阴道子宫内膜间质肉瘤5年后局部复发病例临床病理观察(病例报道+文献复习)

目的:研究阴道子宫内膜间质肉瘤局部复发的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法:回顾分析1例原发于阴道的低级别子宫内膜间质肉瘤,随访5年后局部复发病例临床病理特征,并结合国内外文献复习。结果:本例原发于阴道的低级别子宫内膜间质肉瘤5年后局部复发的组织学形态和免疫组化与5年前的一致。国内外文献报道原发于阴道的子宫内膜间质肉瘤极少,迄今为止,中英文报道了14例,未见局部复发病例报道。结论:原发于阴道的子宫内膜间质肉瘤虽为低级别子宫内膜间质肉瘤,但肿瘤在切除术后数年仍可复发,建议对该病患者进行长期随访。

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病临床与病理分析

目的介绍、普及种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的相关内容。方法回顾我科2014年诊断的3例儿童期发病的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病,分析其临床与病理特点。结果 3例患儿临床特点为面部、上肢曝光部位反复发生水疱、丘疹、溃疡、坏死、结痂,后皮疹累及躯干、下肢等非曝光部位,留有萎缩性瘢痕。疾病呈慢性进展。3例均伴发热、肝脾淋巴结受累。辅助检查:3例血液EB病毒Ig G抗体(Epstein-Barr virus-Ig G antibody,EBV-Ig G)均阳性、EB病毒脱氧核糖核酸(Deoxyribonucleic acid,DNA)复制活跃。组织病理:真皮及脂肪层弥漫或灶状分布较密集的淋巴细胞浸润,细胞有轻度异型性。免疫组化:CD4、CD8、CD56阳性表达不一;Ki-67阳性比例低,TIA、Gram B散在阳性。EB病毒编码RNA原位杂交(EBV-encoded RNA,EBER)均阳性。TCR基因重排阴性。结论本病组织病理特异性不高、免疫组化标志尚无标准、TCR基因重排阳性率低。因此,特征性的临床表现和EB病毒病原学检验的诊断权重要高于组织病理、免疫组化、TCR基因重排。是否进展为种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤需密切随访。

2型糖尿病视网膜病变联合尿微量白蛋白/肌酐比值对糖尿病肾病的诊断价值

目的分析2型糖尿病患者视网膜病变联合尿微量白蛋白/肌酐比值(ACR)对糖尿病肾病(DKD)的诊断价值。方法回顾性分析2017年12月-2020年12月在重庆医科大学附属大学城医院肾病泌尿中心、内分泌科首次住院的212例2型糖尿病合并肾脏受损且行肾活检患者的临床资料。根据肾活检及眼底镜检查结果将患者分为3组:DKD+糖尿病视网膜病变(DR)组(n=96)、DKD+非糖尿病视网膜病变(non-DR)组(n=75)、非糖尿病肾病(non-DKD)+DR组(n=41)。比较各组一般资料和实验室检查指标,并分析DKD在不同程度DR分组中的发病率、DKD的危险因素及DR+ACR对DKD的诊断价值。结果与DKD+DR组比较,DKD+non-DR组、non-DKD+DR组血清肌酐(Scr)、ACR明显降低,估算肾小球滤过率(eGFR)明显升高,差异有统计学意义(P<0.05);且与DKD+DR组比较,non-DKD+DR组病程短,平均动脉压(MAP)、尿素氮(BUN)、胱抑素C(Cys-C)、24 h尿蛋白降低,血清白蛋白(ALB)升高,差异有统计学意义(P<0.05);DKD在增殖期视网膜病变(PDR)组的发病率明显高于非增殖期视网膜病变(NPDR)组,差异有统计学意义(χ^(2)=9.578,P=0.001)。Logistic回归分析结果显示,ACR、DR、PDR是DKD的独立危险因素,而高eGFR为保护因素(OR=0.92,P=0.004)。ROC曲线分析结果显示,PDR+ACR可有效诊断DKD,曲线下面积为0.88,而NPDR+ACR对DKD的诊断价值有限,曲线下面积仅为0.63。结论在2型糖尿病患者中,DR联合ACR对确诊DKD价值有限。

