高频皮肤超声测量中国儿童皮肤厚度和密度的临床研究

目的:为了更好的评估治疗前后激光的疗效,我们利用高频超声设备,探讨儿童的正常皮肤厚度和密度与不同年龄和不同性别的相关性。方法:以在我科治疗的98例患儿为研究对象,采用高频超声(丹麦高特司科技公司Derma Lab Combo皮肤生理检测仪)测量全部患儿正常皮肤的厚度及密度,检查皮肤厚度在不同年龄、不同性别之间的差异是否有统计学意义。结果:在不同年龄组,皮肤厚度及密度有明显差异(P<0.05);皮肤厚度及密度在不同性别间无统计学差异(P>0.05)。结论:高频超声可以准确测量儿童的正常皮肤的厚度及密度。皮肤厚度和皮肤的密度与年龄之间有相关性,而与性别无关。

儿童Moulin线状萎缩性皮病

患儿女,13岁。躯干左侧带状褐色斑片7年。皮肤科检查:躯干左侧可见两条沿Blaschko线分布呈倒"S"形的淡红褐色萎缩性带状斑片。皮损组织病理:表皮中央部分轻度萎缩变薄,基底层黑素增加。诊断:儿童Moulin线状萎缩性皮病。

儿童弹性纤维假黄瘤

报告1例儿童弹性纤维假黄瘤。患儿男,9岁。颈部及腹部丘疹3年。皮肤科检查:颈部及腹部可见成片密集分布的淡黄色粟粒至米粒大丘疹,呈网状排列。皮损组织病理检查:真皮上部和中部可见弹性纤维变性、断裂,排列不规则,呈团块状或颗粒状改变。弹性纤维Verhoeff-Van Gleson染色:真皮可见大量弹性纤维变性、断裂、卷曲,呈碎片或颗粒状。诊断:弹性纤维假黄瘤。

双波长脉冲染料激光治疗儿童蜘蛛痣的临床观察

目的探讨双波长脉冲染料激光治疗儿童蜘蛛痣的临床疗效、不良反应及复发等情况。方法585nm／1064nm双波长脉冲染料激光治疗儿童蜘蛛痣233例并随访6个月以上，分析其临床疗效与病程、肤色、年龄、性别等的相关性及不良反应与复发情况等。结果双波长脉冲染料激光治疗儿童蜘蛛痣疗效确切，痊愈率可达87．1％，有效率为100％。疗效与蜘蛛痣的病程呈负相关。不同肤色患儿疗效差异无统计学意义，但Ⅳ型较Ⅲ型肤色患儿达痊愈所需治疗次数相应增加。患儿年龄、性别在疗效方面比较差异无统计意义。术后即刻可出现紫癜、水泡、红肿等，短期内有色素沉着、色素减退等，无明显远期不良反应。9．4％患儿在术后2个月至2年出现复发，复发间隔时间为（7．3±3．4）个月。结论双波长脉冲染料激光治疗蜘蛛痣疗效较好，安全性高，可作为儿童蜘蛛痣的首选治疗方法。

药物斑贴试验对儿童迟发型药物超敏反应诊断的探讨

目的：探讨药物斑贴试验在诊断儿童迟发型药物超敏反应（DDHR）中的安全性和价值。方法54例DDHR患儿（病例组）行可疑致敏药物斑贴试验，其中10例轻型DDHR患儿同时行长时程连续口服药物激发试验，以验证斑贴试验的准确性。20例健康儿童（对照组）行常见药物的斑贴试验，以验证其特异度。结果病例组54例患儿中16例斑贴试验阳性，阳性率29.63%；对照组20例斑贴试验均阴性，斑贴试验的特异度为100.00%。40例轻型DDHR患儿中9例斑贴试验阳性，阳性率为22.50%；14例重型DDHR患儿中7例阳性。斑贴试验阳性的致敏药物共19种，包括抗生素、解热镇痛药及其与抗组胺药、减充血剂、镇咳祛痰药和（或）中药构成的复方抗感冒制剂（以下简称感冒药）、抗癫痫类药。40例可疑抗生素致敏者中8例阳性（20.00%）；35例可疑解热镇痛药及感冒药致敏者中4例阳性（11.43%）；5例可疑抗癫痫类药物致敏者中4例阳性；18例可疑中药致敏者均阴性。10例轻型DDHR患儿继斑贴试验后行口服药物激发试验，7例斑贴试验结果与口服药物激发试验结果一致，斑贴试验结果假阴性1例，口服药物激发试验结果假阴性2例。1例患儿斑贴试验引起皮疹复发，诱发皮疹的不良反应发生率1.85%（1/54）。结论药物斑贴试验对诊断儿童DDHR安全、可行。临床试验注册中国临床试验注册中心，ChiCTR？DPD？14005254。

儿童乳头状汗管囊腺瘤1例并文献复习

患儿女,5岁4个月。头顶部皮疹5年余。临床表现为头顶蚕豆大小质软结痂性斑块。皮损组织病理示:与表皮相连的细胞向下凹陷形成巨大囊腔,囊腔与外界相通,其内可见乳头状绒毛,细胞团块下可见较多扩张汗腺导管。向囊腔内凸起的乳头由两层细胞构成,外侧为单层柱状上皮细胞,可见断头分泌;内层由单层立方上皮构成,乳头间质丰富,有较多浆细胞。诊断:乳头状汗管囊腺瘤。

以不规则环状红斑、领圈样鳞屑为特点的儿童急性痘疮样苔藓样糠疹一例

患儿男,2岁8个月，全身皮疹伴疼痛1个月。入院前1个月，患儿兀明显诱因于腹部出现数个花生至钱币大小的类圆形红斑，部分有鳞屑，数天后皮疹逐渐累及躯干其他部位、四肢及头部，以躯干、四肢近端较明显。

新生儿Omenn综合征

报告1例新生儿Omenn综合征。患儿女,16 d。全身潮红伴脱屑15 d。体格检查:全身皮肤浸润、潮红。腹部膨隆,肝脾淋巴结肿大。实验室检查:外周血白细胞升高,嗜酸性粒细胞明显增多;B淋巴细胞缺如;血清IgG、IgA、IgM极低,IgE显著升高。骨髓检查:嗜酸性粒细胞比例明显升高。诊断:Omenn综合征。

豹纹综合征研究进展

豹纹综合征是罕见的常染色体显性遗传性疾病,主要由PTPN11、RAF1和BRAF基因突变致病,以多发性雀斑样痣、颅面畸形、心电传导缺陷、肥厚型心肌病、生殖器异常、生长发育迟缓和感音神经性耳聋为主要表现,缺乏特效治疗。本文总结了豹纹综合征的遗传学、皮损特征、系统表现、鉴别和愈后等相关研究报道的进展,提高临床医师对该病的认识,进行早期诊断和相关风险评估,改善预后。