重型血友病A患儿关节出血与血FⅧ活性及TEG指标的关系研究

目的探讨重型血友病A患儿关节出血与血FⅧ活性(FⅧ:C)及血栓弹力图(TEG)指标的关系。方法回顾性选取2019年1月至2022年1月在郑州大学附属儿童医院收治的76例重型血友病A患儿作为研究对象,根据是否伴有关节出血分组为出血组(N=22)与未出血组(N=54)。收集患儿一般临床资料,比较出血组与未出血组活化部分凝血酶原时间(APTT)、血友病关节健康评分(HJHS)、FⅧ:C和TEG检测指标,Pearson相关性分析APTT、HJHS与FⅧ:C的关系,APTT、HJHS评分与TEG检测指标的关系。结果出血组重型血友病A患儿APTT、HJHS低于未出血组,差异有统计学意义(P<0.05),凝血反应时间(R)、血凝块形成时间(K)、到达最大速度需要时间(TMRTG)水平均高于未出血组,差异有统计学意义(P<0.05)。重型血友病A患儿APTT与R、K、TMRTG均呈正相关,差异有统计学意义(r=0.412、0.435和0.434,P<0.05),HJHS评分与R、K、TMRTG均呈正相关,差异有统计学意义(r=0.426、0.441和0.410,P<0.05),APTT与a角、MRTG均呈负相关,差异有统计学意义(r=-0.314和-0.379,P<0.05),HJHS评分与a角、MRTG均呈负相关,差异有统计学意义(r=-0.337和-0.368,P<0.05)。结论重型血友病A患儿关节出血与FⅧ:C水平呈负相关,与TEG中R、K、TMRTG均呈正相关,与a角、MRTG均呈负相关,临床可通过FⅧ:C和TEG指标检测提供一定参考和帮助。