儿童暴发性心肌炎免疫调节治疗进展

儿童暴发性心肌炎是儿童急性心肌炎中最严重的类型,以起病急骤、进展迅猛为特点,且临床表现不典型,常以心外表现为主,是一种极易误诊、漏诊的急症。若能早期识别暴发性心肌炎患儿并给予积极有效的治疗和生命支持,可显著降低其死亡率,远期的预后也相对良好。目前对于儿童FM的治疗方法主要采用机械循环支持、正性肌力药物、抗心律失常药物、抗病毒药物、免疫调节药物等治疗。目前免疫调节药物主要包括糖皮质激素、静脉丙种球蛋白、其他免疫抑制剂等。现国内外有报道表明,若在早期使用免疫调节治疗,可以显著改善FM患儿的心脏功能,降低住院期间死亡率。但鉴于国内外对于免疫调节治疗仍存有争议,尚未得到广泛认可,没有规范化治疗标准,该文就儿童FM应用免疫调节药物治疗进展进行综述。

射频消融治疗儿童心外膜旁道2例并文献复习

室上性心动过速是起源于希氏束或希氏束以上的心动过速,是儿科最常见的心律失常,儿童临床症状表现不一,多为阵发性心悸、胸闷、头晕,严重者甚至出现晕厥。儿童室上性心动过速以预激综合征最为常见,电生理发生机制为房室旁道介导的房室折返性心动过速,体表十二导联心电图呈预激现象,临床上有“突发突止、反复发作”的特征[1],射频消融是房室折返性心动过速的根治方案,大多数房室旁道位于房室瓣环附近,常规的心内膜标测消融心内膜旁道相对简单,成功率高[2]。

射频消融治疗心脏扩大伴心室预激患儿的单中心临床分析

目的 总结心脏扩大伴心室预激患儿的临床特点,评价射频消融(RFCA)治疗该类疾病的安全性和有效性。方法 回顾性分析2016年5月至2023年5月在心内科就诊的心脏扩大伴心室预激患儿的临床资料。结果 6例(男2例、女4例)患儿发现心脏扩大时中位年龄2.0岁,所有患儿均存在无心动过速表现的显性心室预激,且正规抗心力衰竭药物治疗后心脏大小及心功能恢复不满意。6例患儿均接受了RFCA,接受RFCA时的中位年龄为4.4岁,所有患儿术中心内电生理检查均证实存在右侧旁道,其中右侧游离壁旁道4例,右侧间隔旁道2例,其中2例为多旁道。术后随访发现所有患儿室壁运动不协调及室壁动度较前改善,术后心脏功能首先恢复,最短术后1个月恢复正常;心脏大小恢复较慢,最短1.7年恢复正常。结论 心脏扩大合并不伴有心动过速的心室预激临床多见,在药物治疗效果不佳时可尝试RFCA去除引起旁路预激的因素,RFCA不仅有助于该类疾病的诊断,也是安全、有效的治疗手段。

儿童自主神经介导性晕厥与心因性假性晕厥的临床特征及鉴别

目的分析并比较儿童自主神经介导性晕厥(NMS)与心因性假性晕厥(PPS)的临床特征。方法回顾分析以晕厥为主诉,并排除心源性晕厥、境遇性晕厥、药源性晕厥及神经源性及代谢性疾病的短暂意识丧失患儿的临床特征,对比NMS与PPS临床特征的异同。结果入选106例晕厥患儿中,NMS85例(80.2%)、PPS13例(12.3%)、诊断不明晕厥8例(7.5%)。PPS多以近期精神刺激因素为诱因,晕厥次数频繁,直立不耐受评分高,先兆较少,发作持续时间长。NMS常以持久站立、运动、体位改变为主要诱因,先兆多以头晕、视物模糊、消化道症状为主,持续时间短<5 min。结论 NMS是儿童晕厥最常见的原因,PPS是非晕厥型短暂意识丧失的重要原因,两者在临床特征上有相似点,应在诊断中予以鉴别。

