儿童先天性肺囊性疾病肺功能损害初步研究

目的:探讨儿童先天性肺囊性疾病对肺功能的影响,为临床手术治疗提供参考。方法:选取2014年1月至2018年9月重庆医科大学附属儿童医院确诊并拟行手术治疗的先天性肺囊性疾病患儿49例,术前测定患儿肺功能,并进行统计分析。其中<42月龄23例,采用潮气呼吸法测定肺功能;≥42月龄26例,采用常规通气法测定肺功能。结果:支气管源性囊肿(BC)18例(36.8%),其中<42月龄组5例,TPTEF/TE、VPEF/VE、PF/V25、TI/TE存在异常,提示存在小气道中度阻塞及大气道轻度阻塞;≥42月龄组13例,FVC、FEV1、FEF75、MMEF存在异常,提示存在轻度混合型通气功能障碍。先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)15例(30.6%),其中<42月龄组8例,TPTEF/TE、PF/V25、TI/TE存在异常,提示大、小气道轻度阻塞;≥42月龄组7例,肺功能正常。肺隔离症(PS)10例(20.4%),其中<42月龄组7例,TEF50/TIF50、TI/TE存在异常,提示大气道轻度阻塞;≥42月龄组3例,肺功能正常。先天性大叶性肺气肿(CLE)6例(12.2%),其中<42月龄组3例,TPTEF/TE、VPEF/VE、PF/V25、TEF50/TIF50、TI/TE存在异常,提示小气道中度阻塞及大气道轻度阻塞;≥42月龄组3例,肺功能正常。在临床表现上,<42月龄组中有肺部感染史者11例(47.8%),≥42月龄组有肺部感染史者20例(76.9%)。结论:先天性肺囊性疾病对儿童造成了以不同程度大小气道通气功能障碍为主要表现的肺功能损害,小年龄组肺功能受损程度更为明显,年长儿更易出现肺部反复感染,早期手术是优先的治疗选择。

儿童慢性咳嗽主要病因研究进展

咳嗽是儿童呼吸道疾病的主要症状之一,对患儿身心健康产生极为不利的影响,也受到了广大儿科医师的高度重视。儿童慢性咳嗽的唯一或主要临床症状是咳嗽,病程在4周以上,且胸部X线片基本正常,治疗此病的前提在于明确病因。大量研究证实,儿童慢性咳嗽的三大病因为咳嗽变异性哮喘(cough variant asthma,CVA)、上气道咳嗽综合征(upper airway cough syndrome,UACS)以及感染后咳嗽(post-infection cough,PIC)0本文系统综述了儿童慢性咳嗽主要病因的研究现状,从理论层面来辅助临床治疗。

下丘脑-垂体-生长轴基因缺陷致儿童矮小症研究进展

儿童的生长发育受多种因素的作用,其中下丘脑-垂体-生长轴的调节是最重要的,该轴分泌调节的主要成分包括生长激素(GH)和类胰岛素生长因子系统(IGFs)。该轴上生长激素、生长激素受体、类胰岛素生长因子、类胰岛素生长因子受体等各种因子缺陷均会导致儿童矮小症,如今各因子缺陷的原因已追溯至基因水平,对相关基因的研究有助于探索矮小症病因。

儿童支气管扩张症研究进展

支气管扩张症(bronchiectasis)是一种由于近端支气管壁肌肉和弹性组织受损,导致支气管壁变形、不可逆扩张的慢性支气管疾病。通过宿主、环境以及微生物的作用,形成三者的恶性循环,导致支气管形成化脓性感染[1-3]。

维生素A治疗儿童支气管哮喘的作用机制研究进展

哮喘以气道慢性炎症及气道高反应为特征,由基因易感性及环境因素共同作用引起,其病理机制复杂多样,目前已知T辅助细胞2型(Th2)释放的白介素(IL)-4、IL-5、IL-13,与增加气道高反应及嗜酸粒细胞炎症至关重要。虽然吸入性糖皮质激素(ICS)作为一线用药在很大程度能上控制多数患儿哮喘的发作.

