一例非典型Ⅱ型牙本质发育不全患者的临床表型及患牙超微结构分析

Ⅱ型牙本质发育不全(dentinogenisis imperfecta typeⅡ,DGI-Ⅱ)亦称遗传性乳光牙本质,是较为常见的牙本质发育异常类疾病,呈常染色体显性遗传,发病率为1/8000~1/6000,男女患病率均等,乳恒牙均可受累[1-2]。此类患者牙齿常呈琥珀色或蓝灰色,明显半透明改变[3];釉质易剥脱,继而暴露的牙本质易磨损,牙冠变短,严重者接近牙槽嵴顶[4-5];X射线片显示球形牙冠,颈部紧缩,根短呈圆锥形,髓腔及根管变窄或完全消失[6];部分患者还可伴高频神经性听力丧失,但不伴有成骨不全症状[7]。本文报道1例非典型DGI-Ⅱ患者,经家系基因检测发现其与先证者存在相同的突变,并进行相关临床调查,探讨该患者临床表型与患牙超微结构的关系,现报道如下。

牙本质发育不良Ⅰ型患者前牙区种植修复联合游离龈移植1例

牙本质发育不良Ⅰ型(DentindysplasiatypeⅠ,DD-Ⅰ)又称为无根牙,是一种口腔罕见的以牙体硬组织发育缺陷为主的常染色体显性遗传病。DD-Ⅰ的发病率为1/100000[1],其显著特征为X线显示牙根畸形、锥形或钝形且明显缩短,根柱或变长,髓腔部分或完全闭塞呈现新月形[2]。部分患牙根尖周有不明原因的弧形低密度透射影,临床表现为乳恒牙提早脱落。

以牙周病变为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增多症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种发病机制不明的树突状朗格汉斯细胞的单克隆性异常增生性疾病，好发于儿童和青少年，成年人亦可发生。LCH可累及多个器官，常见于儿童的骨髓、肝、脾及淋巴组织。首发症状为牙周组织破坏的患者较罕见，且因缺乏典型的临床病史和特异性临床症状易被误诊为重度牙周炎。