Parylene涂层封堵器治疗儿童先天性心脏病疗效观察

目的:探讨Parylene涂层封堵器(Parylene coating occluder)治疗儿童先天性心脏病(congenial heart diseases,CHD)的临床安全性、有效性及阻断镍离子释放入血的效果。方法:将待实施介入治疗的CHD患儿23例按照随机分组原则分为派瑞林组(A组)及传统组(B组),均为北京华医圣杰医疗器械公司产品。A组12例,其中室间隔缺损(ventricular septal defects,VSD)4例,动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)8例,B组11例,其中VSD 3例,PPA 8例。所有患儿均由其监护人签署知情同意书。2组均在X线、心脏彩超及心电图监测下完成经导管介入封堵治疗,于术前,术后1 d、1月、3月、6月随访观察临床症状体征、肝肾功、血常规、心电图、心脏彩超、胸片及血镍浓度变化情况。结果:2组介入封堵治疗均成功,成功率均为100%(23/23);A组中有1例术后即刻有少量残余分流,随访至术后6月时残余分流消失。无机械性溶血、封堵器脱落、移位、心律失常等并发症发生。随访各时间点2组之间在临床症状体征、肝肾功能(分别为P=0.819、P=0.418、P=0.991、P=0.828)、血常规(分别为P=0.521、P=0.239、P=0.088)、心电图、心脏彩超(分别为P=0.249、P=0.239、P=0.213、P=0.071、P=0.397)、胸片(P分别为0.537、0.114)和血液镍离子浓度(P=0.797)方面均无统计学意义。结论:小儿CHD介入治疗中,Parylene涂层封堵器在有效性、安全性及阻断镍离子释放入血方面与传统封堵器无显著差异。

利用组织速度成像评价儿童扩张型心肌病左心功能的临床探讨

目的:探讨定量组织速度成像(Quantitative tissue velocity imaging,QTVI)技术在儿童扩张型心肌病(Dilated cardiomy- opathy,DCM)左心收缩功能评价中的应用。方法:DCM患儿15例,分为DCM A组(轻度心衰)和DCM B组(中、重度心衰),健康儿童12例为对照组。同步获取心尖四腔、左室两腔和左室长轴切面的动态三平面组织速度图,分析各组左室基底段和中间段心肌速度曲线。结果:(1)DCM A组、B组左室各节段射血期峰值收缩速度(Peak systolic velocity,Vs)较对照组普遍降低,尤以B组降低更显著(P<0.05),而A组部分节段无显著降低(P>0.05)。(2)DCM组共42个节段收缩后收缩(Post-systolic short- ening,PSS)速度高于射血期Vs,其中B组30个(71.43%),A组12个(28.57%)。结合应变分析,其中21个节段(50.00%)为等容舒张期主动收缩,11个节段(26.19%)为矛盾运动。结论:利用QTVI技术能准确评价儿童DCM患者左心收缩功能。

儿童先天性心脏病心力衰竭的再同步化治疗

有关成人充血性心力衰竭心脏再同步化治疗的研究表明,合理选择患者是关键,根据超声心动图评价的心肌机械活动不同步优于以QRS时限为标准。本文综述了儿童先天性心脏病心力衰竭再同步化治疗的条件和再同步化治疗在此类患者中的应用价值。

射频消融治疗儿童房室折返性心动过速的临床评价

目的总结儿童房室折返性心动过速的临床特点、电生理特性,并探讨射频消融治疗房室折返性心动过速的疗效及安全性。方法回顾分析2014年10月至2020年4月期间接受射频消融治疗的房室折返性心动过速患儿的临床资料。结果共收集83例患儿,其中男48例、女35例,平均年龄(9.48±2.88)岁。左侧旁道53例,成功消融51例,复发3例;右侧旁道25例,成功消融25例,复发6例;双旁道5例,成功消融5例,复发1例。83例患儿的手术即时成功率为97.6%,复发率12.3%,并发症发生率6.0%;83例患儿平均累计消融时间(149.8±42.2)s。左侧单房室旁道组的平均累计消融时间为(140.2±36.3)s,右侧单房室旁道组为(170.0±47.3)s,组间差异有统计学意义(P=0.003)。右侧旁道(24.0%)消融后的复发率高于左侧旁道(5.7%),差异有统计学意义(χ2=3.95,P=0.047)。结论射频消融治疗儿童房室折返性心动过速是安全、有效的,但有一定比例的复发可能性,且右侧旁道复发率高于左侧。