儿童肥胖型哮喘中代谢异常和系统性炎症的影响机制及他汀类药物的应用研究进展

随着人们生活水平的提高,儿童肥胖超重率及儿童哮喘发病率均逐年上升[1]。肥胖与哮喘在全球范围内呈逐年增加趋势,在发展中国家的儿童及青少年中尤其明显[2]。一项为期15年的流行病学研究指出,肥胖与哮喘密切相关[3]。随着人们对肥胖及哮喘的高度关注,目前已有研究指出,肥胖是哮喘的独立危险因素[4],支持将肥胖儿童哮喘作为儿童哮喘的独立表型。

ATP1A3基因突变致儿童交替性偏瘫2例报告并文献复习

目的探讨儿童交替性偏瘫的临床表现、基因诊断及治疗方法。方法回顾性分析2例交替性偏瘫患儿的临床资料,并进行相关文献复习。结果 2例患儿均为女性,分别于4月龄、6月龄起病,1例的首发症状为交替性偏瘫,另1例的首发症状为惊厥,并于病程第2年出现交替性偏瘫。ATP1A3基因测序显示,2例患儿分别存在c.2401G>A(p.D801N)和c.2731G>C(p.A911P)杂合错义突变,后者在人类基因突变数据库(HGMD)专业版中尚未见报道。结论对临床诊断交替性偏瘫的患儿,建议行ATP1A3基因筛查,有助于确诊及遗传咨询。

儿童静脉血栓的临床特征及危险因素分析

目的:探讨儿童静脉血栓的临床特征及危险因素,为儿童静脉血栓的预防、早期发现及治疗提供参考。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2013年1月至2017年6月确诊的126例静脉血栓患儿的临床资料,分析其基础疾病、年龄、性别、临床表现等情况,评估血栓形成的危险因素。结果:静脉血栓的总体发生率为0.41‰,发生率呈逐年上升趋势;2～<3岁年龄组患儿比例最大,为21.43%;患儿来源科室主要有血液科(主要为ALL)、肾脏免疫科、重症监护室;血栓形成部位主要为中心静脉置管患儿的颈静脉及锁骨下静脉、股静脉、髂静脉;87例(69.05%)为无症状性血栓,39例(30.95%)为症状性血栓,主要临床表现为下肢、颈面部或手臂肿胀等。血液净化、入住ICU≥4 d、住院时间≥7 d、使用呼吸机、置管、手术、先天性心脏病、应用激素、白细胞计数、D-二聚体水平与静脉血栓发生相关,其中置管、血液净化、住院时间≥7 d、入住ICU≥4 d、手术、D-二聚体水平升高是血栓发生的独立危险因素。结论:置管、血液净化、住院时间≥7 d、入住ICU≥4 d、手术、D-二聚体水平升高是血栓发生的独立危险因素,针对存在相关危险因素的患儿,应注意监测有无血栓形成,早发现、早治疗。

儿童日间手术前家长健康需求情况调查

目的:调查家长对儿童日间手术前的健康需求,为今后采取针对性的健康教育提供依据。方法:采用自制的儿童日间手术术前健康教育需求问卷对2018年11月1日~2019年1月31日的日间手术患儿家长进行问卷调查,并对调查结果进行统计分析。结果:家长对儿童日间手术术前健康教育需求高,排名前三位的是麻醉和手术方式,术前的饮食注意事项和术前检查的内容、方法和目的;不同患儿及家长的一般资料对术前健康需求得分差异无统计学意义(P>0.05);家长希望获取健康教育的途径多种多样,但主要为医务人员现场讲解。结论:日间手术患儿家长对术前健康教育需求较高,临床医务工作者应该针对日间手术特色,患儿及家长的不同需求、方式采取有针对性的措施,为患儿及家长提供健康教育指导,提高家长的照护质量,促进患儿尽快康复。

