成人及儿童过敏性紫癜在临床表现和预后中的差异

目的探讨成人和儿童过敏性紫癜在临床表现和预后中的差异。方法回顾性分析2013年11月至2016年12月郑州儿童医院和郑州大学第一附属医院就诊的过敏性紫癜患者320例的资料,比较成人及儿童过敏性紫癜在临床表现和预后的差异。结果紫癜主要分布于双下肢,但分布于双上肢的比例成人高于儿童(43.8%vs.20.1%);儿童过敏性紫癜较成人更容易出现关节症状(55.4%vs.26.0%);成人过敏性紫癜较儿童更容易出现腹泻(20%vs.1.6%);成人过敏性紫癜患者更容易出现血清IgA水平的升高和贫血(26.3%vs.3.5%,25%vs.7.1%)。成人过敏性紫癜患者的肾损害较儿童更严重(78.1%vs.29.0%);进行31个月的随访后发现成人过敏性紫癜进展至慢性肾功能不全的比例是9.4%,儿童是1.3%。结论成人和儿童过敏性紫癜在临床表现上存在巨大差异;成人过敏性紫癜更容易出现肾脏受累及肾脏受损的预后更差。

玉屏风颗粒联合激素治疗PNS患儿效果及对Foxp3^+Treg细胞、Th1/Th2漂移的影响

目的:探究玉屏风颗粒联合激素治疗原发性肾病综合征(PNS)患儿的效果及对Foxp3+Treg细胞、Th1/Th2漂移的影响。方法:将我院收治的92例PNS患儿以随机数字表法分为对照组与联合组,各46例,对照组应用糖皮质激素治疗,联合组应用玉屏风颗粒(5 g,tid)联合糖皮质激素治疗,观察两组疗效、免疫功能指标、Th1/Th2细胞因子及感染情况差异。结果:联合组治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组T淋巴亚群指标(CD3^+、CD4^+、CD4^+/CD8^+)及Foxp3^+Treg细胞水平均较治疗前升高,且联合组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组白细胞介素(IL)-2、转化生长因子(TGF)-β1及IL-6水平均较治疗前降低,且联合组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后联合组IL-10水平高于对照组,感染率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:玉屏风颗粒联合激素治疗PNS的疗效显著,有利于改善患儿的免疫功能,调节Th1/Th2细胞平衡。

益赛普联合MTX治疗非全身型幼年特发性关节炎的1年随访观察

目的:观察益赛普联合甲氨蝶呤(MTX)治疗非全身型幼年特发性关节炎(JIA)的1年随访。方法:选取2013年05月—2017年12月我院收治的80例非全身型JIA患儿为研究对象,按随机数字表法分为对照组和观察组,各40例,对照组给予MTX(10 mg/m^2)治疗,观察组给予益赛普(0.4 mg/kg,biw)联合MTX治疗,随访1年,比较两组远期疗效、血清肿瘤坏死因子(TNF)-α、C反应蛋白(CRP)、白细胞介素(IL)-1β、白细胞计数(WBC)、红细胞沉降率(ESR)水平及安全性。结果:治疗1年后观察组总有效率为90.00%,显著高于对照组的72.50%,差异有统计学意义(P <0.05);观察组血清TNF-α、CRP、IL-1β、WBC及ESR水平均显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组药物不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:益赛普联合MTX治疗非全身型JIA患儿的远期疗效显著,能够降低患儿的炎性水平,且安全性较高。

他克莫司联合保真汤加减治疗难治性肾病综合征的疗效探讨

目的探讨他克莫司联合保真汤加减治疗难治性肾病综合征的疗效及对Toll样受体(TLR)7mRNA和血清中核因子(NF)-κB、肿瘤坏死因子(TNF)-α和白细胞介素(IL)-6水平的影响。方法将难治性肾病综合征患儿104例分为对照组(52例)和治疗组(52例)。两组均给予常规西医和强的松干预。对照组采取环磷酰胺治疗,治疗组采取他克莫司和保真汤加减治疗。两组连续治疗3个月。测定治疗前后两组血浆清蛋白、24h尿蛋白定量、三酰甘油及总胆固醇水平。比较两组症状评分和临床疗效。检测两组TLR 7mRNA及血清中NF-κB、TNF-α和IL-6水平。结果治疗后,治疗组血浆清蛋白明显高于对照组,24h尿蛋白定量、三酰甘油、总胆固醇及症状评分明显少于对照组(P<0.01);治疗组总有效率为94.00%,明显优于对照组的77.55%(P<0.05);治疗组不良反应发生率为16.0%,明显低于对照组的40.82%(P<0.05);治疗组治疗后TLR 7mRNA和血清NF-κB、TNF-α、IL-6水平显著少于对照组(P<0.01)。结论他克莫司联合保真汤加减治疗难治性肾病综合征脾肾阳虚证有效,能够抑制TLR 7mRNA表达及NF-κB活化,下调TNF-α和IL-6水平。

1例家族性地中海热患儿临床特征及基因突变分析

目的探讨家族性地中海热(FMF)的临床特征及基因突变情况。方法选择该院收治的1例间断发热4+年的患儿(年龄13岁)。对该患儿进行全面的体格检查,检测C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率等非特异性炎性指标,筛查致病基因MEFV突变情况,并根据临床诊断进行相应治疗。结果患儿的临床表现符合针对儿童的FMF诊断标准,靶向捕获二代测序证实该患儿MEFV基因存在复合杂合突变,分别为c.442G>C(p.E148Q)和c.1588-69G>A,两个突变分别遗传自父母。给予秋水仙碱治疗后,随访7个月,患儿未再发热,红细胞沉降率降至正常。结论 FMF临床表现包括不定期反复发热,可自行缓解。通过基因突变和秋水仙碱治疗情况可以帮助诊断。

营养护理在提高终末期肾病血液透析患儿营养水平和生活质量中的作用

目的探讨终末期肾病血液透析患儿实施常规护理联合营养护理对营养水平与生活质量的影响。方法选取2016-2017年收治的90例终末期肾病患儿,采用随机数字表法分为对照组和实验组,每组45例。对照组患儿实施常规护理,实验组患儿在对照组基础上实施营养护理,比较2组患儿营养水平、生活质量及不良反应发生率。结果实验组营养正常率为66.67%,显著高于对照组的37.78%(P<0.05)。实验组患儿生理职能、情绪职能、心理职能、认知职能评分均高于对照组(P<0.05)。实验组、对照组患儿不良反应发生率分别为8.89%、26.67%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论终末期肾病血液透析患儿实施常规护理联合营养护理的临床效果十分显著,能够有效提高患儿营养水平与生活质量,减少不良反应的发生。