儿童血管迷走性晕厥在直立倾斜试验中的特点

目的探讨儿童血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS)在直立倾斜试验(head-up tilt test,HUTT)中的特点,寻找VVS在HUTT中发生晕厥的预警指标,以便早期识别VVS阳性反应,降低检查风险。方法回顾性分析2018年1月~2019年8月因不明原因晕厥于某院行HUTT检查的患儿在HUTT中临床表现、心率及心电图等特点。结果①基础直立倾斜试验(based head-up tilt test,BHUT)中,临床表现胸闷在阴性组有1例(2%),VVS组9例(22%),差异具有统计学意义(P<0.05)。②硝酸甘油激发直立倾斜试验(sublingual nitroglycerin head-up tilt test,SNHUT)中,临床表现头晕、胸闷、面色苍白、恶心、视物模糊、乏力及发热在两组有统计学差异(P<0.05)。③HUTT中心电图,阴性组和VVS组有统计学差异(P<0.05)。④VVS阳性反应平均时间是在SNHUT开始后的5~10 min,且在SNHUT开始后的前3 min心率较试验前基础心率平均上升30.4%。结论通过观察HUTT中临床表现、心率变化及心电图改变,可一定程度上预测VVS的发生。

伴有左心室扩大的儿童肥厚型心肌病临床特征及预后

目的总结伴有左心室扩大的儿童肥厚型心肌病(HCM)的临床特征及预后。方法回顾分析2008年7月至2020年3月住院HCM患儿的临床资料,随访至2020年4月。根据首次住院超声心动图左心室舒张末期内径(LVEDD)-Z值,将患儿分为左心室扩大组(LVEDD-Z>2)和对照组(LVEDD-Z≤2),比较两组临床特征及预后。结果纳入61例患儿,左心室扩大组14例,中位诊断年龄5个月(范围2~110个月),男10例、女4例;对照组47例,中位诊断年龄6个月(范围9天~14岁),男30例、女17例。左心室扩大组心力衰竭、心功能分级Ⅲ和Ⅳ级以及房性期前收缩比例均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。超声心动图显示左心室扩大组的左心房扩大、右心室扩大、中重度三尖瓣反流、左心室射血分数(LVEF)<55%、舒张功能下降的比例均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。5例左心室扩大组患儿行基因检测,3例阳性,分别为MYH7合并TTN基因变异、MYH7基因变异、糖原贮积病Ⅱ型。左心室扩大组随访12例,随访中位时间13.5个月,5例死亡,4例诊断后1年内死亡,均因心力衰竭恶化。结论左心室扩大患儿HCM占比不低,可能因混合型心肌病或心力衰竭引起,也可能与代谢性心肌病、多基因变异或基因表达的异质性有关。