先天性脊柱畸形的早期诊断与治疗

先天性脊柱畸形在新生儿中的发病率约为0.5‰~1‰,目前普遍认为中胚层脊索发育异常引起的体节发育异常是引起畸形的主要原因[1]。体节是脊椎动物在胚胎发育过程中形成的、规律分节的暂时性结构。每个体节发育成熟后,形成三层,即生皮节、生肌节和生骨节,左、右生骨节在中线部分融合后开启软骨化进程,继而形成椎体及两侧椎弓共3个骨化中心。若此过程中任何一个阶段受到干扰.

终丝离断术治疗隐性脊髓栓系综合征中短期疗效分析

目的 回顾性分析隐性脊髓栓系综合征(occult tethered cord syndrome,OTCS)患儿行终丝离断术手术前后临床症状改善情况,为OTCS的诊疗提供参考依据。方法 回顾性分析2007年5月至2016年9月在郑州大学第三附属医院河南省妇幼保健院就诊并行手术治疗的32例OTCS患儿的临床资料,其中男20例,女12例,年龄为(6.8±1.6)岁,术后随访时间为(6.52±1.23)年。32例中4例骶尾部皮坑,2例大便失禁,4例便秘,大便2~4 d/次;6例小便失禁,14例尿频、尿急;19例下肢肌力异常。所有患儿术前、术后均行腰骶部磁共振成像检查、尿常规、尿流动力学及泌尿系统超声检查,通过测定膀胱容量、最大逼尿肌收缩压力、膀胱顺应性及膀胱残余尿量等指标评估患儿术后的改善情况;术前及末次随访时均行腰椎日本骨科协会评估治疗评分(Japanese Orthopaedic Association scores,JOA评分),计算其改善率及改善指数。结果 术后1例大便失禁恢复,2例大便恢复至1 d/次;5例小便失禁改善,11例尿频尿急改善,5例下肢肌力增强;术后14例膀胱残余尿量减少;膀胱容量为(116.1±46.8)ml,平均预期改善76.4%,P=0.017;最大逼尿肌收缩压力为(44.0±13.2)cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),平均预期改善10%,P=0.001;膀胱顺应性为(41.5±16.6)ml/cmH2O,平均预期改善27.3%,P=0.01;膀胱残余尿量(3.6±3.2)ml,平均预期改善52%,P=0.01;术后JOA评分均较术前增高,21例患儿改善率>25%,改善指数为(2.24±1.42)。结论 终丝离断术可改善OTCS患儿的临床症状,疑似OTCS的患儿应完善相关检查,明确诊断可行手术治疗。