靶向治疗的新靶点,为PSMA用于结直肠癌的靶向治疗提供理论依据。

宫颈胃型腺癌67例临床病理分析

目的:回顾分析宫颈胃型腺癌(G-EAC)患者的临床特点、诊治经过及预后情况。方法:纳入2011年1月至2021年12月于郑州大学第一附属医院经手术确诊的67例G-EAC患者,收集其临床、病理、治疗及预后信息,使用Kaplan-meier曲线进行预后分析。结果:患者就诊时最常见症状是阴道出血(56.7%)、腹部不适(16.4%)和阴道排液(9.0%)。TCT和高危HPV异常率分别为37.0%、10.9%。肿瘤标志物升高最多见是TAP(82.4%)、CA19-9(39.2%)和CA125(37.3%)。根据FIGO 2018标准,Ⅰ期26例(Ⅰb1期13例,Ⅰb2期9例,Ⅰb3期4例),Ⅱ期6例(Ⅱa1期2例,Ⅱa2期2例,Ⅱb期2例),Ⅲ期30例(Ⅲc1p期27例,Ⅲc2p期3例),Ⅳ期5例(Ⅳa期1例,Ⅳb期4例)。Kaplan-meier分析证实,术后无进展生存期(PFS)与肿瘤晚期、卵巢转移、TAP持续升高呈显著负相关(P<0.05)。结论:G-EAC发病隐匿,常规筛查手段效率低,治疗效果差,术后易复发。TAP在疗效评估和病情监测中有一定的价值,但需深入研究证实。

结直肠癌中TRPV6蛋白表达及其与临床病理学特征和预后相关性分析

目的探讨结直肠癌组织中TRPV6蛋白表达情况,并分析其与患者相关临床病理学特征及预后的相关性。方法应用免疫组织化学法检测65例结直肠癌石蜡组织中TRPV6蛋白表达情况,PCR法检测结直肠癌石蜡组织中微卫星稳定和KRAS基因突变情况,采用SPSS 24.0统计学软件分析TRPV6阳性表达与患者临床病理特征及预后的相关性。结果TRPV6蛋白明确表达于肿瘤细胞及正常肠道黏膜上皮细胞膜;65例结直肠癌TRPV6阳性率为24.62%,高于正常对照肠黏膜,二者表达存在显著差异(P<0.05)。TRPV6阳性表达与肿瘤远处转移(P=0.029)、肿瘤组织微卫星状态(P=0.027)及KRAS癌基因突变显著相关(P=0.018),而与患者性别、年龄、肿瘤部位、分化程度、组织学类型、淋巴结转移、临床分期等均未显示显著相关。结论TRPV6蛋白可能参与了结直肠癌的发生、发展,其确切作用机制有待进一步深入研究。

上皮样胶质母细胞瘤16例临床病理分析

目的探讨上皮样胶质母细胞瘤(epithelioid glioblastoma,E-GBM)的临床病理学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析16例E-GBM的病理组织学特征、免疫表型及分子遗传学特征,并结合相关文献复习探讨E-GBM的诊断和鉴别诊断。结果16例E-GBM中,男性9例,女性7例,中青年人多见。镜下肿瘤细胞呈弥漫成片生长,黏附性较差,可见坏死;肿瘤细胞呈上皮样、横纹肌样,胞质丰富、嗜酸性,泡状核,有明显的核仁,核分裂易见;部分病例可见微血管增生。免疫表型:16例GFAP均阳性,部分为弥漫阳性,部分局灶阳性;16例S-100和vimentin均强阳性;Oligo-2阳性(15/16),部分病例为灶阳性或少量肿瘤细胞阳性;EMA(6/16)、CK(AE1/AE3)(1/16)灶阳性;ATRX、INI-1和BRG-1均阳性;desmin、Myogenin、MyoD1、HMB45、Melan-A、SSTR2和IDH1均阴性;Ki-67增殖指数10%~60%。分子检测显示:16例中13例存在BRAF V600E基因突变,均未检测到IDH1基因R132位点及IDH2基因R172位点突变,均未发现EGFR基因扩增;其中10例同时检测了TERT启动子突变情况,均未发现突变。术后14例患者获得随访,6例死亡,8例存活,总生存时间1~60个月,中位生存时间10个月。结论E-GBM是胶质母细胞瘤的一种少见亚型,好发于儿童及青少年,联合组织学特征、免疫组化标记及分子检测是诊断该肿瘤的有效手段,形态学上需与横纹肌样脑膜瘤、非典型畸胎样横纹肌样瘤、其他类型胶质母细胞瘤、转移性癌及其他转移性恶性肿瘤相鉴别。

