BOPPPS联合微课模式教学在儿童神经内科临床实践教学中应用价值研究

目的探讨BOPPPS联合微课教学模式在本科学生儿童神经内科临床实习中应用价值。方法 以在我院神经内科实习的儿科系学生为对象,随机分为两组:实验组(n=42)和对照组(n=38)。分别采用BOPPPS教学联合微课模式和传统教学方法进行教学,培训结束后进行临床能力和实践技能考核,满意度及投入度问卷调查。结果 实验组临床能力、满意度、学习投入度均高于对照组,且实验组同学更有意愿选择神经内科作为未来的专科培养方向,但实践技能能力两组差别不明显。结论在儿科神经内科实习培训中应用BOPPPS联合微课模式教学有助于激发学生的学习兴趣,提高理论学习技能,树立未来的执业方向。

重庆医科大学附属儿童医院儿童神经病专科医师培训现状及思考

世界主要发达国家都已经建立了符合各自国情的专科医师培养体系。我国在不断完善临床住院医师培训的基础上，已经开始儿科神经专科医师的正规化培训。在此介绍重庆医科大学附属儿童医院神经专科医师培训现状，包括为该院以及西部地区培养小儿神经专科医师的情况；并对比北美儿童神经专科医师培训的现状。从而发现现有培训存在的不足之处，由此提出相关建议：①建立完善的培训基地组织结构及职责分工；②规范准入制度；③延长培训时间，建立综合培训模式；④严格考核制度，形成标准化考核模式；⑤持续充足的财政保证。

基于网络学习平台的TBL教学法在儿童神经内科护生教学中的应用

目的探讨基于网络学习平台的TBL教学法在儿童神经内科护生教学中的应用效果。方法选取2017年6月—2020年1月在医院神经科实习的护理学院统招四年制护理本科大四护生96名作为研究对象。选取在神经内科二病房实习的48名实习护生为对照组,采取常规培训方式;同期选取在神经内科一病房实习的48名实习护生为观察组,实施基于网络学习平台的TBL教学法。比较两组实习护生参与培训考核成绩,实习护生教学质量评价,满意率情况,以及自我学习能力水平。结果观察组实习护生培训后理论考试、护理操作考核成绩均高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);观察组实习护生教学质量评价优良率、满意度均高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);观察组实习护生自我学习能力评分高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论基于网络学习平台的TBL教学法应用于儿童神经内科护理实习教学中,可有效提升理论考试和护理操作考核成绩,提升实习护生教学质量评价与教学满意率,改善护生自我学习能力水平,值得临床参考借鉴。

经皮电刺激膈神经传导研究及临床应用研究

膈肌是最重要的呼吸肌,而膈神经是支配膈肌的唯一运动神经,各种因素致膈神经受损均可导致膈肌功能障碍,进而导致呼吸功能障碍,临床常规检测方法,如影像学、超声、肺功能等均难以准确诊断膈神经受损程度及性质。膈神经传导(Phrenic nerve conduction)及膈肌复合动作电位(Compound motor action potential, CMAP)的测定是评价膈神经损害后致呼吸功能障碍的客观指标之一。本文对经皮电刺激膈神经传导及膈肌复合肌肉动作电位测定的检测方法、评价指标与临床意义、临床应用等研究进行综述。

儿童烟雾病的临床及影像诊断技术进展

烟雾病是颈内动脉及其分支进行性狭窄导致脑血流灌注降低及中风风险增加的一种进展性脑血管疾病。儿童烟雾病以脑缺血最为常见,也可见颅内出血、癫痫发作、认知障碍及高血压表现。TCD、CT及MRI检查可为儿童烟雾病的早期诊断提供线索,DSA、MRI/MRA作为确诊手段各有所长。对儿童脑血流动力学状态进行定量评估,可指导治疗及随访。