儿童心肌致密化不全20例临床分析

目的：探讨儿童心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium, NVM）的临床特点及治疗效果。方法：对2007年9月至2012年11月期间收治的20例NVM患儿的临床表现、辅助检查（胸部X线片、心电图、超声心动图、心脏磁共振等）、临床治疗以及随访结果等资料进行回顾性分析，并对部分患儿进行随访。 结果：20例NVM患儿中，有家族史者2例，以心功能不全为主要临床表现者16例（80%）,心律失常10例（50%）,无血栓及血栓事件发生；胸部X线检查示心脏扩大者12例（60%），20例患儿超声心动图均提示心脏NVM典型表现，其中单纯左室病变17例，双室病变2例，合并先天性心脏病9例（45%），合并有扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM）3例（15%）及心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis, EFE）4例（20%）；20例NVM首次住院治疗后，16例好转出院，4例放弃治疗；20例NVM患者平均随访7.86个月（1~15月），其中5例（5%）死亡，主要死因为心力衰竭加重；8例长期随访者心功能不全的临床症状明显缓解，改良Ross评分较前降低，定期复查心脏彩超提示心功能改善尚可，左室射血分数（left ventricular ejection fraction,EF）改善明显，差异有统计学意义（t=-3.248,P=0.018）；左室短轴缩短率（shortening fraction, FS）较治疗前增加，收缩末期左室内径（left ventricular end diastolic diameter，LVED）、右室内径（right ventricular end diastolic diameter, RVED）及非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度比值（ratio of noncompacted to compacted myocardial layers，N/C）较治疗前缩小，但差异均无统计学意义（t=0.467,P=0.657）。结论：儿童NVM以心功能不全为主要表现，超声心动图是诊断NVM的主要手段；NVM在经积极内科对症治疗后临床症状可得到缓解，短期心脏功能改善可，但总体预后较差。

儿童不同程度心肌致密化不全临床特点分析

目的探讨不同程度心肌致密化不全患儿的临床特征及预后,探讨非致密化心肌层与致密心肌层厚度之比(N/C)的临床指导意义。方法回顾分析心肌致密化不全患儿的临床资料,比较N/C>2.0和N/C 1.4~2.0两组患儿的情况。结果两组患儿各26例,年龄、性别、低出生体质量和营养不良比例,心脏病变及合并症的差异均无统计学意义(P>0.05)。出院时N/C>2.0组病情好转8例,无明显好转15例,死亡3例;N/C 1.4~2.0组病情好转18例,无明显好转8例,无死亡病例。两组治疗有效率差异有统计学意义(χ2=7.69,P=0.006)。随访出院后8年内N/C>2.0组病死率高于N/C 1.4~2.0组,差异有统计学意义(χ~2=6.993,P=0.008)。结论心肌致密化不全患儿的N/C值越大,治疗有效率越低,预后越差。

儿童舒张性心力衰竭心功能评价进展

舒张性心力衰竭（DHF）也称为射血分数保存的心力衰竭（HFPEF）或射血分数正常的心力衰竭（HFNEF）[1]。是一种具有心力衰竭症状和体征而左心室射血分数（LVEF）正常,且以心室肌舒张功能障碍、顺应性减退、僵硬度增高为特征的临床综合征。长期以来,对心力衰竭的研究主要集中在收缩性心力衰竭（SHF）,而DHF往往被忽略,但研究发现,在成人中约有50%的慢性心力衰竭患者属于DHF,其预后与SHF相当[2-3]。

儿童心动过速性心肌病治疗进展

心动过速性心肌病（tachycardia-induced cardiomyopathy,TIC）是由快速心律失常持续发作导致的可逆性心肌病,以心脏扩大、心功能不全及心力衰竭为主要表现。目前,尚缺乏关于儿童TIC的大型临床研究或流行病学调查,TIC可发生于任何年龄段（包括胎儿、婴儿、儿童、青少年、成人）。

儿童阵发性心动过速射频消融术后复发或失败原因分析

目的分析儿童阵发性心动过速射频消融术后复发或失败原因。方法选择2004年10月至2016年9月在重庆医科大学附属儿童医院心内科行射频消融术患儿142例,其中室上性心动过速132例,室性心律失常10例。所有患者采用电生理检查及行射影消融术进行治疗。结果 142例病例急性期消融成功率为97.9%(139/142),术后复发15例,术中失败3例,复发率为10.6%(15/142)。18例中房室结折返7例,复发时间10 d至18个月,左侧旁道2例,右侧旁道6例,室性心动过速3例。结论对于阵发性心动过速儿童行射频消融术,消融不彻底是术后复发或消融失败的主要原因。

