复方甘草酸苷对儿童过敏性紫癜Th17／Treg细胞免疫的影响

目的：探讨复方甘草酸苷（compound glycyrrhizin，GL）治疗儿童过敏性紫癜（Henoch—Schonlein purpura，HSP）的临床疗效，从Treg、1h17细胞及促炎因子方面探讨其免疫学机制。方法：27例初发HSP病人作为治疗组，26例作为疾病对照组，25例健康儿童作为正常对照组。治疗组在疾病对照组的基础上增加GL（0．5～2．0ml／kg）静脉注射7d治疗；留取治疗前后全血PBMC行流式检测Treg、Th17细胞阳性率，血浆ELISA法检测促炎因子TNF-α，干扰素诱导蛋白-10（interferon inducible protein-10，IP-10），白介素17（interleukin-17，IL-17），干扰素-γ（interferon-1，IFN-1）浓度变化。结果：①临床症状：治疗组皮疹消退时间较疾病对照组有缩短趋势，肾损害有缓解，1月内紫癜复发率低；②Treg、Th17细胞比例：治疗组治疗前Treg细胞阳性率低于正常对照组（P=0．010）；治疗后与正常对照组无统计学差异（P=0．059）；疾病对照组治疗后Treg低于治疗前及正常对照组（P=0．006，P=0．013）。治疗组治疗前Thl7细胞阳性率高于治疗后及正常对照组水平（P=O．024，P=0．013）；治疗后Thl7与正常对照组无统计学差异（P=0．337）。疾病对照组治疗前Th17亦明显高于治疗后水平（＆0．014）。③炎症因子：2组HSP治疗前血浆IL一17，IFN-γ浓度均高于正常对照组水平（P=0．013，P=0．010）；治疗组治疗后与正常对照组无统计学差异（P=0．052，P=0．154），疾病对照组两指标治疗前后比较无统计学差异（e=-o．218，P=0．970）。治疗组治疗前血浆TNF—α、IP-10均高于治疗后（P=0．011，P=-0．037），疾病对照组治疗前后2指标无统计学差异（尸=0．247，P=0．709）。结论：①GL治疗儿童HSP，可减轻肾损害、短期内减少紫癜复发。@HSP患儿急性期。具有促炎作用的Th17和抗炎作用的Treg可能共同参与了其免疫发病。③GL具有下调Th17、上调Treg细胞比例，降低血浆IL-17、IFN-γ、TNF—α,、IP-10水平的作用，提示GL可能具有一定T细胞免疫调节功能，在佐治儿童HSP免疫炎症方面有一定疗效。

免疫球蛋白及C3对儿童原发性肾病综合征病情评估及预后的意义

目的了解儿童原发性肾病综合征(PNS)初次发病时血清免疫球蛋白、C3水平及其在治疗预后中的临床意义。方法回顾性分析2003年1月1日至2012年12月30日首次发病就诊的426例PNS患儿不同年龄段免疫球蛋白、C3水平及与临床分型、激素反应、复发情况、预后、各病理类型间的相关性。结果 (1)与健康儿童相比,PNS患儿外周血IgG水平明显降低,IgM、IgE水平明显升高。(2)激素敏感型肾病(SSNS)的IgE水平高于激素耐药型肾病(SRNS);频复发患儿的IgE水平高于未复发。(3)>1岁的PNS患儿,肾炎型肾病(NNS)的C3水平低于单纯型肾病(SNS)。结论 PNS和免疫功能紊乱有关,血清IgE水平增高,临床上多表现为激素敏感及频复发;血清C3水平越低,患儿预后越差。

儿童呼吸道病毒感染与免疫应答

急性呼吸道感染(ARTI)是儿科最为常见的疾病,其中病毒所致的ARTI占半数以上。呼吸道病毒与机体免疫系统之间的相互作用是发病的关键环节。文章介绍了我国常见的呼吸道病毒病原的流行病学、病毒免疫逃逸与进化、机体保护性/病理性抗病毒免疫应答的研究进展,以提高儿科医师对呼吸道病毒感染的认识。

儿童抗感染免疫

感染仍是儿童最为常见的疾病,感染诱发的免疫异常亦是众多儿科疾病发病的关键机制。天然抗感染免疫应答成分如巨噬细胞、树突状细胞和适应性免疫应答调节性T细胞在上述疾病发病机制中的作用近年受到关注,逐步阐明其作用机制将推动上述疾病的诊治。

