以反复心包积液为表现的婴儿心脏K-M综合征1例报告

目的 探讨心脏K-M综合征的临床特点、诊断及治疗。方法 回顾分析1例心脏K-M综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 患儿,男,出生33天。表现为呼吸急促、颈静脉充盈、心音低顿等。彩色多普勒超声心动图及胸部CT提示大量心包积液。血常规显示血小板计数下降。急诊行心包部分切除引流术,升主动脉根部、上腔静脉、右心耳上缘范围可见6cm×5cm硬质包块,固定。右室流出道及肺动脉处见长条形凸起包块,质硬,固定。右心室表面部分瘤体及左侧壁层心包病理显示为Kaposi血管内皮瘤。确诊为心脏K-M综合征。给予类固醇激素治疗。结论 心脏K-M综合征是一种罕见疾病,主要根据临床表现、影像学及病理学检查诊断,可给予口服类固醇激素等治疗,必要时手术治疗。