婴儿Ⅲ度房室传导阻滞合并血管畸形行心内膜永久起搏器植入术1例病例报告

1 病例资料女,7月龄,因“外院先天性心脏病修补术后Ⅲ度房室传导阻滞3周”收住重庆医科大学附属儿童医院(我院)心血管科。患儿于3周前因诊断“室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压(重度)”于外院在全麻下行室间隔缺损修补术+房间隔缺损修补术+动脉导管未闭缝闭术+房间隔缺损补片造瘘术,术后心电图提示Ⅲ度房室传导阻滞(图1A),术后予以临时起搏器植入并观察3周未恢复窦性心律而携带临时起搏器转入我院。

儿童感染性心内膜炎的病原学及诊治进展

小儿感染性心内膜炎多见于有心脏基础疾病的儿童,是由于病原感染引起的心内膜炎症病变,可累及全身多系统,临床表现复杂多样,早期诊断困难,住院时间长,住院花费大,有一定的死亡率,血培养及超声心动图检查是诊断的重要依据,现就儿童感染性心内膜炎的病原学及诊断治疗进展作如下综述,为早期诊断、合理治疗提供思路。

心率变异性分析在儿童一度房室传导阻滞的临床意义中的应用价值

目的：利用心率变异性分析（HRV）评价儿童一度房室传导阻滞（I°AVB），以探讨HRV鉴别器质性AVB的临床价值。方法：58例I°AVB患儿按是否伴有器质性病变分为两组，即功能性I°AVB（A组28例）和器质性心脏病（B组30例），选取26例健康儿童作为对照组，各组内按年龄6岁各分为年长组和年幼组，进行24小时动态心电图记录，检测并观察HRV时域、频域8项指标24小时及清醒期和睡眠期的改变。结果：①24小时HRV：年幼组功能性I°AVB组和器质性心脏病组间RMSSD和LF有显著差异（P〈0．05）。年长组功能性I°AVB组和器质性心脏病组间，各参数均无显著差异。②清醒期HRV：年幼组功能性I°AVB组和器质性心脏病组间SDNN、RMSSD和PNN50有显著差异（P〈0．05），年长组功能性I°AVB组和器质性心脏病组各参数均无显著性差异。③睡眠期HRV：年幼组功能性I°AVB组和器质性心脏病组各参数均无显著性差异。年长组功能性I°AVB组和器质性心脏病组间LF／HF有显著差异（P〈0．05）。④各组清醒期和睡眠期比较各组均有昼夜节律，以SDANN、PNN50和LF／HF最敏感。结论：a一度房室传导阻滞并非均为器质性病变，其可见于正常儿童中。由于植物神经功能不稳定，迷走神经功能亢进更易发生。b器质性一度房室传导阻滞中，不同的情况有不同的一度房室传导阻滞的HRV表现。CHRV分析无创伤、易操作，应考虑作为鉴别儿童一度房室传导阻滞临床意义的一项参考指标。

儿童暴发性心肌炎临床特点及危险因素分析

目的探讨儿童暴发性心肌炎早期临床特点及危险因素,为早期识别暴发性心肌炎提供临床经验。方法回顾性对比分析2015年1月至2022年1月重庆医科大学附属儿童医院收治的51例暴发性心肌炎患儿及62例急性心肌炎患儿的临床资料。结果(1)暴发性心肌炎组起病年龄较大,有阿斯综合征发作,头晕、头痛,呼吸困难,恶心、呕吐,腹痛、腹胀,少尿,意识改变,心音低钝,心律不齐,肢端凉,面色改变,肝脏肿大等起病时临床表现及体征的发生率均大于急性心肌炎组(P<0.05);(2)暴发性心肌炎组中白细胞计数、C反应蛋白、超敏肌钙蛋白Ⅰ、肌酸激酶同工酶MB型,乳酸脱氢酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转移酶、血肌酐、血尿素氮、白蛋白、左心功能,心腔增大,室间隔、室壁动度及厚度,心包积液,二、三尖瓣中重度反流,室性心动过速,逸搏,室颤/室性停搏,Ⅲ度房室传导阻滞,束支传导阻滞等指标与急性心肌炎组相比,差异均有统计学意义(P<0.05);但两组各类病原学检出率比较差异无统计学意义(P>0.05);(3)Logistic回归分析显示白蛋白、左室射血分数、Ⅲ度房室传导阻滞、束支传导阻滞是发生暴发性心肌炎的预测危险因素;Logistic回归方程P=1/[1+e^(-(92.862-0.171×白蛋白-0.351×左室射血分数+6.286×Ⅲ度房室传导阻滞+5.492×束支传导阻滞))],敏感度为94.1%,特异度为96.8%,区分度良好;(4)暴发性心肌炎患儿经免疫调节、抗心律失常、抗心力衰竭、抗感染等综合治疗,死亡3例(5.8%)。结论儿童暴发性心肌炎早期出现白蛋白降低、左室射血分数降低、Ⅲ度房室传导阻滞、束支传导阻滞是暴发性心肌炎的预测危险因素。