腺泡状横纹肌肉瘤41例临床病理特征及预后分析

目的探讨腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)的临床病理学特征,分析其预后影响因素。方法收集41例ARMS和97例胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)的临床病理资料。对比分析两者的临床病理学特征。另对41例ARMS患者进行随访,分析其预后影响因素。结果41例ARMS中男性29例,女性12例,男女比为2.4∶1。发病年龄范围1~74岁,平均年龄22.95岁,中位年龄18.0岁。<18岁者19例,≥18岁者22例。发病部位:头颈部32例,非头颈部9例。与ERMS相比,ARMS的发病患者年龄更大,更易发生区域淋巴结转移,危险度更高(P均<0.05)。41例ARMS患者中33例获得随访,随访时间2~62.3个月。随访过程中,23例死亡,10例存活。平均生存时间23.9个月,中位生存时间17.9个月。22例成人ARMS患者中17例获得随访。随访过程中,15例死亡,2例存活。平均生存时间14.7个月,中位生存时间12.7个月。年龄和N分期均与ARMS患者预后相关(P均<0.05),但仅年龄是影响ARMS患者预后的独立因素(P<0.05)。MyoD1表达、N分期、M分期、TNM分期、IRS分期以及危险度分层与成人ARMS患者预后相关(P均<0.05)。结论ARMS发病率低,临床病理学特征与ERMS不同,生物学行为更具侵袭性。

支气管针吸活检术标本不同病理检查方法对肺癌的诊断价值

目的探讨支气管针吸活检术标本不同病理学检查方法对肺癌的诊断价值。方法104例疑似肺癌患者行超声内镜下支气管针吸活检术,取得的标本分别行组织病理学检查、涂片细胞学检查,其中术后病理诊断肺癌77例。以术后病理结果作为“金标准”,比较组织病理学检查、涂片细胞学检查单独及联合检查对肺癌的诊断价值。结果组织病理学检查诊断肺癌74例,确诊率为71.15%;涂片细胞学检查诊断肺癌60例,确诊率为57.69%;两者联合检查诊断肺癌83例,确诊率为79.81%,高于组织病理学检查和涂片细胞学检查。组织病理学检查诊断肺癌的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、约登指数均高于涂片细胞学检查。两者联合检查诊断肺癌的灵敏度和阴性预测值较高。结论支气管针吸活检术标本进行组织病理学检查能获得更高的诊断效能,必要时可以联合涂片细胞学检查。

