重庆医科大学附属儿童医院甲型流感病毒肺炎患儿617例临床特征及重症危险因素分析

目的分析甲型流感病毒肺炎患儿临床特征及重症危险因素。方法回顾性分析2014年1月至2018年3月,在重庆医科大学附属儿童医院诊断为甲型流感病毒肺炎的617例住院患儿临床资料,其中重症甲型流感病毒肺炎144例,采用Logistic回归分析重症甲型流感病毒肺炎的危险因素。结果儿童甲型流感病毒肺炎呈季节性流行,2017年3-5月,8-10月,12月至次年2月是甲型流感病毒肺炎发病高峰。3岁以下婴幼儿占74%,男性占64.1%。201例(32.6%)患儿存在基础疾病,以营养不良、先天性心脏病、先天性气道发育异常和哮喘多见。主要临床表现为发热、咳嗽,部分合并消化道症状。617例患儿中合并细菌检出316例(51.2%),合并其他病毒检出86例(13.9%),合并肺炎支原体检出75例(12.2%)。144例重症甲型流感病毒肺炎患儿中,127例在病程3~5 d内出现呼吸衰竭、急性呼吸窘迫综合征、心功能不全、中毒性脑病等多种并发症。多因素回归分析显示合并先天性心脏病(OR 3.98,95%CI 2.31~6.86)、神经系统疾病(OR 3.33,95%CI 1.42~7.80)、营养不良(OR 2.21,95%CI 1.29~3.79)是发生重症甲型流感病毒肺炎的独立危险因素。结论重庆医科大学附属儿童医院的617例甲型流感病毒肺炎患儿以冬春季流行为主,兼有夏季流行峰。合并先天性心脏病、神经系统疾病、营养不良可能是发生重症甲型流感病毒肺炎的独立危险因素。

特异质与慢性持续期哮喘儿童呼出气一氧化氮相关性研究

目的评估特异质对慢性持续期哮喘儿童呼出气一氧化氮(FeNO)水平的影响。方法选取同时完成皮肤点刺试验和FeNO检测的慢性持续期哮喘患儿52例,按皮肤点刺试验结果分为非特异质组和特异质组,按有无合并过敏性鼻炎分为鼻炎组和无鼻炎组;另选择78例健康儿童作为对照组,比较各组FeNO水平;并比较32例予吸入型糖皮质激素治疗3个月患儿的FeNO水平变化。结果 40例特异质组、12例非特异质组和对照组的FeNO水平差异有统计学意义(H=33.29,P=0.000);特异质组FeNO水平高于对照组和非特异质组,差异有统计学意义(P<0.05)。11例无鼻炎组、41例鼻炎组和对照组的FeNO水平差异有统计学意义(H=30.63,P=0.000);鼻炎组FeNO水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);鼻炎组与无鼻炎组差异无统计学意义(P>0.05)。特异质组患儿FeNO水平与屋尘螨、粉尘螨皮肤点刺致敏风团直径无相关性(r=2.05、1.58,P均>0.05)。32例患儿经吸入糖皮质激素治疗3个月后FeNO水平显著下降,与其治疗前第一次检测结果比较,差异有统计学意义(Z=2.05,P=0.041)。结论特异质对慢性持续期哮喘儿童FeNO水平有重要影响,吸入糖皮质激素可显著降低致敏哮喘儿童FeNO水平。

儿童先天性肺动脉吊带研究进展

肺动脉吊带(PAS)是一种罕见先天性心血管发育畸形,常合并气道狭窄及其他心脏畸形。婴幼儿最主要临床表现为反复喘息、肺部感染及呼吸困难,年长儿可有吞咽困难,部分患儿可无临床症状。因临床表现缺乏特异性,易被误诊为其他喘息性疾病,影像学检查是诊断PAS最主要手段,确诊主要在于CT及三维重建显示异常起源的左肺动脉走行与气道的关系。早期诊断及治疗对于本病至关重要。传统治疗方式为左肺动脉重建术及狭窄气管成形术,对于合并狭窄气管的处理,仍然存在争议。文章对PAS定义、分型、临床表现、辅助检查、诊断及治疗进展进行综述。