降钙素原在儿童呼吸道感染性疾病中的诊断价值

目的比较细菌感染与非细菌感染患儿血清降钙素原(PCT)、C反应蛋白(CRP)及白细胞(WBC)总数水平的不同,探讨PCT在细菌感染中的诊断价值。方法将184例呼吸道感染性疾病患儿,根据有无细菌感染分为细菌感染组(n=106)和非细菌感染组(n=78),所有患儿分别检测血清PCT、CRP及WBC水平,并对两组患儿的检测结果进行比较。结果细菌感染组患儿血清PCT、CRP及WBC检测阳性率均高于非细菌感染组,差异有统计学意义(P<0.05);PCT的敏感性、特异性、Youden指数均明显高于CRP和WBC。结论血清PCT对细菌感染性疾病的诊断价值优于WBC和CRP,是小儿细菌感染的敏感标志物之一。

NDUFA13过表达可减轻CCl_(4)诱导的小鼠肝纤维化:基于抑制NLRP3活化

目的探究NDUFA13蛋白在小鼠急性肝损伤和肝纤维化中的保护作用及可能机制。方法小鼠分为正常组(n=18)、CCl_(4)组(n=18)、CCl_(4)+AAV-NC组(n=18)、CCl_(4)+AAV-NDU13组(n=18)。采用腹腔注射CCl(42次/周)建立肝纤维化小鼠模型,连续给药3、5、7周后处死取材。病毒干预组小鼠则预先分别尾静脉注射AAV8-TBG-NC对照与AAV8-TBG-NDUFA13过表达病毒,7~10 d后再经CCl_(4)进行肝纤维化诱导。通过HE染色、Masson染色观察CCl_(4)致小鼠肝损伤及肝纤维化情况。Western blotting检测肝组织中NDUFA13、α-SMA蛋白表达水平。免疫荧光分析NDUFA13与炎症小体NLRP3、肿瘤坏死因子TNF-α与白介素IL-1β、肝星型细胞活化标志物α-SMA与胶原纤维CollagenⅢ的表达情况。结果HE染色、Masson染色结果显示CCl_(4)诱导小鼠肝组织肝小叶结构紊乱,肝细胞变性坏死,炎症细胞浸润且伴大量胶原纤维沉积(P<0.001)。Western blotting结果发现CCl_(4)模型鼠肝脏NDUFA13蛋白表达水平相比正常对照组明显降低(P<0.001);而NDUFA13蛋白过表达后,CCl_(4)处理小鼠的肝脏炎症细胞聚集和纤维化均明显减少(P<0.001)。免疫荧光结果显示,NDUFA13蛋白过表达的CCl_(4)诱导鼠肝组织中炎症小体NLRP3活化明显减弱(P<0.001),并伴随炎症因子TNF-α与IL-1β分泌显著减少(P<0.001),同时肝星状细胞活化(P<0.05)及其胶原形成均受到抑制(P<0.001)。结论肝细胞线粒体NDUFA13蛋白过表达可通过抑制NLRP3炎症信号活化发挥抗纤维化作用。

Toll样受体4在小儿扩张型心肌病外周血单核细胞的表达及临床意义初探

目的:观察扩张型心肌病(Dilated cardiomyopathy,DCM)患儿外周血单核细胞Toll样受体4(Toll-like receptor4,TLR4)表达情况,初步探讨TLR4在小儿扩张型心肌病发病中的作用,为临床治疗小儿扩张型心肌病提供新的思路。方法:应用流式细胞术检测18例扩张型心肌病患儿及17例健康小儿外周血单核细胞TLR4的表达水平。结果:DCM患儿外周血单核细胞TLR4的平均荧光强度(Mean fluorescence intensity,MFI)明显高于健康小儿([34.67±7.61)v(s22.62±4.28),P<0.01],并且MFI的高低与心衰程度相关,在心功能Ⅲ/Ⅳ级的DCM患儿表达明显高于心功能Ⅰ/Ⅱ级患儿,增高的程度与患儿左室射血分数(Left ventricular ejection fraction,LVEF)的值呈负相关,与心胸比例成正相关。结论:TLR4与小儿DCM的发病有关,且与心脏大小和心功能衰竭有关。