免疫维持治疗在儿童复发性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的研究进展

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG-IgG associated disorders, MOGAD)是一种不同于多发性硬化(multiple sclerosis, MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该病儿童多见,且表型多样,可表现为单相或复发病程,约28%~60%的儿童患者复发,多次复发可能导致遗留视觉、认知、癫痫发作、运动障碍等神经功能障碍。控制急性发作、识别及预防复发、改善预后是临床关注的重点。目前急性期免疫治疗方案得到较大共识,而预防复发的免疫维持治疗尚未有比较公认的方案。目前治疗策略主要来自一些小样本、回顾性研究,并借助其他自身免疫性疾病的经验。本文就维持治疗的启动时机及不同方案进行综述以提高认识,为早期治疗、改善预后提供借鉴。

优质护理在小儿神经内科护理效果中的分析

研究小儿神经内科行优质护理价值。方法:时段2020年1月-2020年12月,本院神经内科患儿90例,“双盲法”分参照组(传统护理)、优质组(优质护理)各45,疗效比较。结果:护理前比较家属心理情绪无差异,P>0.05;护理后较参照组,优质组CD-RISC评分更高;护理质量评分更高;优质组家属满意率(97.78%)高于参照组(86.67%),优质组并发症率(4.44%)低于参照组(17.78%),x2=3.873,4.050;p=0.049,0.044,P<0.05。结论:优质护理可减轻神经内科患儿家属的负性情绪,提高护理质量、获得家属满意,减少并发症,值得推崇。

儿童生存质量量表PedsQL^(TM)3.0神经肌肉疾病模块中文版的信度和效度分析

目的:考察儿童生存质量量表PedsQLTM3.0神经肌肉疾病模块(Pediatric quality of life inventoryTM3.0 neuromuscularmodule,PedsQLTM3.0 NMM)中文版的信度和效度。方法:采用规范的量表引进程序,将英文版的PedsQLTM 3.0 NMM翻译改造成中文,并应用于39例Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)患儿及其家长。分析量表的可行性、内部一致性、内容效度、结构效度等。结果:39份问卷中,父母代评量表及儿童自评量表的缺失率为0.31%、0.64%,均<1%。量表总分及各维度的克伦巴赫系数α(Cronbach’sα)介于0.74～0.88,均>0.7;评定者间的信度(Intraclass correlation coefficient,ICC)介于0.74～0.86,均>0.6。量表各条目与所属维度的Spearman相关系数(rs)分别为0.42～0.88和0.39～0.84,均呈中、高度相关,而与其他维度的相关较弱。不同病情的疾病维度差异有统计学意义(P<0.05),余维度差异无统计学意义(P>0.05)。实证性因子分析结果显示相对拟合指数(Comparative fit index,CFI)分别为0.94、0.93,均>0.9。结论:PedsQLTM3.0 NMM中文版具有较好的信度和效度,可应用于中国神经肌肉疾病患儿生存质量的评价。

儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床特点

目的 探讨儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)的临床特征及实验室改变、预后。方法 对CIDP的临床资料进行分析 ,并对其进行随访。结果 1 1例CIDP 3例病前有上感史 ;病程为 2个月～ 1年 ;男性及学龄期儿童多见 ;均有双下肢肌力下降 ,双上肢肌力下降者 4例 ,感觉障碍者 6例 ,肌萎缩 7例 ,颅神经麻痹 1例。均有神经电生理改变 ,脑脊液检查除 1例外均有细胞 蛋白分离现象。结论 CIDP与AIDP/RGBS不同 ,表现为起病慢 ,达高峰时间长 ,肌萎缩、感觉障碍多见 ,很少伴发颅神经损害和呼吸肌麻痹。脑脊液细胞 蛋白分离现象多见 ,电生理改变明显。