万古霉素治疗儿童革兰阳性球菌重症肺炎血药浓度与疗效分析

目的 分析万古霉素血药浓度分布特点及其与革兰阳性球菌重症肺炎疗效的关系。方法 回顾性分析2012年10月-2014年10月使用万古霉素治疗的59例革兰阳性球菌重症肺炎患儿万古霉素血药浓度值,分析其与临床生化指标、疾病状态的相关性;并分析临床因素对万古霉素疗效的影响。结果 40~60 mg/（kg·d）给药方案的治疗有效率高于〈40 mg/（kg·d）,差异有统计学意义（89.47%对46.15%,P=0.004）,而〉60 mg/（kg·d）治疗有效率未进一步提高。合并非青紫型先天性心脏病患儿的血药谷浓度高于无先天性心脏病患儿,差异有统计学意义（12.12 mg/L对7.76 mg/L,P=0.008）。用药前急性肝功能受损、中重度贫血可能是万古霉素治疗革兰阳性球菌重症肺炎疗效不佳的危险因素,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论 万古霉素治疗革兰阳性球菌重症肺炎推荐选择40~60 mg/（kg·d）给药方案;合并非青紫型先天性心脏病,用药前急性肝功能受损、中重度贫血可能影响药物浓度和治疗效果。

先天性肺动脉吊带38例临床特点及预后分析

目的探讨儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床特点及预后。方法回顾性分析2009年6月—2015年2月确诊的38例PAS患儿临床及随访资料。结果 38例PAS患儿中,35例(89.47%)因不同程度呼吸道症状入院,其中以反复咳嗽(89.47%)及喘息(84.21%)最为常见;余3例行常规术前检查发现异常进一步检查明确。38例PAS患儿均行多层螺旋CT血管重建(CTA)检查,37例诊断PAS,诊断率97.37%,1例提示肺动脉发育异常,后经手术证实为PAS。26例行手术治疗,其中25例行左肺动脉(LPA)重建术,死亡7例;12例非手术治疗,死亡9例,存活3例。结论心脏超声可早期提示PAS,CTA是最佳的确诊手段。LPA重建术是解除左肺动脉压迫的重要手段。

罕见病指南的制订:现状、挑战与机遇

罕见病发病率虽然极低,但7000多种罕见病却影响着全球6%~8%的人群。罕见病临床实践指南作为改善罕见病患者健康结局的指导性文件发挥着越来越重要的作用。本文将系统阐述国内外罕见病指南的研究现状、面临的挑战以及当前的机遇,并在此基础上提出推动我国罕见病指南发展的思考与建议。

Wnt5a在哮喘小鼠肺组织中的异常高表达

目的探究WNT5a在小鼠支气管哮喘模型肺组织中的表达。方法将24只脱敏饮食3周的6周龄Balb/c小鼠随机分为2组：对照组和哮喘组。哮喘组小鼠在第0、14天分别腹腔注射0.2 ml致敏液[100μg OVA,100μl PBS,100μl Al（OH）3凝胶]致敏,于第21-30天1%OVA雾化。对照组小鼠在同时间给予同剂量的PBS。于最后1次处理后masson染色观察小鼠肺组织上皮下纤维化的情况,QT-PCR检测小鼠肺匀浆中Wnt5a、TGF-β1的分子表达,Western blot检测肺匀浆中Wnt5a的蛋白表达。结果哮喘组小鼠上皮下纤维化增多,TGF-β1表达增加;肺组织中Wnt5a较对照组表达增加。结论小鼠哮喘模型肺匀浆中Wnt5a在分子和蛋白水平表达较对照组明显增加,这可能和哮喘中气道重塑相关。