儿童骨嗜酸性肉芽肿的临床特征、治疗及预后(附33例)

目的:探讨儿童骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma,EG)的临床特征、治疗和预后。方法:回顾性分析2004年01月至2021年06月我院小儿骨科33例骨EG患者,分为单病灶受累和多病灶受累两组,收集患者的一般资料、临床特征、治疗和转归情况,采用Kaplan-Meier方法估计全组及两组的无事件生存率,并用对数秩检验(log-rank检验)进行两组比较。结果:男性25例(76%),女性8例(24%),诊断时的中位年龄2.1岁(0.2岁~7岁)。主诉多为骨局部肿块、疼痛、功能受限。其中四肢受累最多,其次为脊柱、骨盆、颅骨。单病灶组21例,其中12例行局部病灶切除手术治疗,有或没有使用局部类固醇;7例行手术及术后全身化疗,有或没有使用局部类固醇;2例行活检后全身化疗。多病灶组3例行手术联合全身化疗,9例行活检后全身化疗。单病灶组1例复发,多病灶组5例进展,两组均无患儿死亡。单病灶组较多病灶组EFS高,差异有统计学意义(P=0.009),中位随访时间7.3年(0.8年~17.5年)。结论:骨EG风险较低,无明显生命威胁,预后较好。单病灶受累较多病灶受累者的复发或进展较少、手术效果好、治愈率高;多病灶受累者化疗效果较好,进行积极的治疗并坚持长期随访可减少并发症的产生,提高患者的生存质量。

CBL联合PBL在小儿外科临床实践教学中应用效果分析

探讨以案例为导向教学法(CBL)联合以问题为基础教学法(PBL)在小儿外科临床实践教学中的应用效果。方法 选取2018-2021年于我院学习的小儿外科学硕士研究生及规培生共58人,应用随机数字表法分为对照组与观察组各29人。对照组学生采用传统教学模式,观察组学生采用CBL联合PBL教学模式,对两组理论知识及技能操作成绩进行评估,调查学生对教学模式满意度。结果 观察组理论知识、技能操作考核成绩得分以及对教学模式满意度均高于对照组,组间比较均有统计学差异(P<0.05)。结论 在小儿外科教学中,CBL联合PBL教学模式能够有效提高教学效果及教学满意度。

多指(趾)致病基因研究进展

多指(趾)畸形是最常见肢体畸形之一,具有遗传性,分为综合征型和非综合征型两大类型.非综合征型按照解剖位置可分为轴前、轴后及中央型多指,综合征型多指(趾)是指除多指表型以外,还伴随其他症状.近些年,多用连锁分析、全外显子测序等对相关致病基因的定位及突变进行分析,并通过分析突变的基因所表达的蛋白,了解其对相关信号通路可能产生的影响.通过总结多指(趾)畸形主要致病基因最新研究及影响肢体前后模式主要通路,旨在了解多指(趾)致病基因的研究方向和热点,为今后能在胚胎阶段阻断多指(趾)形成的研究提供依据和思路.

弹性髓内钉与外固定架修复儿童股骨干骨折的Meta分析

背景:弹性髓内钉与外固定架修复儿童股骨干骨折是临床常用的两种固定形式,至于选择哪种固定方式更好目前仍存争议。目的:系统评价弹性髓内钉与外固定架修复儿童股骨干骨折的疗效。方法:计算机检索Pub Med、Embase、Medline、Cochrane图书馆数据库,检索时间从建刊至2014年11月25日,检索文献语种无限制。收集国内外公开发表的弹性髓内钉与外固定架修复儿童股骨干骨折的临床对tata 12.0照试验研究,患儿年龄3-15岁,应用改良Jadad方法学评分评价纳入文献的方法学质量,采用S软件进行Meta分析。结果与结论:纳入6篇研究文献,共237例患者。Meta分析显示,与外固定架相比,弹性髓内钉固定后总体并发症[RR=0.30,95%CI:0.19-0.46,P<0.001]与针道感染[RR=0.286,95%CI:0.13-0.61,P=0.001]的发生率较低,针尾激惹[RR=1.86,95%CI:1.35-2.56,P<0.001]的发生率较高,而两组其他指标相比差异无显著性意义。提示与外固定架相比,弹性髓内钉固定具有并发症少,骨折愈合快等优点,对于单纯性儿童股骨干骨折,推荐选择弹性髓内钉固定;而对于下肢高能量损伤、多发伤或伴有严重软组织损伤患者,外固定架是更好的选择。

银质针治疗骨质疏松性椎体压缩骨折疼痛的疗效分析

骨质疏松症是老年人的常见病,而椎体压缩骨折则是骨质疏松症的常见并发症,由此导致的腰背痛严重影响了老年患者的生活质量.传统的治疗主要是长期卧床休息,制动,抗骨质疏松药物的应用等,多数患者难以忍受长期的卧病在床以及持续存在的疼痛折磨.近年来,随着医学技术的发展,出现了经皮椎体成形术及球囊扩张椎体后凸成形术[1,2],并一跃成为该病主要的治疗方法,为许多患者带来了福音.但是,一些患者椎体成形后疼痛并没有得到很好的缓解;加之高昂的费用让许多患者犹豫迟疑.