临床路径式教学法在儿科神经内科护理实习教学中的应用

目的探索临床路径式教学法在儿科神经内科护理实习教学中的应用效果。方法选取2016年8月至2018年6月在重庆医科大学附属儿童医院神经内科病房实习的62名本科护生作为研究对象,2016年8月至2017年2月的32名实习生为对照组,采取传统的实习带教法,2017年3月至2018年6月的30名实习生为研究组,开展临床路径式带教。通过持续5周的专科实习,比较出科时两组学生的专业理论成绩、操作成绩及学生满意度。结果两组学生入科理论成绩差异无统计学意义(P>0.05);研究组出科理论及操作考核成绩分别为(92.46±3.36)分和(91.05±2.74)分,明显优于对照组的(88.34±3.56)分和(83.48±4.62)分(均P<0.05);研究组学生满意度(100.0%)明显优于对照组(84.7%),差异具有统计学意义(P<0.05)。结论临床路径式教学法可以显著提高护理实习生的临床综合素质,提高护生满意度,值得临床推广。

儿童神经系统EBV感染的研究进展

EB病毒(EBV)于1964年首次在非洲儿童Burkitt淋巴瘤细胞中通过体外悬浮培养而建株,是一种常见的疱疹病毒科Y亚科嗜淋巴细胞病毒属病毒。儿童EBV感染多无特异性,主要表现为呼吸道症状。EBV感染的神经并发症相对少见,占0.4%~7.5%[1]。但约25%的EBV感染患儿可出现脑脊液抗体阳性,而无显著神经系统症状。近年来,EBV在神经系统中的感染并不少见,其临床表现多样,预后也并不总是良好。本研究就近年来儿童神经系统EBV感染的研究进展进行综述。

儿童视神经炎的研究进展

视神经炎是累及视神经的各种炎性病变,可造成视神经损伤或视觉信号传导障碍,是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。视神经炎在儿童中发病较成人少见,但危害性较大,是儿童亚急性视力损害的主要病因[1]。目前,关于儿童视神经炎的发病机制尚未完全阐明,其流行病学特征、病因、临床表现及预后等均与成人视神经炎存在较大差异。且由于缺乏大样本、多中心、前瞻性临床研究,其治疗尚缺乏规范一致的方案。因此,儿童视神经炎的诊断和治疗仍是困扰儿科医生的难题之一。

儿童线粒体病神经影像学特征

儿童线粒体病最常累及中枢神经系统,CT、MRI和磁共振波谱(MRS)等影像学检查常可见基底节区病变、白质脑病、脑卒中样改变、小脑或大脑萎缩、钙化和乳酸峰等特征性改变;此外,部分或某些临床少见的线粒体综合征也具有典型的神经影像学改变,对于疾病的诊断与鉴别诊断、理解中枢神经系统受累的病理生理学机制等具有重要提示意义。本文从线粒体病常见的神经影像学改变、部分线粒体综合征的神经影像学特征等角度进行阐述,从神经影像学角度助力线粒体病的早期诊断与治疗。