卵黄囊瘤中肝细胞核因子-1α的表达及鉴别诊断价值

目的探讨卵黄囊瘤中肝细胞核因子-1α(hepatocyte nuclear factor-1α,HNF-1α)的表达及其在卵黄囊瘤与其它类型生殖细胞肿瘤中的鉴别诊断价值。方法采用免疫组化SP法检测63例卵黄囊瘤和51例其它类型生殖细胞肿瘤中HNF-1α的表达;对比分析HNF-1α、AFP、GPC-3在卵黄囊瘤中表达的特异性和敏感性。结果HNF-1α在卵黄囊瘤的瘤细胞胞核弥漫阳性(60/63);在胚胎性癌(0/11)、精原细胞瘤/无性细胞瘤(0/18)和绒毛膜癌(0/7)中均阴性;仅在畸胎瘤(肠型腺体4/15)中呈小灶阳性。卵黄囊瘤中HNF-1α、AFP、GPC-3的敏感性分别为95.24%、85.71%、84.13%,特异性分别为92.16%、94.12%、90.20%。结论HNF-1α在卵黄囊瘤瘤细胞胞核表达广泛,具有较高的敏感性和特异性,在鉴别卵黄囊瘤和其它生殖细胞肿瘤中具有重要意义。

磁共振结合临床指标对优化O-RADS MRI 4分肿块风险分层的价值

目的探讨MRI特征联合临床指标[糖类抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125)、绝经状态、年龄]对优化卵巢-附件影像报告和数据系统(Ovarian-Adnexal Reporting and Data System,O-RADS)MRI评分4分肿块风险分层的价值,并评估能否提高O-RADS MRI评分系统诊断性能。材料与方法回顾性纳入57例进行术前盆腔MRI增强检查并经组织病理学证实的卵巢-附件肿块患者的影像及临床资料,所有肿块的O-RADS MRI评分均为4分,由两名经验丰富的放射科医师评估得出,结果不一致时协商决定。以病理结果为金标准,对O-RADS MRI 4分肿块良、恶性组的MRI和临床指标进行差异性分析,将有差异统计学意义的指标利用分类与回归决策树(classification and regression tree,CART)构建模型,用于进一步细分4分肿块。绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评价决策树模型的预测准确性。分别评估优化4分肿块前后O-RADS MRI评分系统的诊断性能,并比较两者的曲线下面积(area under the curve,AUC)。计算不同经验水平阅片者之间优化后预测结果的一致性。结果(1)57例O-RADS MRI 4分肿块中,良性22例,恶性35例。实性组织T2WI低信号常见于良性肿块(P<0.001)。乳头状突起和不规则增厚的囊壁/分隔常见于恶性肿块(P<0.001,P=0.008)。CA125>35 U/mL多见于恶性肿块(P<0.05)。决策树模型预测4分肿块良恶性的AUC为0.984(95%CI:0.908~1.000),敏感度97.1%、特异度90.9%、准确度94.7%。(2)应用决策树模型对4分肿块优化后,在整个人群中,O-RADS MRI评分系统的AUC从0.838提升至0.945(P<0.001);在绝经前妇女中,AUC从0.818提升至0.934(P<0.001);在绝经后妇女中,AUC从0.871提升至0.962(P=0.008)。不同经验水平医师之间的优化后预测结果一致性极好(Kappa值分别为0.887、0.869)。结论在本研究中,基于实性组织MRI特征联合临床指标CA125开发的预测模型有助于优化O-RADS MRI 4分肿块风险分层,并显著提高了O-RADS MRI评分系统的诊断效能,尤其在绝经前女性中。