伴有淋巴样间质的胃癌患者临床病理特征分析

目的 探讨伴有淋巴样间质的胃癌(GCLS)患者的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法 收集2016—2022年郑州大学第一附属医院收治的25例GCLS患者的临床及病理资料,行免疫组织化学染色及EB病毒编码的小RNA(EBER)原位杂交,并复习相关文献。结果 25例GCLS患者中男23例,女2例,年龄(59.20±12.41)岁。21例患者肿瘤位于近端胃,4例位于远端胃。显微镜下肿瘤细胞呈弥漫性、小巢状、条索状分布,局部可见发育不良的腺腔形成,部分病例可见腺管样结构,间质见大量淋巴细胞浸润。免疫组化结果显示,25例病例中,肿瘤细胞AE1/AE3均呈阳性表达(25/25,100%);间质中淋巴细胞CD3、CD20均呈阳性表达(25/25,100%),且CD3阳性细胞多于CD20阳性细胞;错配修复蛋白MSH2、MSH6、PMS2、MLH1肿瘤细胞表达均无缺失(25/25,100%)。25例病例中人表皮生长因子受体-2(HER2)表达均为阴性,其中14例HER2表达评分为0(14/25,56.00%),11例HER2表达评分为(1+)(11/25,44.00%)。所有病例细胞程序性死亡配体1(PD-L1)均呈阳性表达(25/25,100%),综合阳性评分(CPS)为50~70;其中18例以肿瘤细胞阳性表达为主(18/25,72.00%),7例以淋巴细胞、巨噬细胞阳性表达为主(7/25,28.00%)。原位杂交结果显示,25例病例中,肿瘤细胞EBER均呈阳性表达(25/25,100%)。随访3~72个月,24例无瘤存活,1例失访。结论 GCLS是一种少见的胃癌类型,与EB病毒感染和错配修复蛋白缺陷密切相关,其肿瘤微环境具有淋巴细胞丰富、PD-L1高表达等特点,PD-1/PD-L1抑制剂或许是未来治疗GCLS的一个有效手段。

胃SMARCA4缺失性未分化癌6例临床病理分析

目的 探讨胃SMARCA4缺失性未分化癌(SMARCA4DUC)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法 收集6例确诊为胃SMARCA4DUC患者的临床病理资料,总结其组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果 6例患者中男5例、女1例,中位年龄65(49~72)岁。镜下表现为肿瘤细胞呈弥漫片状分布,细胞黏附性差,局部区域可呈横纹肌样,细胞质丰富、嗜酸,核呈空泡状,核仁明显,核分裂相易见,肿瘤内常见大片状坏死。免疫组化显示:6例肿瘤细胞SMARCA4均完全缺失表达(6/6),而SMARCB1均阳性表达(4/4);上皮标志物AE1/AE3部分患者阳性(4/6),其中1例为弥漫阳性,3例为点灶弱阳性;神经内分泌标志物SYN大部分患者局部中等程度阳性(5/6);Ki-67增殖指数约70%~80%。5例患者获得随访,3例1 a内死亡。结论 胃SMARCA4DUC是一类少见的高度恶性肿瘤,预后差。由于肿瘤缺乏特异性分化,易被误诊,熟悉这一肿瘤的特点并行SMARCA4、SMARCB1检测有助于诊断。

甲状腺乳头状癌BRAF V600E、TERT和RET分子检测及与临床病理特征的关系

目的探讨甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma,PTC)中三种驱动基因BRAF V600E、TERT和RET与临床病理特征的关系。方法收集4678例PTC,2637例患者行BRAF V600E和TERT启动子检测(C250T和C228T位点),另2041例患者行BRAF V600E和RET检测,并分析以上3种基因与临床病理特征的关系。结果PTC中BRAF V600E、TERT及RET基因阳性检出率分别为88.9%(4161/4678)、0.5%(12/2637)、3.7%(75/2041)。BRAF V600E突变仅与被膜侵犯及桥本甲状腺炎伴随相关(P<0.05);TERT启动子突变与患者年龄、肿瘤最大径、肿瘤数量、淋巴结转移、TNM分期均有关(P<0.05);RET基因融合与患者性别、肿瘤最大径、淋巴结转移、桥本甲状腺炎伴随有关(P<0.05)。双基因改变患者合计12例,包括1例BRAF V600E突变伴CCDC6-RET(Exon1-Exon12)基因重排变异,1例BRAF V600E突变伴NCOA4-RET(Exon6-Exon12/partial Exon7-Exon12)基因重排变异,10例BRAF V600E伴TERT启动子双突变。BRAF V600E伴TERT双突变在>55岁、较大肿瘤、多癌灶、有淋巴结转移或晚期患者中更易发生(P<0.05)。结论BRAF V600E在PTC中突变率极高,提示可作为PTC诊断的重要分子学依据;TERT及RET基因改变可反映肿瘤侵袭性生物学行为并提示预后不佳,两者均可伴有BRAF V600E突变,且BRAF V600E和TERT双突变提示更差的临床预后,因此联合多基因检测可更全面评估患者预后风险,为疾病预后分层及临床个性化治疗策略提供分子基础。

