儿童血液科专科护士培养现状

随着医学分科细化和现代护理模式的转变,为满足患儿及家属日益增长的医疗需求,护理专科化已成为全球临床护理发展的方向。本文对国内儿童血液科专科护士的需求、培训及管理现状进行综述。指出要通过充分筹划、准备试点、反复验证、不断更新,最终,构建适合我国国情的儿童血液科专科护士培养体系,旨在为我国儿童血液科专科护士培养方案的构建提出参考性建议。

儿童急性淋巴细胞白血病直接医疗成本分析

目的分析急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿直接医疗成本及构成比,为医疗制度的改革提供参考依据,为白血病患儿的规范治疗提供保障。方法收集2015年1月至2018年4月重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的ALL患儿110例,描述性分析ALL患儿的直接医疗成本,探讨其主要构成比。结果ALL患儿规范治疗期间,直接医疗成本主要由门诊费用(平均23597元)、一日化疗病房治疗费用(平均23216元)及普通病房住院费用(平均158152元)三部分构成,在这些费用中,其中药品费、治疗费及化验费所占比例较大。平均报销比例为59.1%(93415/158152),从住院时长上看,ALL患儿平均住院时间为131 d,日均住院费用为1207元(158152/131)。结论降低药品费用,规范的治疗和检查能降低医疗成本。全方位、多角度为白血病患儿家庭提供支持,为患儿的治疗提供有力保障。

儿童异基因造血干细胞移植后EB病毒脑炎4例病例报告

1病例资料例1,女,2岁时确诊β地中海贫血(重型),于5岁1月龄行无关供者外周干细胞移植(供受者HLA 10/10相合),患儿血型A/RH+,供者血型O/RH+。移植后第22天出现阵发性头痛,以前额及左侧颞部为主,数小时后出现惊厥发作,表现为双目凝视、呼之不应,予咪达唑仑6 mg静推、吸氧等对症处理约2 min后惊厥发作停止;约6 h后出现第2次惊厥,表现为双目凝视、呼之不应、双足内收、双下肢肌张力升高,无明显抖动,予咪达唑仑4 mg止痉、甘露醇降颅压后仍持续浅昏迷,伴眼球转动及嘴部抽动,发作后有阵发性腹痛、发热(热峰38.4℃)。2次惊厥发作缓解后无神萎嗜睡,发作间歇期无意识障碍。

单用环孢素治疗儿童获得性再生障碍性贫血的疗效及影响因素分析

目的:分析单用环孢素(CsA)治疗儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效及影响因素。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2016年1月1日至2020年12月31日确诊AA并单用CsA治疗患儿的临床资料,评价CsA治疗的疗效及影响因素。结果:119例患儿中男62例,女57例,中位年龄7岁1月。极重型AA(VSAA)45例,重型AA(SAA)47例,非重型AA(NSAA)27例。治疗后6个月时VSAA患儿的疗效明显差于SAA及NSAA(P<0.01)。早期死亡6例;16例复发;2例分别进展为AML和ALL。单因素分析结果显示,6个月时的骨髓高淋巴细胞比例对CsA疗效是不良因素,而高PLT计数则是保护因素(P=0.008,P=0.002)。ROC曲线显示,6个月时PLT计数为16.5×109/L、骨髓淋巴细胞比例为68.5%,可以作为判断CsA疗效的临界值。多因素分析结果显示,6个月时骨髓高淋巴细胞比例是独立的CsA不良因素(P=0.020,OR=0.062),高PLT计数是保护因素(P=0.044,OR=1.038)。治疗3个月时CsA有效及NSAA是复发的危险因素(P=0.001,P=0.031)。结论:单用CsA治疗6个月后NSAA的疗效高于SAA及VSAA。初诊时高PLT计数是CsA治疗有效的良好因素,高骨髓淋巴细胞比例是不良因素。3月时CsA有效及NSAA是复发的危险因素。