钙视网膜蛋白在先天性无神经节细胞症中的表达特点及临床意义

目的探讨将钙视网膜蛋白(CR)用于诊断先天性无神经节细胞症(HD)的可行性。方法采用免疫组织化学法检测CR在50例HD(HD扩张段组、HD痉挛段组)和10例对照组结肠壁的表达,并与常规HE染色进行对比分析。用Image-Pro-Plus图文分析系统定量分析染色结果。结果 HD痉挛段组与对照组及HD扩张段组黏膜下层、肌层间CR表达的平均光密度值(MOD)差异均有统计学意义(P<0.01);HE染色扩张段肠壁神经丛中可见神经节细胞,痉挛段神经节细胞缺失,CR免疫组织化学染色与HE染色诊断结果一致;新生儿与年长儿HD痉挛段黏膜下层CR表达差异无统计学意义(P=0.816)。结论 CR免疫组织化学染色用于新生儿HD的诊断与传统方法比较具有明显优越性。

乳头糜烂性腺瘤病

报告1例乳头糜烂性腺瘤病。患者女,31岁。右侧乳头红斑、糜烂,间断性血性溢液半年,不伴疼痛。皮损组织病理检查:肿瘤位于真皮内,与表皮相连,无包膜,可见乳腺导管上皮细胞明显增生,形成大小不等的管样结构和实体细胞巢,周围可见肌上皮细胞包绕。免疫组化:细胞角蛋白(CK)5/6阳性,抑癌基因(p63)、钙调蛋白(Caplonin)及平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性,提示肌上皮细胞的完整性。诊断:乳头糜烂性腺瘤病。患者病灶完整切除后,随访18个月,未见复发。

硫氧还原蛋白在宫颈鳞癌组织中的表达及临床意义

目的探讨硫氧还原蛋白(Srx)在宫颈鳞癌组织中的表达及临床意义。方法采用免疫组织化学SABC法检测104例宫颈鳞癌组织及其相应癌旁组织、15例重度子宫颈上皮内瘤变(CINⅢ)组织及20例正常宫颈上皮组织中Srx的表达情况,并分析其表达情况与宫颈鳞癌临床病理特征的关系。结果 Srx在CINⅢ及宫颈鳞癌组织中的阳性率分别为73.3%(11/15)、82.7%(86/104),明显高于正常宫颈组织[35.0%(7/20)],差异有统计学意义(χ2=17.778,P=0.000)。Srx在癌组织中的表达明显高于其癌旁正常宫颈组织(χ2=56.224,P=0.000)。宫颈鳞癌组织中Srx的表达与淋巴结转移、肿瘤浸润深度及有无脉管浸润有关(P<0.05),而与患者年龄、临床分期、肿瘤大小及癌组织分化程度无关(P>0.05)。结论 Srx在宫颈鳞癌组织中高表达,有可能作为宫颈鳞癌早期诊断及预后评估的一个有价值的指标。

肥大细胞、神经纤维在先天性肠无神经节细胞症中的相关性研究

目的探讨肥大细胞、神经纤维在先天性肠无神经节细胞症(HD)患者不同肠段中有无数量及形态变化以及在HD中的可能作用。方法选择2010年1月至2011年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的40例HD患者肠组织标本为实验组。选择10例尸检患儿(死于非消化道疾病)直肠标本作为对照组,分别采用甲苯胺蓝化学染色法、S-100免疫组织化学染色法及复合染色法处理,显微镜观察肥大细胞及神经纤维的分布及变化情况。结果镜下肥大细胞主要集中在肠段黏膜层及黏膜下层,与神经纤维毗邻,HD患者痉挛段肥大细胞较对照组及扩张段明显增多(P<0.05),脱颗粒明显,黏膜下层S-100阳性神经纤维表达增强(P<0.05),肥大细胞密度与神经纤维的密度及面积具有相关性(r=0.573,P<0.01;r=0.514,P<0.01)。结论肥大细胞与神经纤维关系密切,两者的变化及相互作用在HD的发病机制中具有重要意义。

儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并嗜血细胞综合征一例附文献复习

患儿,女,8岁。皮肤结节、斑块8个月,右大腿肿胀1个月,伴发热1周。肝脏肋下约1~2 cm可触及、脾脏肋下约2~3 cm可触及,质软,无触痛。实验室检查:血细胞降低,肝酶、血脂、乳酸脱氢酶、C反应蛋白升高,血沉加快,凝血功能异常,铁蛋白升高。免疫组化:CD3、CD8、颗粒酶B、βF1阳性,Ki-67:约50%(+)。骨髓活检:骨髓增生活跃。皮损病理检查:皮下脂肪见异型细胞。诊断为脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并嗜血细胞综合征。我们对相关文献进行了复习。