高龄孕鼠子代脑海马星形胶质细胞和神经元初级纤毛功能缺陷可能与LKB1/AMPK通路促进凋亡相关

目的探讨高龄妊娠子代脑海马星形胶质细胞和神经元初级纤毛与凋亡的变化情况以及LKB1/AMPK通路在其中的作用。方法采用12月龄SD雌鼠与3月龄SD雄鼠交配产下子代作为高龄(advanced maternal age,AMA)组,3月龄SD雌鼠与3月龄SD雄鼠交配产下子代作为适龄(control,Ctl)组,于生后第14、28、60天(P14、P28、P60)对两组(各时间点每组14只,均雌雄各半)进行下列研究:苏木精-伊红(hematoxylin-eosin,HE)染色和尼氏染色观察海马神经元形态、数量及其内部尼氏体的变化;免疫荧光检测海马初级纤毛标志物抗ADP核糖基化因子相似蛋白-13B(anti-ADP-ribosylation factor-like protein 13B,ARL13B)表达,Western blot检测海马鞭毛内运输蛋白88(intraflagellar transport 88,IFT88)表达,评估初级纤毛发生功能变化;TUNEL染色及Western blot检测促凋亡基因Bax表达蛋白(BAX)、抑凋亡基因Bcl-2表达蛋白(BCL-2)水平,观察海马内细胞凋亡变化;Western blot检测肝脏激酶B1(liver kinase B1,LKB1)、单磷酸腺苷酸活化蛋白激酶(adenosine monophosphate activated protein kinase,AMPK)、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)及其对应的磷酸化蛋白表达水平,评估LKB1/AMPK通路变化。结果与Ctl组相比:HE染色、尼氏染色结果显示,AMA组在P14时海马神经元数量明显减少(P<0.05),AMA组在各时间点海马神经元形态和尼氏体数量、形态均存在异常变化;AMA组ARL13B阳性细胞发生率在P14(P<0.05)和P28(P<0.001)时均显著下降,ARL13B长度在P14和P28显著缩短(P均<0.05),同时,AMA组IFT88蛋白表达在P14时明显下降(P<0.01);TUNEL染色发现AMA组在P14时海马内细胞凋亡率明显增高(P<0.05);Western blot结果显示AMA组在P14时BAX蛋白表达显著升高(P<0.001),BCL-2蛋白表达显著降低(P<0.01);AMA组在P14时磷酸化LKB1表达明显下降(P<0.05),磷酸化AMPK表达水平在P28和P60时明显升高(P均<0.01),磷酸化mTOR表达在P60时明显下降(P<0.05)。结论高龄妊娠子代幼年期脑海马存在神经元损伤、初级纤毛发生缺陷和生长功能抑制,以及凋亡异常激活,同时高龄妊娠子代脑海马星形胶质细胞和神经元初级纤毛调控的LKB1/AMPK通路在各年龄期均存在异常活化。

儿童MOG抗体相关疾病的不典型临床表型

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)典型临床表型,如急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、视神经炎(ON)、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、横贯性脊髓炎(TM)已被临床医生所熟知,但近年来逐渐报道了一些少见的临床表型,如皮质脑炎、孤立性癫痫发作、脑白质营养不良样表型、无菌性脑膜炎、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征等,而由于这些少见临床表型在临床和影像上表现不典型,临床医生对其仍缺乏系统的认识,常常容易误诊误治或延迟诊治。为进一步提高临床医生对儿童MOGAD不典型临床表型的认识,本文对上述MOGAD的少见临床表型进行了归纳总结。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎的研究进展

视神经炎(ON)是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的常见临床表型,可导致急性或亚急性视力下降。MOG抗体相关视神经炎(MOG-ON)表现为严重视力损害,对类固醇依赖,且有较大的复发倾向,需要及早诊断及预防复发。了解MOG-ON的致病机制、临床特征、相关辅助检查、治疗及预后可为早期鉴别与提高诊治水平提供帮助。

基质金属蛋白酶-9及其抑制剂在中枢神经系统免疫性疾病中的研究进展

中枢神经系统免疫性疾病泛指一类由免疫机制介导的神经系统疾病,其发病机制十分复杂,血脑屏障(blood-brain barrier, BBB)的破坏在其中起着重要的作用。基质金属蛋白酶(matrix metallopro-teinases, MMPs)家族可通过降解基底膜及紧密连接等成分而破坏BBB,近年来研究发现MMP-9及抑制剂组织金属蛋白酶抑制因子-1 (Tissue inhibitor of metalloproteinase-1, TIMP-1)可通过破坏BBB而参与多种中枢神经系统免疫性疾病的疾病进程,并与疾病的严重程度与预后等相关。本文就MMP-9及TIMP-1在几种中枢神经系统免疫性疾病的研究进展做一综述。

癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的证据总结

目的:总结癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的相关证据,为临床医护人员及管理决策者提供循证依据。方法:计算机检索关于癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的指南、最佳实践、推荐实践、系统评价、证据总结、专家共识等,检索时限为从建库至2023年5月10日。进行方法学质量评价后,结合专业人员的判断,进行证据提取与汇总。结果:根据纳入标准共筛出19篇文献,包括5篇指南、6篇系统评价、7篇专家共识和1篇推荐实践。从环境支持(共同参与、平台建设)、行为支持(发展过渡期档案、提高服用抗癫痫药物依从性的技能、优化生活方式的技能、院外急性癫痫发作应急技能)和认知支持(患者教育、正性心理建设、共享决策发展)3个方面,9个类别汇总了34条证据。结论:本研究总结的癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的证据具有一定的全面性、科学性和实用性,为慢性病青少年自我管理支持的实践规范提供依据。

持续惊厥后海马神经营养因子表达及其影响因素

目的观察持续惊厥(statusconvulsion,SC)发作后海马神经细胞内BDNF、NGF表达的规律,探讨年龄、惊厥持续时间对BDNF、NGF表达的影响。方法选用幼年和成年Wistar鼠诱发SC,分别于30minSC及3hSC后不同时间点处死实验动物。采用免疫组化观察海马表达BDNF、NGF的细胞类型与定位,并应用酶联免疫吸附实验对海马BDNF、NGF含量进行定量分析。结果①Wistar鼠BDNF、NGF主要分布于齿状回颗粒细胞和锥体细胞。②SC后,幼年和成年鼠海马BDNF、NGF的表达均呈增加趋势。但NGF增加的水平和持续时间均较BDNF明显为低,呈现双相升高的特点。③海马BDNF的表达与惊厥时程呈正相关性;而NGF表达却并未随惊厥时间的延长而增加。④无论是短时或长程的SC发作,幼鼠海马内BDNF的表达速度和强度均快于、强于成年鼠;且随惊厥发作持续时间的延长,此种年龄差异性更为明显。结论①SC主要诱发大鼠海马神经细胞BDNF表达,对NGF表达的影响较小。②SC后大鼠海马神经细胞BDNF的表达受惊厥持续时间和年龄的影响。幼年鼠的表达速度和强度均优于成年鼠,其差异与惊厥持续时间呈正相关(P<0.05)。

癫痫儿童外周血p-糖蛋白水平在预测儿童抗癫痫药物疗效中的作用

目的检测癫痫儿童外周血p-糖蛋白(P-glycoprotein,P-gp)表达的动态变化,探讨其与癫痫耐药的关系及在预测儿童抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)疗效中的价值。方法选取难治性癫痫患儿30例、初诊癫痫患儿40例及健康体检儿童30例,分别于入组前和治疗后6、12、18个月,用流式细胞仪检测P-gp的表达,分析P-gp表达水平与癫痫发作频率和应用AEDs抗癫痫疗效的关系。结果难治性癫痫组、初诊癫痫组在各个观察时间点P-gp表达较健康对照组均显著增高(P<0.01);难治性癫痫组各个观察时间点P-gp表达较初诊癫痫组显著增高(P<0.05);难治性癫痫组各个观察时间点P-gp的表达比较差异有显著性(P<0.01,P<0.05),初诊癫痫组各个观察时间点P-gp的表达比较差异无统计学意义(P>0.05)。难治性癫痫组入组前P-gp表达阳性19例中16例(84.2%)经换药或加药治疗无效,表达阴性11例中3例(27.3%)无效,两者比较差异有统计学意义(P<0.01);初诊癫痫组入组前P-gp表达阳性13例中9例(69.2%)转化为难治性癫痫,表达阴性27例中2例(7.4%)转化为难治性癫痫,两者比较差异有统计学意义(P<0.01)。发作频繁患儿P-gp水平明显高于发作较少患儿(P<0.01);使用4种AEDs患儿P-gp水平明显高于使用2种及3种AEDs(P<0.01)。结论癫痫患儿外周血P-gp表达升高,难治性癫痫升高更明显,可能是临床耐药的原因,可作为评价抗癫痫药物疗效的预测指标。