儿童原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊治进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征。根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。pHLH是一类隐性遗传病,主要发病机制为细胞毒性T淋巴细胞、自然杀伤细胞的穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷。pHLH的确诊主要通过基因测序检测到HLH致病基因突变,而细胞因子谱、淋巴细胞的细胞毒功能检测和HLH缺陷基因蛋白表达检测有助于早期明确HLH类型。目前pHLH的治疗主要采用HLH-1994或HLH-2004诱导治疗方案,但由于其容易出现再激活及持续疾病活动状态的特点,唯一的根治手段是异基因造血干细胞移植。本文旨在选取具有代表性的pHLH,通过对其发病机制、基因、诊断及治疗进行综述。

艾曲泊帕治疗儿童再生障碍性贫血的研究进展

艾曲泊帕可以调节免疫,恢复正常造血,具有铁螯合作用。艾曲泊帕联合免疫抑制剂在儿童再生障碍性贫血的治疗上被广泛应用,其疗效受多种因素影响,包括年龄、疾病的严重程度、血细胞计数、残余正常造血及用药时间等,且随访中未发现明显毒性反应及克隆演化。本文主要阐述了艾曲泊帕在治疗儿童再生障碍性贫血中的作用机制、疗效影响因素以及不良反应,为儿童再生障碍性贫血的治疗提供参考。

儿童β地中海贫血重型合并肝硬化1例病例报道及文献复习

报道1例儿童重型β地中海贫血合并肝硬化病例,患者婴儿期确诊为重型β地中海贫血,长期输血治疗,后诊断为铁过载,因祛铁治疗不规范8岁多即出现消化道功能障碍、肝硬化,属于罕见病例。患儿起病年龄小,本病例报道旨在引发我们对儿童重型地中海贫血铁过载及其规范治疗的再思考和重视。

重庆地区2000～2009年儿童白血病流行病学回顾性分析

目的:分析10年间重庆医科大学附属儿童医院收治的915例白血病患儿的流行病学资料,探讨重庆地区儿童白血病分布特征及规律。方法:对2000年1月至2009年12月我院收治的915例儿童白血病病例的流行病学资料进行回顾性分析。结果:10年间儿童白血病初发病例共915例,平均年增长速度19.6%。型别最多为急性淋巴细胞白血病(Acute lymphoblastic leukemia,ALL),ALL免疫表型中B系表达为主,初诊白血病核型异常率为47.59%。男性发病率高于女性。10岁以下白血病患儿737例占80.55%,ALL患儿以1～4岁组最多。结论:我院儿童白血病初发病例数呈逐年上升趋势,可能与环境污染加重及就诊病例数增加有关。重庆地区特有的儿童白血病流行病学特征,提示遗传及环境因素在白血病起源中作用,从而导致预后的差别。

儿童肿瘤患者治疗及长期生存质量的研究进展

肿瘤是儿童时期严重威胁儿童生命健康的重要疾病之一,但随着儿童肿瘤治疗手段的不断完善及发展,儿童肿瘤患者的长期生存率在不断提高,长期生存者的数量也在不断增加。与此同时,肿瘤治疗相关的远期并发症及不良影响越来越受到关注,长期生存者的生存质量也逐渐成为不容忽视的问题。本文主要针对儿童肿瘤的放射性治疗、化学药物治疗、手术治疗、造血干细胞的移植治疗等方式及对长期生存者生存质量管理进行综述,并对治疗前景进行展望。

儿童造血干细胞移植后神经系统并发症临床分析

目的总结儿童造血干细胞移植(HSCT)后中枢神经系统(CNS)并发症的种类、发生时间、有无移植物抗宿主病(GVHD)、感染等情况,并分析CNS并发症发生特点及诸多因素与CNS并发症之间的关系。方法回顾性分析408例行HSCT治疗患儿发生CNS并发症的危险因素、特点及预后等。结果408例患儿移植后发生CNS并发症者共35例(8.58%)。主要CNS并发症包括可逆性后部脑病综合征(PRES)、颅内感染、中毒性脑病、高血压脑病、免疫性脑炎、移植后淋巴增殖性疾病等。Ⅲ-Ⅳ度GVHD、氟达拉滨、抗胸腺细胞球蛋白、吗替麦考酚酯(MMF)、他克莫司(FK506)、移植前后感染是影响异基因HSCT后CNS并发症发生的相关临床因素,进一步分析提示Ⅲ-Ⅳ度GVHD、使用包含MMF和FK506的GVHD防治方案为HSCT后CNS并发症特别是PRES发生的危险因素。结论有效预防和治疗GVHD、选择合适的GVHD防治方案对减少HSCT后CNS并发症的发生至关重要,在今后工作中需更加关注免疫抑制药物应用与其产生CNS并发症之间的利弊关系。