儿童原发性免疫缺陷病的护理

目的:总结儿童原发性免疫缺陷病的护理方法。方法:对我院2010年2月～2012年2月收治的30例原发性免疫缺陷病患儿的护理进行归纳总结,包括预防感染、控制感染、病情观察、饮食护理、心理护理、健康教育等。结果:30例原发性免疫缺陷病患儿病情均得到了良好控制,无严重并发症及窒息、死亡发生。结论:科学合理的护理,能提高患儿的生活质量,降低患儿的死亡率。

C3a-C3aR信号通路对正常儿童Treg/Th17免疫平衡的影响

目的探讨补体C3a-C3a受体(C3aR)信号通路对正常儿童外周血Treg/Th17免疫平衡的影响,以期为进一步研究该通路在相关疾病中的作用提供实验依据。方法健康体检儿童17例,其中男性10例,女性7例,平均年龄6.8岁。收取空腹外周血3 ml,提取外周血单个核细胞(PBMC),分为3组:1)正常对照组;2)人重组C3a处理组(C3a组);3)人重组C3a及C3a受体拮抗剂处理组(C3a+C3aRA组)。经过培养后应用流式细胞术分别检测各组中Treg细胞和Th17细胞占CD4+T细胞的百分比,并比较各组间Treg/Th17的比值。结果与正常对照组比较,C3a组Th17细胞比例升高(P<0.01),Treg/Th17的比值明显降低(P<0.01),Treg细胞比例有下降趋势,但无明显统计学差异(P>0.05);与C3a组比较,C3a+C3aRA组Th17细胞比例降低(P<0.05),Treg/Th17的比值明显升高(P<0.05),Treg细胞比例有上升趋势,但无统计学差异(P>0.05);而C3a+C3aRA组较正常对照组Th17细胞、Treg细胞比例以及Treg/Th17的比值均无统计学差异(P>0.05)。结论 C3a-C3aR信号通路可能介导正常生理状态下儿童外周血中Th17细胞活化,同时参与调控正常儿童Treg/Th17细胞免疫平衡。

儿童急性间质性肾炎87例临床与病理分析

目的:了解儿童急性间质性肾炎(AIN)的病因、临床表现、肾脏病理及治疗转归。方法:回顾性分析10年内我院急性间质性肾炎87例的临床及病理特点。结果:病因方面,感染性疾病占64例(73.6%),以呼吸道及消化道感染最多见,而非感染性疾病23例(26.4%),以手术后及蜂毒等理化因素为主;87例患儿中药物所致55例(60.9%),其中主要为解热镇痛药和抗生素类药(部分因感染后使用);病原学方面,87例病例共检出病毒抗体(血IgM阳性)35例(40.2%),其中以EBV最常见。尿常规检查87例均有改变,蛋白尿、血尿和白细胞尿常见,合并急性肾功能衰竭(ARF)31例(35.6%)。11例行肾穿刺活检确诊,以中重度小管间质病变为特点,3例伴新月体形成。因ARF行血液净化(血液透析或血液滤过)治疗12例共28人次,行腹膜透析1人,仅3例使用小剂量糖皮质激素,肾功能均在短期内恢复正常。结论:儿童AIN发病原因以感染和药物最常见,临床表现以尿常规改变为主,重者出现急性肾功能衰竭等多脏器功能损伤。肾脏病理以小管间质病变为主。预防感染,合理用药是预防AIN发生的关键。

964例儿童原发性肾病综合征的临床分析

目的总结儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)的临床特征。方法回顾性分析1996年8月1日至2006年7月31日964例(其中有747例新发病例)住院PNS患儿的临床及实验室资料。结果747例患儿中,男性568例,女性179例,年龄0.3～17.3岁,中位年龄4.7岁;1～5岁的PNS患儿有385例(51.5%)。与肾炎型肾病相比较,单纯型肾病患儿的血清白蛋白较低(P<0.05),而总胆固醇和低密度脂蛋白较高(P<0.05),两者24h尿蛋白量比较无统计学差异(P>0.05);PNS患儿的血清IgG比正常值低(P<0.01),IgM和IgE比正常值高(P<0.05),IgA和C3与正常值比较无统计学差异(P>0.05)。PNS复发的主要诱因是上呼吸道感染,其次是患儿不规则用药。结论儿童PNS以1～5岁好发,PNS存在体液免疫功能紊乱,降低血脂及预防、控制感染是治疗的关键,而加强宣传、指导对PNS的治疗也至关重要。