胃印戒细胞癌与胃混合印戒细胞癌患者临床病理资料及预后对比分析

目的通过对比分析胃印戒细胞癌(SRCC)与胃混合印戒细胞癌(mixed-SRCC)的临床病理资料及预后情况,为胃癌的个体化、精准化治疗提供参考。方法接受根治性手术切除的含印戒细胞成分的胃癌患者481例,其中胃SRCC 161例、胃mixed-SRCC 320例。比较胃SRCC、胃mixed-SRCC的临床病理资料及预后。分析胃SRCC、胃mixed-SRCC的预后影响因素。结果胃SRCC肿瘤直径>5 cm、肿瘤位于胃下1/3、淋巴结转移阴性、浸润深度T1a者比例高于mixed-SRCC(P均<0.05);早期胃SRCC远端胃切除术、肿瘤直径>5 cm、浸润深度T1a、病理分期ⅠA期者比例高于早期胃mixed-SRCC,进展期胃SRCC淋巴结转移阴性、脉管侵犯阴性者比例高于胃mixed-SRCC(P均<0.05)。胃SRCC患者总体3年生存率及进展期患者3年生存率高于胃mixed-SRCC患者(P均<0.05)。淋巴结转移(HR=0.407,95%CI 0.177~0.937,P=0.035)、浸润深度(HR=4.409,95%CI 1.269~15.322,P=0.020)、病理分期(HR=4.365,95%CI 1.546~12.324,P=0.005)是胃SRCC预后的独立影响因素;淋巴结转移(HR=0.241,95%CI 0.137~0.424,P<0.001)、病理分期(HR=3.496,95%CI 1.311~9.321,P=0.012)是胃mixed-SRCC预后的独立影响因素。结论与胃mixed-SRCC相比,胃SRCC浸润深度相对较浅,病理分期较早,总体预后更好。胃mixed-SRCC相较于胃SRCC具有更强的淋巴结转移倾向,且淋巴结转移与mixed-SRCC不良预后相关;进展期胃mixed-SRCC的预后差于胃SRCC。

婴幼儿阴道卵黄囊瘤6例临床病理特征分析

目的探讨婴幼儿阴道卵黄囊瘤(yolk sac tumor,YST)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集6例婴幼儿阴道YST的临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果6例患儿年龄5~23个月,平均10个月,均出现阴道出血,其中2例阴道有黄色分泌物,血清AFP均异常升高。6例均行阴道肿物切除术或活检术,镜下肿瘤排列呈疏网状结构,血管周围见S-D小体和嗜酸性小体,免疫表型:CK、AFP、SALL4、Glypican-3均阳性,OCT-4阴性,Ki-67增殖指数高。术后予以PEB或VCP为主的化疗方案;6例患儿术后随访39~61个月,1例死亡,2例复发,3例未见复发或死亡。结论阴道YST多发于3岁以下儿童,恶性程度较高,生存率较低。临床特征为阴道出血或阴道黄色分泌物伴AFP明显升高,影像学检查提示占位有利于诊断,依靠组织特征及免疫表型确诊,治疗以手术联合术后化疗为主。