重庆市急性早幼粒细胞白血病患儿住院治疗直接经济负担的调查

目的:分析重庆市急性早幼粒细胞白血病(Acute Promyelocytic Leukemia,APL)患儿住院治疗的经济负担情况,探究住院费用的影响因素,为医保政策的制定提供依据。方法:选取2016—2020年重庆市某三级甲等儿童医院住院治疗完成治疗方案的APL患儿为调查对象,收集其住院时间、费用、医保报销情况等信息。结果:所有APL患儿治疗费用均值为174620.44元。低危组患儿人均治疗总费用为127008.69元,高危组患儿人均治疗总费用为207196.91元。低危组重庆市医保患儿中治疗人均总费用为124027.44元,住院自费比例为25.24%,高危组重庆市医保患儿人均总费用为215338.45元,住院自费比例为33.02%。在总住院费用中,药品费(29.22%)占比最高。住院总天数越长,住院总费用越高,差异有统计学意义(t=18.129,P<0.01)。危险程度中,高危组治疗费用高于低危组,差异有统计学意义(t=-5.378,P<0.01)。结论:应通过完善医疗保障制度,控制药品费及住院时长等,降低疾病给家庭造成的经济负担。

1例急性淋巴细胞白血病患儿合并右手背坏死性筋膜炎的护理

总结1例急性淋巴细胞白血病患儿合并右手背坏死性筋膜炎的护理经验。护理要点包括感染防治、创面管理、疼痛控制、营养支持、康复指导与人文关怀。通过上述综合护理措施,患儿治疗78天后伤口愈合,继续按疗程化疗。

儿童急性白血病survivin,bcl-2,mdr1的表达及意义

目的:探讨急性白血病患儿survivin、bcl-2、mdr1 mRNA表达及临床意义。方法:用RT-PCR的方法检测患儿骨髓survivin、bcl-2和mdr1的mRNA。结果:初诊患儿survivin、bcl-2和mdr1的阳性表达率高于对照组。初诊急性淋巴细胞性白血病和急性髓细胞性白血病survivin、bcl-2、mdr1阳性表达率无显著性差异。完全缓解期患儿survivin和bcl-2阳性表达明显低于初诊白血病患儿。复发组survivin、bcl-2、mdr1三者阳性率明显高于缓解组。survivin阳性和阴性表达者外周血白细胞总数无显著性差异(P>0.05)。结论:survivin和bcl-2在急性白血病患儿表达增高,其表达与急性白血病的类型和外周血白细胞总数无关。survivin、bcl-2和mdr1在儿童白血病的共表达可能提示预后不良。

培门冬酶在儿童急性淋巴细胞白血病临床应用中的安全性评估

目的评估培门冬酶在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床应用中的安全性。方法本研究中所有ALL患儿都使用CCLG 2008方案规范诊治;接受培门冬酶治疗的条件是:(1)左旋门冬酰胺酶(L-Asp)皮试阳性;(2)L-Asp使用后出现不良反应。先后共有32例患儿由于对大肠杆菌L-Asp过敏而使用培门冬酶替代化疗共46次。使用培门冬酶治疗前和治疗后1周检查肝肾功能、凝血功能、淀粉酶、心肌酶谱、心电图和腹部B超,临床观察和检测使用培门冬酶后脏器功能和不良反应发生的情况。结果 46例次中无一例发生致死性不良反应。8例(17%)有转氨酶异常;总胆红素增高4例,以直接胆红素升高为主;血清总蛋白降低5例。8例(17%)有血浆纤维蛋白原浓度异常,7例降低,临床无凝血功能障碍和血栓等表现。7例(15%)有心血管系统受累,包括血压升高(1例)、心率减慢(2例)、CK-MB增高(5例)、肌钙蛋白增高(1例)、心电图异常(4例)。7例(15%)出现肾功能异常,以尿素氮增高(6例)为主,临床未发现肾功能不全的表现。3例(7%)发生高血糖症,无急性胰腺炎的病例发生。46例次培门冬酶治疗中,仅1例(2%)发生了典型的过敏反应,以明显的风团样皮疹伴瘙痒为主要表现,有一过性喉头异物感,经吸氧、镇静等处理后很快缓解。结论培门冬酶在很大程度上克服了L-Asp过敏反应致使用受限的弱点;培门冬酶的不良反应发生率低,发生不良反应的程度轻,安全性较高。推荐培门冬酶作为对L-Asp过敏的ALL患儿的替代治疗。其疗效有待进一步观察。