细菌与儿童哮喘的关系

支气管哮喘由多种细胞及细胞组分参与[1]。儿童哮喘的发生受遗传因素影响,也受环境因素诱导。遗传因素主要指特应质家族史,环境因素包括接触变应原情况、社会经济状况、某些药物等[1]。哮喘发作常伴随呼吸道感染,常见有病毒、细菌等。传统观点认为,病毒及非典型细菌的感染可促进哮喘的发生发展[2],但越来越多的研究[3-4]表明,细菌对哮喘也有不可忽视的影响。哮喘的急性发作,常以细菌感染为诱因,但其对哮喘变应性及未来喘息的影响,目前尚无明确定论,由此临床上是否使用抗生素在哮喘个体化治疗方案中一直存在争议。

吸入糖皮质激素对青春期哮喘儿童身高的影响

哮喘是全世界儿童最普遍的慢性呼吸道疾病,是多种细胞及细胞组分共同参与作用的一种慢性气道炎症性疾病,其发病率髙,有逐年上升的趋势。糖皮质激素(glucocorticoid,GC)能起到抑制呼吸道炎症的作用,从而缓解哮喘症状。

儿童肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压是影响儿童生存质量甚至导致死亡的严重疾病。由于儿童独特的心血管发育特点导致了其在发病机理、疾病定义、临床分类标准、治疗方案、预后等与成人均有差异,且目前针对儿童的研究资料有限,因此,本文主要阐述儿童肺动脉高压的诊断和治疗进展。

核苷类似物防治接受化疗或免疫抑制剂治疗的儿童乙型肝炎病毒再激活临床分析

目的探讨核苷类似物(NAs)对接受化疗或免疫抑制剂治疗的慢性乙型肝炎病毒(HBV)感染儿童HBV再激活的治疗效果,以及治疗前使用抗病毒药物对HBV再激活的防治作用。方法选取2009年1月至2018年12月接受化疗或免疫抑制剂治疗的41例慢性HBV感染患儿作为研究对象。将规范使用化疗或免疫抑制剂治疗但未予以NAs预防性抗病毒的患儿设为对照组;将化疗或免疫抑制剂治疗前1~2周开始使用NAs且至少持续使用3个月的患儿设为预防组。观察两组患儿乙肝病毒再激活及肝功能情况。结果41例患儿中18例发生HBV再激活,其中预防组16例患儿中有1例(6.3%)出现HBV再激活,对照组25例中17例(68.0%)HBV再激活,两组间再激活发生率差异有统计学意义(χ2=18.72,P<0.001)。预防组1例患儿因未规范化使用NAs出现再激活;对照组中出现HBV再激活后有11例患儿予NAs抗病毒治疗后9例HBV DNA下降,其中2例因继发感染后出现HBV DNA再次升高。结论所有需要使用化疗或免疫抑制剂的慢性HBV感染患儿在接受治疗前应常规筛查HBV血清学标志物、HBV DNA及肝功能。HBV再激活前预防性使用NAs和已经发生乙肝病毒再激活的患儿及时规范化使用NAs,对于减少HBV再激活的发生、改善临床预后、降低乙肝病毒复制及减轻肝功能损害有重要意义。

局灶性皮质发育不良相关癫痫研究进展

局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是皮质发育畸形(malformation of cortical development,MCD)的一个特殊亚型,是大脑发育过程中神经元迁移、增殖和分化过程破坏的结果,导致区域皮质分层、神经元成熟和分化异常。FCD通常表现为药物难治性癫痫,是癫痫手术中最常见的皮质畸形类型。

先天性毛干异常性疾病研究进展

毛干异常性疾病分为先天性和获得性两类。先天性毛干异常性疾病是一组罕见的以基因缺陷导致毛干形态学异常为主要特征的遗传性疾病,包括念珠状发、结节性脆发病、套叠性脆发病、扭转发、毛发低硫营养不良、环状发、羊毛状发等。毛干异常可以独立发生,也可以为某种综合征或系统性疾病的临床表现之一。