单中心原发胰腺神经内分泌肿瘤临床病理特征及预后分析

目的 探讨原发胰腺神经内分泌肿瘤(PNENs)患者的临床病理特征及预后情况。方法 回顾性分析2012年1月至2019年12月在郑州大学第一附属医院行手术切除或穿刺病理证实的84例原发PNENs,收集患者临床资料,并分析其临床病理特征及预后。结果 从2012年至2019年,PNENs发病呈现逐年上升趋势。84例患者男女比为11.74。发病年龄11~75岁,中位年龄51岁。43例为功能性,41例为非功能性。G_(1)、G_(2)、G_(3)级胰腺神经内分泌瘤(PNETs)和PNECs分别有39、27、11和7例。远处转移共14例,其中最常见转移部位为肝,其次为肺、骨。84例PNENs均明确表达AE1/AE3 100.0%(84/84);Syn阳性率86.9%(73/84),CgA阳性率51.2%(43/84),CD56阳性率91.7%(77/84);Insulin阳性率60.0%(26/43),Glucagon阳性率7.0%(3/43),Gastrin阳性率2.3%(1/43);SSTR2阳性率89.3%(75/84),均为PNETs;p53阳性率10.7%(9/84),为全部胰腺神经内分泌癌和2例G_(3)级PNETs。肿瘤大小(H=13.476,P<0.001)、远处转移(H=15.319,P<0.001)、临床分期(H=27.830,P<0.001)与PNENs WHO分级有关。PNENs的预后与WHO分级(H=5.372,P=0.021)、临床分期(H=10.074,P=0.002)关系密切。结论 PNENs临床表现具有多样性,不同分级的病理学特征及预后存在一定差异,病理医生需对PNENs进行正确的诊断及分级,为临床治疗及预后评估提供可靠依据。

33例嗅神经母细胞瘤临床病理及预后分析

目的探讨嗅神经母细胞瘤的临床病理特征及预后情况。方法回顾性纳入2013年10月至2021年7月郑州大学第一附属医院病理科确诊的33例嗅神经母细胞瘤患者,其中男27例(81.82%)、女6例(18.18%),分析患者临床资料、组织病理学特征和免疫表型,比较不同Kadish分期和Hyams分级患者预后情况。结果33例嗅神经母细胞瘤患者中,51~60岁占比最高,主要临床症状为鼻出血、鼻塞,Kadish分期主要为C期(36.36%)和D期(45.45%),其中淋巴结转移患者14例(2例伴骨转移)、单纯远处骨转移者1例,Hyams分级主要为Ⅱ级(33.33%)和Ⅲ级(39.39%)。光镜下可见,肿瘤位于黏膜下,被丰富纤维血管间质分隔呈分叶状结构(75.76%),肿瘤细胞间有不等量的神经原纤维(66.67%),假菊形团结构一般见于低级别肿瘤中(30.30%),腺样分化结构在高级别与低级别肿瘤中均可见,肿瘤细胞为形态一致的小蓝圆细胞,“胡椒盐样”的染色质为其特有改变。免疫组化染色突触素阳性96.97%(32/33),CD56阳性87.88%(29/33),细胞角蛋白阳性或部分阳性69.70%(23/33),嗜铬蛋白A多为微弱点状阳性54.55%(18/33),S-100阳性48.48%(16/33),Ki-67≥20%占78.79%(26/33),神经胶质纤维酸性蛋白多为阴性表达。截止到2022年11月,2例失访,Kadish B期、C期、D期患者5 a生存率分别为100.00%(5/5)、63.64%(7/11)、60.00%(9/15),差异无统计学意义(χ^(2)=3.339,P=0.118);Hyams分级中,低级别和高级别患者生存率分别为78.57%(11/14),58.82%(10/17),差异无统计学意义(χ^(2)=1.303,P=0.254)。结论嗅神经母细胞瘤的组织病理学有特征性改变,结合免疫表型有助于临床诊断,Kadish分期和Hyams分级在嗅神经母细胞瘤患者预后评估中有一定的参考价值。