377例儿童肾活检病理及临床分析

目的:探讨儿童肾小球疾病病理特点及其与临床表现的关系。方法:回顾性分析1999年2月～2006年2月在重庆医科大学附属儿童医院进行肾活检的377例患儿病理及临床资料,比较原发性肾小球疾病和继发性肾小球疾病的病理和临床特征。结果:(1)377例肾活检患儿中,原发性肾小球疾病217例,继发性肾小球疾病158例,遗传性肾小球疾病和肾血管疾病各1例。(2)原发性肾小球疾病组最常见的临床表现和病理类型分别为肾病综合征和系膜增生性肾小球肾炎(Mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN),继发性肾小球疾病组中分别为过敏性紫癜性肾炎和MsPGN。与原发性肾小球疾病组比较,继发性肾小球疾病组平均发病年龄、肾组织内IgA沉积的发生率均较高(分别P<0.05、P<0.01),除第一病理诊断外,局灶节段性肾小球硬化症(Focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)和(或)肾小管病变的发生率较高(P<0.01)。结论:(1)原发性肾小球疾病仍为儿童常见的肾小球疾病,随着年龄的增长,继发性肾小球疾病逐渐增多。本组儿童肾小球疾病的病理类型以MsPGN最为常见。(2)继发性肾小球疾病的病理组织中,以IgA的沉积最常见,提示IgA的局部沉积是导致FSGS和(或)肾小管病变的重要因素。

儿童过敏性紫癜发病中NF-κB对树突状细胞的调控与T辅助细胞分化失衡的关系

目的了解儿童过敏性紫癜发病中NF-κB对树突状细胞的调控与T辅助细胞分化失衡的关系。方法收集我院2008年6月至2009年3月肾脏免疫科收治的过敏性紫癜(henoch-schonlein purpura,HSP)患儿36例和过敏性紫癜肾炎(henoch-schonlein purpura nephritis,HSPN)患儿32例,以及门诊体检的健康儿童27例,抽取外周血,诱导培养树突状细胞(dendritic cells,DC),于第5天分别抽取7例以上3组外周血诱导培养的DC加入NF-κB抑制剂5μg,分别采用ELISA、流式细胞技术、RT-PCR和细胞免疫化学方法,检测患儿血浆IL-4、INF-γ和DC培养上清IL-12、IL-10水平;DC表面CD86、CD80、CD83、CD-209的表达;DC内NF-κB亚型p50、p65 mRNA表达量和NF-κB活化情况。结果与对照组比较,HSP组和HSPN组血浆中Th2类细胞因子IL-4升高(P<0.05),Th1类细胞因子INF-γ降低(P<0.05);DC培养上清中IL-10升高(P<0.05),IL-12降低(P<0.05);CD86、CD83升高(P<0.05),CD80降低(P<0.05);细胞内NF-κBp50、p65 mRNA表达量也升高(P<0.05);NF-κB活化表达数量增多。但HSP组与HSPN组以上检测指标2组比较差异无统计学意义(P>0.05)。加入NF-κB抑制剂后以上各项异常指标可逆转,且逆转后与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 HSP发病与DC异常调控Th1/Th2细胞失衡密切相关,NF-κB是DC免疫功能的关键性调控基因,抑制NF-κB的活化是阻断DC功能和依赖于T细胞免疫反应的一个有效靶点。

儿童过敏性紫癜631例临床分析

目的探讨儿童过敏性紫癜(HSP)的临床特点。方法对2006年1月至2007年9月在本院肾脏免疫科住院的631例过敏性紫癜患儿的发病特点、临床表现及实验室检查进行回顾性分析。结果(1)发病年龄大于7岁者占60.10%,平均年龄(8.6±2.08)岁,最小年龄为2岁2个月;63.07%患儿于秋冬季节发病;64.98%患儿有明确诱因,以呼吸道感染为主。(2)所有患儿均有典型皮肤紫癜,分布于下肢(96.36%)、臀部(32.96%)、上肢(15.53%)等。60.70%患儿以皮肤紫癜为首发,胃肠道症状及关节症状发生率分别为68.62%和35.50%。紫癜性肾炎(HSPN)发生率为60.22%,临床上主要表现为血尿和(或)蛋白尿(60.22%)。454例检测尿微量蛋白(β2微球蛋白、THP糖蛋白、免疫球蛋白IgG、清蛋白)病例中72.69%为异常。结论过敏性紫癜为儿童常见病,感染是其主要诱因,早期检测尿微量蛋白有助于及早发现肾损害。