原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻外型1例及文献复习

目的报道1例原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻外型,并回顾文献,学习该病的临床特征、组织病理、免疫组化及治疗预后特点,以提高临床医生对该病的认识。方法分析本例原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻外型患者的临床表现、辅助检查、病理组化及治疗预后,并复习近年国内外相关文献。结果 11岁男性患儿表现为皮肤结节、斑块伴乏力,肝脾淋巴结明显肿大。实验室检查示白细胞和血小板降低,肝酶升高,乳酸脱氢酶升高,凝血时间延长,血液EBV-PCR高度复制。组织病理提示局部或弥漫大小不一淋巴细胞浸润,可见核碎裂,部分细胞核大深染。免疫组化:CD3(+)、CD20(-)、CD56(+++)、颗粒酶B(+)、T细胞胞浆内抗原-1(+)、Ki-67约30%~40%(+);EB病毒编码RNA原位杂交(+++)。诊断:原发皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻外型。告知病情后家属放弃治疗。结论不同于鼻型,本病的临床表现特异性不高,易误诊为脂膜炎等,多合并系统受累,确诊依靠组织病理、免疫组化、EBV病原学检验及结合临床表现。尽管采用强势化疗,本病仍预后不良。

巨大腹膜后副神经节瘤2例报道

巨大副神经节瘤发生在腹膜后,临床上相对少见,属于神经内分泌类肿瘤。发病年龄30~45岁,男女比例相当[1]。该病是具有低度恶性潜能的良性肿瘤,正确诊断有益于后续治疗和对预后的评估。我院近来以腹膜后包块收治2例,均行手术切除。现结合近年来国内外文献予以报道。1临床资料例1女性,42岁。因右腰部胀痛不适9个月入院。

桥小脑角髓母细胞瘤的诊治分析

目的:探讨桥小脑角(cerebellopontine angle,CPA)髓母细胞瘤的临床、影像及病理相关特点。方法:回顾性分析重庆医科大学附属第一医院近年收治的8例CPA髓母细胞瘤的临床表现、影像学特征、病理分型及手术疗效等资料,并对肿瘤进行分子分型鉴定。结果:本组年龄分布在7~52岁。常见症状为颅内压增高、小脑征、听力下降、面瘫及外展神经麻痹。MRI表现为CPA实性病灶,轻到中度强化,伴瘤周水肿、囊性变、脑膜尾征,CT未见岩骨及内听道破坏及增生。其中6例行全切除,2例行部分切除。术后病理5例经典型,2例促结缔组织增生型,1例间变型。分子鉴定5例为WNT亚型,3例为SHH亚型。术后7例症状体征即刻得到改善,1例维持术前状态。本组随访时间为5~34个月,期间5例呈肿瘤无进展生存状态,3例出现复发或者进展。结论:CPA髓母细胞瘤缺乏特殊的临床表现和影像学特点,在CPA病变的鉴别诊断中应加以考虑。最常见的病理类型和分子亚型分别是经典型和WNT亚型。显微手术是阻止神经功能进一步恶化的有效方法。

梅克尔憩室并发症101例临床分析

目的总结梅克尔憩室并发症临床特点，提高对该病并发症的诊治水平。方法回顾性分析我院近3年收治的101例梅克尔憩室并发症手术患儿诊疗经过，对其症状、检查、手术情况等进行统计学分析。结果并发症中出血50例、肠梗阻37例、憩室炎7例、穿孔7例，比例约为7：5：1：1。本组梅克尔憩室^99mTc检查敏感度92％，全部病例痊愈出院。结论患儿中出血最常见，并发梗阻、炎症及穿孔术前不易确诊^99mTc检查可以诊断梅克尔憩室，其准确率与和异位组织相关，受憩室炎症影响；与性别、年龄、病程、憩室距回盲部距离无相关性。