儿童白血病致病危险因素分析

目的探讨引起儿童白血病的可能危险因素。方法设计白血病发病的危险因素调查表,对2008年5月至2009年2月重庆医科大学附属儿童医院住院的143例白血病患儿与同期住院的108例非白血病患儿进行对照研究,对所得资料进行单因素分析,并选择其中有统计学意义的因素进行多因素条件logistic回归分析。结果单因素分析26项指标中12项有统计学意义(P<0.05),其中既往频繁感染病史、油漆汽油接触史、家中进行装修、新皮鞋接触史、家族肿瘤病史、母亲生育年龄、辐射暴露史、农药接触史等8项指标在多因素条件logistic回归分析中有统计学意义(P<0.05)。结论结果中频繁感染病史等8项指标与白血病的发病密切相关,可能为引起儿童白血病较显著的危险因素。

SHMT1多态性与ALL儿童HD-MTX不良反应的关系

研究丝氨酸羟甲基转移酶1（serine hydroxymethyltransferase 1，SHMT 1）基因多态性与急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia，ALL）儿童大剂量甲氨蝶呤（high-dosemethotrexate，HD-MTX ）不良反应的相关性。方法：本研究以51例接受HD-MTX 化疗的ALL 患儿为研究对象，统计分析其应用HD-MTX 后产生的临床表现；提取mRNA 后逆转录为cDNA ，利用变性梯度凝胶电泳（denaturing gradient gel electrophoresis ，DGGE）结合DNA测序检测SHMT 1 多态性（rs 1979277、rs 3783、rs 1979276、rs 12952556），并分析其与HD-MTX 不良反应的关系。结果：接受HD-MTX 化疗的ALL 患儿产生的严重不良反应主要表现为中性粒细胞减少和肝功能损害。rs 3783（C〉G ）、rs 1979276（C〉T）、rs 12952556（A〉G ）及rs 1979277（C〉T）的基因型分布情况相同，rs 1979277 多态性与中性粒细胞减少的发生风险无关（P〉0.05），但其CT及TT基因型可以降低肝功能损害的发生风险（CT：OR= 0.129，95%CI：0.020～0.817，P=0.03；TT：OR= 0.103，95%CI：0.017～0.620，P=0.013）。 结论：rs 1979277、rs 3783、rs 1979276 及rs 12952556的联合作用与中性粒细胞减少的发生无关，但它们之中一个或多个位点可能降低肝功能损害的发生。

胸苷酸合成酶基因多态性与ALL儿童HD-MTX毒副作用的相关性

目的:研究胸苷酸合成酶(TS)基因(TYMS)多态性与大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)时毒副作用的相关性。方法:75例ALL中有52例接受了HD-MTX治疗,对患儿用药后的一般反应、皮肤黏膜损害、骨髓抑制等临床表现和血尿常规、肝肾功能、心肌酶、心电图等进行统计分析,并采用DNA直接测序技术检测ALL儿童TYMS多态性(rs699517、rs2790和rs11280056),分析MTX毒副作用与其关系。结果:TYMS rs2790与ALL儿童性别相关,与AA基因型相比,携带等位基因G者男孩数约是女孩的3倍(OR=3.05,95%CI=1.14～8.19,P=0.024)。rs2790基因型与HD-MTX引起的中性粒细胞减少发生也相关,GG基因型使中性粒细胞减少的发生危险降低(OR=0.07,95%CI=0.01～0.64,P=0.026)。rs699517和rs11280056与ALL儿童发病年龄、性别以及HD-MTX毒副作用均无相关性(P>0.05)。结论:TYMS rs2790可能与HD-MTX毒副作用具有相关性,对ALL男性儿童影响较大。