后路半脊椎切除治疗小儿先天性脊柱侧弯

目的:讨论小儿先天性脊柱侧弯的早期手术治疗方法及效果.材料及方法:2000年4月～2002年6月得到随访的采用后路半脊椎不同切除方法治疗的小儿先天性脊椎侧弯11例,全部病例未行器械内固定,其中先天性脊柱侧弯Ⅰ型未闭型6例,混合型5例(全部为一侧Ⅰ型未闭型对侧Ⅱ型).半椎体位于中胸段1例,胸腰段7例、腰段1例、腰骶段1例,中胸段及胸腰段同时存在1例.年龄3个月～2.5岁 8例,4～10岁3例,男6例,女5例.4例患儿合并脊髓栓系综合征.采用后路蛋壳样半脊椎切除治疗的小儿先天性脊椎侧弯2例,后路半脊椎全切或同时上下骺板阻止术治疗者8例.术后支具固定4～6个月.随访时间6个月～2 年7个月.结果:术前Cobb角最小25°,最大56°,平均39°,术后矫正率最大61.5%,最小负6.1%,平均24.4%.无脊髓损伤及切口感染等并发症.结论:Ⅰ型未闭型半椎体采用后路蛋壳样切除或后路全切可以达到满意的效果,混合型必须采用后路半脊椎切除加上下骺板阻止术才能达到满意效果.后路半脊椎切除不用器械内固定方法简单,损伤小,并发症少,初步随访显示疗效好,是治疗婴幼儿或轻度先天性脊柱侧弯值得推荐的手术方法.

脊膜膨出与脊髓栓系综合征的关系

目的探讨脊膜膨出、脊髓栓系综合征(TCS)的关系及诊断.方法 1986年10月～2004年7月对810例脊膜膨出和TCS患儿,予详细询问病史及进行体格检查,并行MRI检查,比较两组MRI特征性改变.结果 MRI在手术前有助于脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和TCS的诊断,脊膜膨出手术后部分可成为TCS.结论脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和TCS是不同概念而有相互关联的疾病.

分娩性臂丛神经损伤的早期手术治疗

分娩性臂丛神经损伤即产瘫，主要是由于分娩过程中患儿头肩受到过度的分离作用导致的一侧或两侧臂丛神经损伤。目前文献［1］报道其发生率为0．15‰～3‰之间。在我国，随着人们生活质量的提高，产妇体重指数及巨大儿数量逐渐增加，发生率也呈逐渐增加的趋势［2］。由于神经损伤的程度不同，且在生长发育过程中出现不同的继发畸形，因此很难制定统一规范化的治疗方案，目前国际上对不能自行恢复的分娩性臂丛神经损伤均认为需早期手术治疗［3］，但对其手术方法却有不同的主张，且对手术后的效果鲜有报道。我院自2004年至2013年对126例分娩性臂丛神经损伤患儿行神经移植和神经转位术，其中72例获得3年以上随访，取得了良好的效果。

婴幼儿先天性脊柱侧弯的非内固定手术治疗

先天性脊柱侧弯是由椎体的发育异常导致，如椎体分节不良和形成障碍等，其中由椎体形成障碍出现的半椎体是导致先天性脊柱侧弯的主要原因。该病虽早期临床表现不明显，但由于医疗条件的改善和医学知识的普及。大多数先天性脊柱侧弯在婴幼儿甚至胎儿期就可以得到诊断。

磁共振在脊髓栓系综合征诊断中的作用

目的研究在磁共振(MRI)脊髓栓系综合征(TCS)诊断中的作用。方法回顾我院10年来收治的336例TCS病人的情况,结合患儿MRI诊断分析手术前后病情变化情况。结果MRI可详细了解脊髓圆锥位置、终丝、椎管内外脂肪瘤、脊髓脊膜及脊柱等各种病理变化。结论MRI可为TCS的病因、诊断和手术提供有价值的资料。