儿童慢性苔藓样糠疹一例

患儿男．7岁10个月。因全身出现皮疹1个月就诊。1个月前患儿无明显诱因下腹部出现多个红色丘疹，3～4d后皮疹延及胸背部，10d后面部、四肢出现类似皮疹，11周前皮疹明显增多，表现为全身泛发的多数密集分布粟粒至绿豆大小红色、暗红色丘疹和斑丘疹，多数瘀点。

Blau综合征一例

患者女，13岁。全身皮疹12年，关节肿胀6年，视力下降4年。12年前（患儿1岁时）无明显诱因下肢出现大片红斑、鳞屑，无明显不适，1～2年内逐渐累及躯干、上肢、颈部，未曾自行消退或减轻。6年前出现腕关节、膝关节肿胀，无明显疼痛，不能自行缓解，逐渐加重并出现关节畸形。4年前视力明显下降，无眼痛，无局限性视野缺损。无长期反复发热、反复腹泻、头痛头晕、意识障碍等病史。曾于多家医院就诊，未明确诊断，治疗效果不理想。患儿足月顺产，生长发育尚可，智力正常。否认家族中有类似疾病。体检：神志清楚，可正常对话。眼科检查：目光呆滞，角膜不透明，

儿童色素减退型蕈样肉芽肿1例

患儿女,5岁2个月,皮肤色素减退斑3年。皮肤色素减退斑进行性增多,边界不清。皮肤科情况:全身泛发大小不一的色素减退斑,界限不清,累及躯干面积约70%~80%。皮损组织病理示:真皮浅层及表皮内较多单一的淋巴细胞浸润,核稍深染,有空晕,表皮内形成Pautrier微脓肿,部分淋巴细胞沿基底层排列。免疫组织化学示:CD3(2+)、CD8(3+)、Ki-67(<5%+)。诊断:色素减退型蕈样肉芽肿。窄谱中波紫外线治疗3个月后大部分色素减退斑恢复正常肤色。

以颈部肿块为首发表现的儿童原发系统性间变性大细胞淋巴瘤一例

患儿男，3岁。因左颈部肿块6个月，迅速增大半个月于2014年2月3日就诊。2013年9月发现左颈部一花生大小皮色肿块，质硬，无不适，未予重视。约于就诊前半个月无明显诱因下肿块迅速增大，无触痛，表面无破溃、红肿，伴潮热、盗汗、瘙痒，无发热、咳嗽及其他不适，无皮肤苍白，无皮肤瘀点、瘀斑。曾于当地医院诊断为淋巴结炎，予抗感染治疗后肿块无明显缩小，遂来我院。发病后精神食欲可，大小便正常，近半个月体重减轻约1～2 kg。

CD105与CD248在星形细胞胶质瘤组织中的表达及其意义

目的分析脑星形细胞胶质瘤组织中CD105与CD248的表达情况,并探讨其意义。方法采用免疫组织化学染色法检测128份不同分级的脑星形细胞胶质瘤组织及16份正常脑组织中CD105与CD248的表达。结果正常脑组织中未检测到CD105与CD248的表达。胶质瘤组织中CD105与CD248的阳性表达率分别为69.71%和58.59%,且胶质瘤病理级别与二者的表达呈正相关(P<0.01)。结论 CD105与CD248在星形细胞胶质瘤组织中的表达与肿瘤恶性程度有关,其可能参与了脑星形细胞胶质瘤的发展,以二者为靶点的抗血管生成疗法将为星形细胞胶质瘤的生物治疗提供新的方向。

婴儿重症多形红斑一例

患儿男,1月1天,因全身红斑、水疱4d就诊。患儿4d前臀部、会阴出现数个米粒大小红色丘疹、类圆形红斑及水疱,散在分布;2d前皮疹迅速增多,面部、躯干、四肢出现多数绿豆至甲盖大小圆形水肿性红斑、斑丘疹,部分中央有水疱,水疱表面紧张不易破,类似虹膜样表现,部分皮疹搔抓或摩擦后破溃;1d前发热1次,体温37.7℃,无寒战、抽搐,自行缓解。