儿童激素耐药型肾病综合征临床病理及预后分析

目的：分析激素耐药型肾病综合征（SRNS）患儿的临床、病理类型及预后情况。方法分析2003年1月至2012年12月该院肾脏免疫科住院诊断为SRNS患儿162例的临床资料，SRNS患儿占住院原发性肾病综合征（PNS ）10．8％，就其临床、病理类型及预后进行回顾性分析。结果162例患儿中123例行肾活检，系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）60例，局灶节段性肾小球硬化（FSGS）30例，微小病变（MCD）19例，膜增生性肾小球肾炎（MPGN）8例，膜性肾病（MN）5例，增生硬化性肾小球肾炎（PSGN）1例，血尿在非MCD（non-MCD）中显著增多，差异有统计学意义（P＜0．01），患儿年龄分组、临床分型与病理类型分布比较，差异均有统计学意义（ P＜0．05）。107例完成随访，其中58例完全缓解，26例部分缓解，15例未缓解，8例死亡，完全缓解需3～84个月，平均15个月，预后与病理类型比较，差异有统计学意义（P＜0．01）。结论 SRNS病理类型以non-MCD为主，多为M sPGN和FSGS ，PNS患儿存在血尿时，需警惕激素耐药。SRNS 患儿蛋白尿持续时间长，预后差，FSGS 患儿预后明显较M sPGN差。

尿D-二聚体检测在小儿常见肾脏疾病中的意义

目的 测定几种常见肾脏疾病患儿的尿D 二聚体 ,探讨尿D 二聚体在小儿肾脏疾病肾损害中的意义。方法 选择过敏性紫癜、急性肾炎、原发性肾病综合征及狼疮肾炎 (LN)患儿 5 6例为实验组 ,另选同龄健康儿童 4 5例为对照组 ,采用ELISSA法分别测定其尿D 二聚体含量 ,比较各实验组间及与正常对照组间的差异。结果 (1) 5 6例实验组患儿的尿D 二聚体水平较对照组存在不同程度增高。 (2 )各实验组间比较显示过敏性紫癜临床肾损害者较无明显肾损害者尿D 二聚体增高显著 ;原发性肾病综合征和LN组间无显著性差别 ,但二组病例均较正常对照增高 ,有显著性差异。结论 小儿常见肾小球疾病存在不同程度的尿D 二聚体增高 ,提示这几种肾脏疾病均存在不同程度的高凝状态 ,尿D 二聚体的检测为早期诊断、早期治疗相关疾病具有指导意义 。

重庆地区急性下呼吸道感染住院患儿人偏肺病毒感染的流行病学研究

目的了解重庆地区急性下呼吸道感染(ALRTI)住院患儿人偏肺病毒(hMPV)感染的流行病学特点和临床特征。方法收集2006年4月至2008年3月重庆医科大学附属儿童医院呼吸科病房每周一、三、五因ALRTI住院患儿住院当日白天的鼻咽吸取物(NPA),采用荧光定量PCR方法检测hMPV基因组RNA,阳性标本采用传统PCR方法扩增F基因,进一步确定是否存在hMPV感染,扩增G基因用于遗传进化分析。同时采用传统PCR方法检测呼吸道合胞病毒(RSV)和冠状病毒NL-63(HCoV-NL63),直接免疫荧光法(DFA)检测流感病毒A、B亚型,副流感病毒1、2、3型和腺病毒。分析hMPV感染的流行病学特点和临床特征。结果研究期间共收集878份标本,占同期ALRTI入院病例的13.9%(878/6296例)。hMPV阳性227/878例(25.9%)。男∶女为1.9∶1。hMPV阳性227例中,<6个月119例(52.4%),～2岁72例(31.7%),～6岁34例(15.0%),>6岁2例(0.9%)。hMPV流行特点为全年散发,好发季节为冬春季。hMPV阳性率2006年4月至2007年3月为18.5%(72/390例),2007年4月至2008年3月为31.8%(155/488例)。227例hMPV阳性患儿临床诊断以肺炎(148例,65.2%)和毛细支气管炎(65例,28.6%)为主。hMPV可与常见呼吸道病毒协同感染,其中与RSV协同感染率最高(41.9%,95/227例)。遗传进化分析显示,研究期间重庆地区hMPVA和B基因型均流行,以A2亚型为优势株。结论 hMPV是重庆地区ALRTI住院患儿重要的呼吸道病毒病原之一,以<6个月婴儿为主要感染人群。

重庆地区不完全性川崎病调查

目的提高对不完全性川崎病(KD)的诊治水平。方法对我院205例出院诊断为KD患儿的性别、年龄、临床表现及治疗情况进行回顾性分析及问卷调查随访。结果不完全性候选者29例中,21例确诊为不完全性KD(10.65%)。不完全性与典型KD性别及年龄构成均无显著性差异(P>0.05)。不完全性KD主要表现为发热、黏膜病变及指(趾)端改变,发热7 d后血小板明显增高。2例(9.52%)出现冠状动脉扩张,其中1例未使用静脉注射免疫球蛋白。结论不完全性KD在我国并不少见,应对其有所了解;积极使用静脉注射免疫球蛋白联合阿司匹林治疗,可降低冠状动脉病变发生率。