儿童遗传性多发性骨软骨瘤软骨帽的超微结构观察

目的观察儿童遗传性多发性骨软骨瘤(hereditary multiple exostoses,HME)软骨帽的超微结构,为儿童HME超微病理诊断提供可靠依据。方法实验组:切除18例HME患儿肋骨瘤体分离软骨帽;对照组:15例胸廓发育畸形患儿手术矫正切除的肋软骨;分别取其纵、横切面应用扫描电镜和透射电镜观察。结果对照组:冷冻断裂的软骨组织内见少量软骨细胞位于软骨陷窝内,软骨组织表面可见大量散乱、稀疏的胶原纤维;软骨细胞数量不多,细胞表面有少量短小的微绒毛,细胞核形状不规则,细胞质内可见到粗面内质网呈条索样分散在细胞质内,线粒体较小,糖原颗粒呈簇状分布。实验组:冷冻断裂的软骨组织内见大量不规则的软骨陷窝,每个软骨陷窝内均含有软骨细胞,细胞表面有丰富的细胞突起;软骨组织内见大量瘤样细胞增生,聚集分布,细胞核较大,细胞质内可见圆形或椭圆形的线粒体及扩张的粗面内质网;瘤细胞间可见毛细血管,其附近可见明显增多的软骨细胞,软骨细胞体积较对照组增大。结论儿童HME软骨帽的超微结构改变(细胞形态及细胞内部细胞器),不同于正常软骨细胞,可能与儿童HME的遗传、发病、发展、转归因素密切相关。

尺骨延长联合瘤体切除治疗儿童遗传性多发性骨软骨瘤尺骨短缩畸形近期效果观察

目的探讨尺骨延长联合瘤体切除治疗儿童遗传性多发性骨软骨瘤（hereditary multiple exostoses,HME）尺骨短缩畸形的效果及安全性。方法 2011年6月—2014年8月我院收治7例HME尺骨短缩畸形,尺骨短缩平均2.6 cm,根据前臂HME临床分型标准,4例为Ⅱa型,3例为Ⅰ1b型。均采用Orthofix外固定器尺骨延长联合瘤体切除治疗,术后患肢按计划进行延长及适当功能锻炼。结果本组平均随访22个月,尺骨延长2.5～4.0 cm,平均3.2 cm,均达骨性愈合。腕关节尺偏畸形得到纠正,前臂旋转功能明显恢复,腕关节及肘关节活动功能明显改善。7例均未出现围术期及远期并发症。结论应用Orthofix外固定器尺骨延长联合瘤体切除治疗HME尺骨短缩畸形,临床近期疗效显著,具有创伤小、并发症少、操作简便灵活等优点。

儿童桡骨远端骨折闭合复位后再移位的风险因素

目的调查儿童桡骨远端骨折闭合复位后再移位发生率及其相关风险因素。方法 251例桡骨远端骨折患者,分为移位组(71例)和非移位组(180例),比较两组患者人口统计学资料和临床变量,评估危险因素包括年龄、性别、桡骨远端骨折的位置、术前骨折移位、尺骨骨折的存在、复位效果、术者水平、石膏类型、石膏的质量,及复位后移位畸形。结果 39例(28.3%)骨折复位后发生再移位,早期完全移位是再移位最重要的危险因素[(OR 6.13,95%CI(2.29,21.37),P<0.05)],且解剖复位的实现可降低再移位的风险[(OR 0.38,95%CI(0.11,1.12)],P<0.05)。结论完全移位的桡骨远端骨折不能完成解剖复位者存在闭合复位后再移位的高风险。

短节段与长节段内固定治疗胸腰段先天性脊柱侧凸的疗效对比

目的比较经后路半椎体切除结合短节段与长节段内固定治疗胸腰段先天性脊柱侧凸的临床疗效。方法回顾分析2004年1月～2011年12月经后路半椎体切除结合椎弓根螺钉固定手术治疗的27例胸腰段先天性半椎体脊柱侧凸患者临床资料,其中11例行短节段固定（半椎体上、下各1个椎体,A组）,16例行长节段固定（半椎体上、下各2个椎体,B组）。比较两组手术时间、术中出血量、并发症以及侧凸、后凸Cobb角等指标。结果 A组手术时间及术中出血量显著低于B组（P〈0.05）。两组术后即刻及末次随访侧凸、后凸Cobb角均较术前显著改善（P〈0.05）。两组间术后即刻侧凸及后凸Cobb角比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。B组末次随访时侧凸、后凸Cobb角矫正率均明显高于A组（P〈0.05）,B组末次随访侧凸、后凸Cobb角矫正丢失度明显小于A组（P〈0.05）。A组有2例内固定失败,其余患者均无并发症出现,B组并发症发生率明显低于A组。结论采用后路长节段椎弓根螺钉固定治疗胸腰段先天性脊柱侧凸术中失血量及手术时间明显增加,但矫正脊柱侧凸畸形、预防远期侧凸、后凸矫正丢失及防止并发症方面明显优于短节段固定,临床应用应区分适应证。