儿童急性淋巴细胞白血病化疗后并发脓毒症临床分析

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗后并发脓毒症的临床及病原学特点。方法回顾性分析2008年4月至2014年12月诊断为ALL并以CCLG-ALL 2008方案化疗后并发血培养阳性脓毒症患儿的临床及病原学资料。结果 545例诊断ALL并以CCLG-ALL2008方案治疗的患儿中112例(145例次)化疗后并发脓毒症,发生率为20.55%。标危和中危组患儿脓毒症高发于诱导缓解治疗阶段,高危组患儿脓毒症高发于巩固治疗阶段。最常见感染部位是呼吸道。血培养病原菌以革兰阳性菌居多。革兰阳性菌对万古霉素、利奈唑胺、替考拉宁敏感率高,革兰阴性菌对美罗培南、亚胺培南敏感率高。高危型、中心静脉置管、中性粒细胞计数<0.1×109/L及中性粒细胞缺乏持续时间>7 d者脓毒症发生率显著升高(P<0.001)。112例患儿治疗有效率95.17%,脓毒症相关病死率1.28%。结论脓毒症是ALL患儿化疗后的重要并发症及死亡原因之一。

儿童早期预警评分在中性粒细胞缺乏白血病患者发生感染性休克中的应用效果

目的:探讨儿童早期预警评分在中性粒细胞缺乏白血病患者发生感染性休克中的临床应用效果。方法:将重庆医科大学附属儿童医院2016年1月至2016年12月住院的67例白血病化疗后中性粒细胞缺乏合并感染患者作为回顾观察组,对其临床资料进行回顾性研究,根据患者监测值进行早期预警评分,构建ROC曲线,得出该组患者发生感染性休克的早期预警截断点,以2017年1月至2017年12月白血病化疗后中性粒细胞缺乏合并感染的72例患者作为前瞻研究组,将早期预警评分应用于研究组患者的早期评估,根据不同早期预警评分值实施相应的抗感染治疗、给氧、液体复苏、血管活性药物、成分输血、应用重组活化蛋白C等干预措施;比较2组患者感染性休克的发生率及休克致死亡率。结果:早期预警评分3.5分为预测中性粒细胞缺乏白血病患者发生感染性休克的最佳截断点,在该截断点,PEWS对感染性休克预测的灵敏度为83.3%,特异度为83.7%;研究组感染性休克发生率及病死率明显低于观察组(P<0.01)。结论:早期预警评分能帮助护理人员对病情进行有效评估,根据早期预警评分,帮助其早期识别中性粒细胞缺乏白血病患者感染性休克的征象,同时在最佳截断点及时采取针对性的治疗、护理干预,有效改善疾病的预后。

儿童急性淋巴细胞白血病3年临床总结

目的 分析重医儿童医院近 3年收治的儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)病例 ,初步评估 1 999年全国ALL诊疗建议的方案的应用效果。方法 2 0 0 0年 1月～ 2 0 0 3年 4月共收治初发ALL 1 92例 ,参照 1 999全国诊疗建议进行诊断、分型及治疗 ,进行MIC相关检测 ,并进行比较分析。结果 近 3年收治ALL病例数逐年增加 ;婴儿患者中高WBC者为 77.78% ,而 1 0岁以上组为 7.6 8%。B ALL和T ALL分别占 5 9.89%和 7.76 % ,合并髓系标志表达者 1 1 .6 5 %。具有染色体数目或结构异常的患者为86 % ,激素实验不敏感者 1 0 % ,HR ALL占 4 9.6 6 %。接受化疗者 4 7例 ,CR率 91 % ,进入维持治疗 1 8例 ,骨髓复发 5例 ,其余未随访治疗。 1 5例坚持治疗 ,无病生存率 (diseasefreesurvival,DFS)为 87%。结论 治疗前MIC分型和危险因素分型有助于判断预后、指导治疗 ;规范化疗是决定预后的最重要因素 ;按照 1 999年诊疗建议治疗可获得较好的CR、髓外白血病预防和DFS。