基于奥马哈系统的进展性案例教学对护理本科实习生临床思维的影响研究

目的探讨基于奥马哈系统的进展性案例教学对提升护理本科实习生临床思维能力的效果。方法2018年9-12月采用前瞻性的队列研究,通过便利抽样法抽取我院82名全日制本科实习护生为研究对象,采取抽签方式将其分为实验组(40名)和对照组(42名)。对照组接受常规教学,实验组在常规教学的基础上接受基于奥马哈系统的进展性案例教学法(奥马哈理论培训8个学时,进展性案例教学实践12个学时)。测评实施前后两组学生的临床思维能力,并调查实验组学生对教学效果满意度。结果实验组在实施前后的临床思维能力总分相比,差异有统计学意义(t=-3.212,P<0.01);实施后,实验组学生临床思维能力总分为(98.10±16.88)分,对照组临床思维能力总分为(86.23±17.63)分,两组比较差异有统计学意义(t=7.108,P<0.01);实施后两组学生临床思维能力,除沟通交流、评价文献证据质量、整合证据与实践的能力差异无统计学意义,其它12项评价指标均有统计学意义(P<0.01)。且实验组学生对基于奥马哈系统的进展性案例教学在提升其知识、技能和情感方面的满意度较好,72.22%的评价项目满意度≥95%。结论基于奥马哈系统的进展性案例教学可用于护理本科实习生临床思维训练,效果优于常规教学法,值得在护理教育领域推广应用。

中毒性表皮坏死松解症及Stevens-Johnson综合征研究进展

中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)和 Stevens-Johnson 综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)是药疹中较严重的类型,表现为广泛的表皮剥脱、黏膜损害及系统受累,有较高的病死率⑴,两者的区别在于表皮剥脱面积不同。

柯萨奇病毒A16型感染引起手足口病的研究进展

手足口病(hand-foot-mouth disease,HFMD)是一种儿童常见传染性疾病,主要表现为发热和手、足、口、臀等部位出疹(典型皮疹为斑丘疹、丘疹、疱疹),可伴有咳嗽、流涕、食欲不振等症状,少数病例可出现中枢神经系统损害,甚至心肺功能衰竭危及生命[1]。柯萨奇病毒A16型(coxsackievirus A16,CA16)是引起HFMD主要病原体之一。近几年,非肠道病毒71型(enteroviruses 71,EV71)及肠道病毒感染引起重症感染有逐渐上升趋势,其中包括CA16[2-3]。但其发病机制尚不清楚,且无有效的治疗及预防措施。

特应性皮炎的靶向治疗药物研究进展

特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)是一种与遗传、免疫功能异常有关的慢性、复发性、炎症性皮肤病,常在婴儿和儿童期即开始发病。全球儿童AD发病率为10%~30%,其中65%的患儿在18个月内发病[1],中国首个AD现场流行病学调查结果显示,1~7岁儿童AD的患病率为12.94%[2]。

静脉丙种球蛋白无反应川崎病预测评分系统研究进展

川崎病是一种病因不明的急性血管炎,可累及全身中、小血管,尤其是冠状动脉[1]。目前公认町以有效降低冠状动脉损伤(coronary artery injury,CALs)发病率的标准疗法是大剂量静脉丙种球蛋白(intravenous immunoglobuLin,IVIG)结合口服阿司匹林,但仍有超过10%的川崎病患儿对标准疗法无反应,称为IVIG无反应川崎病。有研究指出,川崎病患儿对首次IVIG治疗无反应是CAL的危险因素,而大剂量IVIG联合激素可以降低首次IVIG无反应及CAL的发生率[2]。为了在首次治疗前预测IVIG无反应川崎病,各国学者提出了相应的评分系统,旨在指导临床治疗方案的选择,降低CAL风险,改善川崎病患儿预后。本文就IVIG无反应川崎病预测评分系统的研究进展进行综述。