婴幼儿急性化脓性肩关节炎误诊分析

目的探讨婴幼儿急性化脓性肩关节炎(acute septic arthritis of the shoulder,ASAS)的临床特点,减少误诊误治。方法对2006年9月—2013年9月收治并误诊的45例婴幼儿急性化脓性肩关节炎的临床资料进行回顾性分析。结果本组31例因肩关节运动受限,9例因肩关节肿胀,5例因肩关节疼痛就诊。误诊为肩关节脱位28例,臂丛神经损伤14例,脑炎3例。后结合实验室及影像学检查均明确诊断为ASAS,25例予手术切开引流并抗菌素治愈,17例予抗菌素治愈,3例合并多系统感染放弃治疗。结论婴幼儿ASAS临床表现不典型,应加强对本病的认识,并综合病因、临床表现、实验室及影像学检查进行分析,以尽早明确诊断,降低误诊率。

椎板双开门治疗小儿脊髓栓系综合征

目的 :探讨保护和加强脊髓栓系综合征 (TCS)患儿的脊柱结构及稳定性的手术治疗新方法。方法 :近期收治的TCS患儿 46例 ,手术松解时采用椎板双开门扩大探查 ,术后缝合棘突或植骨闭合脊柱裂等方法并与以往治疗的 5 4例TCS进行比较分析。结果 :TCS 96 %合并有脊柱裂 ,松解时采用椎板双开门暴露椎管术后缝合 ,或脊柱裂术后椎板植骨等改进手术方法 ,损伤小 ,手术暴露好 ,术后脊柱结构完全或部分修复 ,既可有效治疗TCS患儿 ,又可减少并发症。结论 :椎板双开门打开椎管探查脊髓行松解术及术后植骨闭合脊柱裂等方法既可保护和加强脊柱结构、暴露清楚彻底松解 ,又可加强脊柱稳定性 ,减少并发症 ,是治疗TCS值得推荐的方法。

顽固性便秘 肛门直肠畸形 骶前肿物 骶骨发育不良

患儿，女，3个月，因“无肛舟状窝瘘行结肠造瘘术后发现盆腔内肿物2月余”入院。患儿出生后家长即发现其肛门位置异常且较狭窄，未治疗，后渐出现顽固性便秘、最长排便时间每周1次。2个月前因先天性肛门闭锁并直肠舟状窝瘘在当地医院行乙状结肠造瘘，术中发现盆腔内有一脂肪性肿物，未行处理。母孕期身体健康，无孕期毒物及射线接触史，患儿出生无窒息。

脊髓圆锥和终丝结构与TCS相关研究

脊髓圆锥为脊髓末端大体结构如圆锥的部分,其末端在发育过程中与脊柱之间有一个向上移行的过程.终丝是脊髓圆锥末端与尾骨的连接物,由内终丝和外终丝组成,正常终丝20 cm长,内终丝15 cm长,终止于骶锥(S2),脊髓中央管深入终丝5～6mm.脊髓栓系综合征(Tethered cord syndrome,TCS)是脊髓网锥受膨出脊膜、增粗变短终丝、骨性纵裂的固定牵拉,脂肪瘤、皮样囊肿等粘连压迫而致缺血缺氧,导致大小便失禁、双下肢畸形及感觉、运动功能障碍.其诊断与治疗一直是困扰临床的难题.以往研究主要集中在圆锥末端位置以及终丝直径方面,对人类脊髓圆锥及终丝的组织成分和超微结构的研究国内外鲜有报道.现就脊髓圆锥和终丝结构与TCS的相关性研究进展综述如下.

儿童局灶性纤维软骨发育不良误诊分析

目的探讨儿童局灶性纤维软骨发育不良(focal fibrocartilaginous dysplasia,FFCD)的误诊原因。方法回顾分析我院2011年2月—2014年3月收治的3例FFCD临床资料。结果本组患肢均有短缩。2例患肢小腿向内侧弯曲,误诊胫骨近端青枝骨折及胫骨假关节;1例右膝内翻,误诊骨肿瘤。我院结合临床表现和影像学检查结果,均诊断为FFCD,均行手术切除病变组织,病理检查证实诊断。术后无特殊并发症发生,下肢畸形1例改善明显。结论FFCD临床症状不典型,极易误漏诊,仔细查体和分析影像学特征,有助于减少误漏诊,病理检查是其诊断金标准。