某医院员工患者安全文化现状的评估及分析

目的了解医院员工对患者安全文化现状的评估,为患者安全文化改进提供依据。方法便利抽样选取重庆市某儿童医院不同类别员工367名,运用医院患者安全文化调查表对其进行调查。结果员工对所在科室患者安全评价为"非常好"占6.8%,评价为"很好"占52.0%。患者安全文化的认知同意率最高的维度为:组织学习与持续改进(85.65%);同意率较低的维度包括:人员配置(30.79%)、对错误的非惩罚性反应(39.87%)、事件报告的频率(41.87%)、沟通的公开程度(44.32%)、交接班与转科(48.77%)、对患者安全的总体感受(48.77%)。不同工作岗位、有无职务及和患者直接联系与否者的部分条目得分差异具有统计学意义(均P<0.05)。结论医院员工有着较积极的患者安全文化,但部分领域需要改进。

FAS基因突变导致自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)一例

目的探讨1例FAS基因突变导致ALPS的临床特征、基因变异及其蛋白表达水平。方法患儿为男性,婴幼儿期起病,慢性、非恶性淋巴结和肝脾肿大,伴自身免疫性溶血性贫血、血小板减少及粒细胞减少。采用流式细胞仪检测双阴性T淋巴细胞和FAS蛋白表达。采用PCR方法扩增患儿及父母FAS基因组DNA。采用RT-PCR扩增患儿及父母FAS mRNA。PCR产物直接进行双向序列测定及FAS突变基因表达频率测定。结果患儿CD3+CD4-CD8-TCRαβ+T细胞12.68%,T淋巴细胞上FAS蛋白的表达为9.96%,较正常对照降低。基因检测为患儿FAS基因4号外显子93位碱基错义突变(T>A),导致FAS蛋白第143位氨基酸由丝氨酸替换为半胱氨酸(Ser14Cys),其父为携带者。患儿FAS基因突变基因表达频率为95%,其父为60%。结论经临床、免疫学筛查和基因分析,患儿可诊为ALPS(g:18451T>A c:773T>A Ser143Cys),突变基因表达的频率可能影响疾病外显率。

哮喘儿童吸入丙酸氟替卡松后外周血单个核细胞Foxp3和磷酸化STAT5的变化(英文)

目的研究哮喘患儿吸入丙酸氟替卡松后外周血CD4+细胞的Foxp3的表达和变化,从而探讨儿童哮喘发生的可能机制。方法以30例确诊哮喘患儿为研究对象,随机分为未治疗哮喘组(15例)、吸入丙酸氟替卡松缓解组(15例),同期16例正常儿童为对照组。流式细胞仪检测外周血单个核细胞中的CD4+Foxp3+细胞比率,ELISA检测血浆和植物血凝素(PHA)体外刺激T细胞后上清液的IL-2、IL-6水平,Western blot检测外周血单个核细胞中磷酸化STAT5和非磷酸化STAT5的水平。结果哮喘组儿童外周血单个核细胞的CD4+Foxp3+细胞百分率低于正常对照组。与哮喘组相比,吸入丙酸氟替卡松缓解组儿童的CD4+Foxp3+细胞百分比有明显增高,血清IL-6水平降低而外周血单个核细胞磷酸化STAT5表达上调。结论哮喘儿童的外周血CD4+细胞的Foxp3表达下调,吸入激素可能通过上调磷酸化STAT5表达,诱导T细胞Foxp3表达,平衡T细胞应答,从而治疗儿童哮喘。

儿童重症多形性红斑19例

目的 探讨儿童重症多形性红斑(EMM)的临床特征,提高临床诊治水平。方法 回顾分析19 例 EMM的临床特征及治疗。结果 100%的病例均有发热、皮疹及黏膜损害,伴有不同程度的内脏器官受累和免疫学指标异常。94.7%的病例早期给予糖皮质激素治疗,57.9%的病例同时给予丙种球蛋白静滴(IVIG)。临床症状迅速缓解,实验室指标大都在 6 周内完全恢复正常。伴有肺部受累的6例,随访期间,3例恢复正常,2例病情缓解,1例3个月后死于肺间质纤维化。结论 EMM是儿童急重症之一,肺部并发症严重威胁儿童健康甚至生命,早期糖皮质激素及 IVIG治疗有助于降低死亡率及重要内脏器官并发症的发生。