目的探究急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute post streptococcal glomerulonephritis,APSGN)患儿的流行概况及危险因素分析。方法回顾性分析2017年3月至2019年5月肾内科收治的186例APSGN患儿作为研究对象。收集患儿住院资料以及门诊资料...目的探究急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute post streptococcal glomerulonephritis,APSGN)患儿的流行概况及危险因素分析。方法回顾性分析2017年3月至2019年5月肾内科收治的186例APSGN患儿作为研究对象。收集患儿住院资料以及门诊资料,记录患者相关临床检查治疗检查结果,通过电话进行回访。结果2017—2019年APSGN患儿发病率较高;男性APSGN患儿居多;冬季为发病高峰期。家族史、预防接种、龋齿、居住环境、前驱感染、丘疹性荨麻疹等与儿童APSGN发病有关。肉眼血尿、血清C4水平及肾病性范围蛋白尿、尿蛋白、尿微量白蛋白、BNP水平是影响重症APSGN发生的相关因素(P<0.05)。肾病性范围蛋白尿、肉眼血尿持续时间、尿蛋白、尿微量白蛋白水平、血清C4下降程度及合并支原体、EB病毒感染是影响APSGN长期预后的相关因素(P<0.05)。Logistic分析表明肾病性范围蛋白尿、肉眼血尿持续时间、尿蛋白升高、尿微量白蛋白升高是影响APSGN出院转归以及长期预后的独立危险因素(P<0.05)。大量蛋白尿及肉眼血尿持续时间长的患儿长期预后较差。结论冬季是APSGN发病高峰期,影响APSGN发病及预后的因素较多。展开更多
WDR45基因突变为X连锁显性遗传,多为女性发病,近来研究发现,男性嵌合体及半合子也可发病,具有和女性患儿相同的临床表现[1]。由于WDR45基因突变为β螺旋蛋白相关性神经变性病(beta-propeller protein associated neurodegeneration,BPAN...WDR45基因突变为X连锁显性遗传,多为女性发病,近来研究发现,男性嵌合体及半合子也可发病,具有和女性患儿相同的临床表现[1]。由于WDR45基因突变为β螺旋蛋白相关性神经变性病(beta-propeller protein associated neurodegeneration,BPAN)的致病基因,容易引起婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征(LGS)及其他癫痫性脑病。目前研究认为:WDR45在AMPK-ULK1下游参与自噬调控,通过与ATG2相互作用促进自噬小体膜的延伸与形成[2]。据报道,儿童期BPAN为静止性全面性的发育延迟,包括运动、语言、认知,其中66%患儿伴癫痫发作,到青中年进展为进行性加重多巴反应性帕金森样、肌张力障碍、痴呆等锥体外系症状[3]。本文通过夜间长程视频脑电图(VEEG)发现1例6岁的WDR45基因突变女性患儿,监测到雷特样症状(Rett-like features)合并痉挛发作经过,临床非常罕见,故将其脑电图(EEG)特征和临床诊治经过报道如下,以供参考。展开更多
神经重症脑电监护中,严重脑卒中、心肺复苏或严重窒息、严重中毒及代谢性脑病、严重免疫感染性相关性脑病等发生超难治癫痫的持续状态(Super refractory status eiplilepticus,SRSE),脑功能严重失调,多种抗癫痫发作药物(Anti-seizure me...神经重症脑电监护中,严重脑卒中、心肺复苏或严重窒息、严重中毒及代谢性脑病、严重免疫感染性相关性脑病等发生超难治癫痫的持续状态(Super refractory status eiplilepticus,SRSE),脑功能严重失调,多种抗癫痫发作药物(Anti-seizure medications,ASMs)长时间无法控制,小部分患者出现爆发抑制现象,但癫痫发作仍未控制,同时还存在其他的电临床发作模式。展开更多
文摘目的探究急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute post streptococcal glomerulonephritis,APSGN)患儿的流行概况及危险因素分析。方法回顾性分析2017年3月至2019年5月肾内科收治的186例APSGN患儿作为研究对象。收集患儿住院资料以及门诊资料,记录患者相关临床检查治疗检查结果,通过电话进行回访。结果2017—2019年APSGN患儿发病率较高;男性APSGN患儿居多;冬季为发病高峰期。家族史、预防接种、龋齿、居住环境、前驱感染、丘疹性荨麻疹等与儿童APSGN发病有关。肉眼血尿、血清C4水平及肾病性范围蛋白尿、尿蛋白、尿微量白蛋白、BNP水平是影响重症APSGN发生的相关因素(P<0.05)。肾病性范围蛋白尿、肉眼血尿持续时间、尿蛋白、尿微量白蛋白水平、血清C4下降程度及合并支原体、EB病毒感染是影响APSGN长期预后的相关因素(P<0.05)。Logistic分析表明肾病性范围蛋白尿、肉眼血尿持续时间、尿蛋白升高、尿微量白蛋白升高是影响APSGN出院转归以及长期预后的独立危险因素(P<0.05)。大量蛋白尿及肉眼血尿持续时间长的患儿长期预后较差。结论冬季是APSGN发病高峰期,影响APSGN发病及预后的因素较多。
文摘WDR45基因突变为X连锁显性遗传,多为女性发病,近来研究发现,男性嵌合体及半合子也可发病,具有和女性患儿相同的临床表现[1]。由于WDR45基因突变为β螺旋蛋白相关性神经变性病(beta-propeller protein associated neurodegeneration,BPAN)的致病基因,容易引起婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征(LGS)及其他癫痫性脑病。目前研究认为:WDR45在AMPK-ULK1下游参与自噬调控,通过与ATG2相互作用促进自噬小体膜的延伸与形成[2]。据报道,儿童期BPAN为静止性全面性的发育延迟,包括运动、语言、认知,其中66%患儿伴癫痫发作,到青中年进展为进行性加重多巴反应性帕金森样、肌张力障碍、痴呆等锥体外系症状[3]。本文通过夜间长程视频脑电图(VEEG)发现1例6岁的WDR45基因突变女性患儿,监测到雷特样症状(Rett-like features)合并痉挛发作经过,临床非常罕见,故将其脑电图(EEG)特征和临床诊治经过报道如下,以供参考。
文摘神经重症脑电监护中,严重脑卒中、心肺复苏或严重窒息、严重中毒及代谢性脑病、严重免疫感染性相关性脑病等发生超难治癫痫的持续状态(Super refractory status eiplilepticus,SRSE),脑功能严重失调,多种抗癫痫发作药物(Anti-seizure medications,ASMs)长时间无法控制,小部分患者出现爆发抑制现象,但癫痫发作仍未控制,同时还存在其他的电临床发作模式。