单用环孢素治疗儿童获得性再生障碍性贫血的疗效及影响因素分析

目的:分析单用环孢素(CsA)治疗儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效及影响因素。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2016年1月1日至2020年12月31日确诊AA并单用CsA治疗患儿的临床资料,评价CsA治疗的疗效及影响因素。结果:119例患儿中男62例,女57例,中位年龄7岁1月。极重型AA(VSAA)45例,重型AA(SAA)47例,非重型AA(NSAA)27例。治疗后6个月时VSAA患儿的疗效明显差于SAA及NSAA(P<0.01)。早期死亡6例;16例复发;2例分别进展为AML和ALL。单因素分析结果显示,6个月时的骨髓高淋巴细胞比例对CsA疗效是不良因素,而高PLT计数则是保护因素(P=0.008,P=0.002)。ROC曲线显示,6个月时PLT计数为16.5×109/L、骨髓淋巴细胞比例为68.5%,可以作为判断CsA疗效的临界值。多因素分析结果显示,6个月时骨髓高淋巴细胞比例是独立的CsA不良因素(P=0.020,OR=0.062),高PLT计数是保护因素(P=0.044,OR=1.038)。治疗3个月时CsA有效及NSAA是复发的危险因素(P=0.001,P=0.031)。结论:单用CsA治疗6个月后NSAA的疗效高于SAA及VSAA。初诊时高PLT计数是CsA治疗有效的良好因素,高骨髓淋巴细胞比例是不良因素。3月时CsA有效及NSAA是复发的危险因素。

儿童纤维蛋白原降低320例临床研究

目的:回顾性分析纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)降低(FIB≤1.0 g/L)患儿的临床特点,寻找其可能相关继发因素,为FIB降低的病因、早期治疗及防治重要脏器出血提供参考依据。方法:回顾性分析我院320例住院患儿住院期间血浆FIB降低(FIB≤1.0 g/L)的病例资料,对纤维蛋白原降低程度、出血部位、出血发生率、出血程度、临床合并症、治疗反应等进行分析,用SPSS PASW18.0统计软件分析数据,用卡方检验分别对不同纤维蛋白原降低程度及有无合并其他凝血功能障碍或血小板降低时的出血发生率、出血程度进行分析,用t检验对有无输注冷沉淀前后的纤维蛋白原水平进行分析,以P<0.05判定差异有统计学意义,并根据样本量及统计情况进行P值矫正。结果:320例患儿中男性193例,女性127例;以新生儿多见(165例,51.6%)。其中281例(87.8%)患儿合并了已报道的可能导致FIB降低的继发因素,以肝功能损害(179例,55.9%)最常见;259例(80.9%)合并有其他凝血功能障碍。320例FIB降低病例中,162例(50.6%)为轻度降低;149例(46.6%)发生了不同程度的出血。发生出血的患儿中47%为轻度出血(70/149例),36.9%为重度出血(55/149例),且重度出血也见于FIB轻度降低者。经分析FIB不同降低程度的出血发生率(P=0.149)及出血严重程度(P=0.088)均无统计学差异。而FIB降低合并其他凝血障碍和/或血小板降低时的出血发生率及出血程度有明显升高(P<0.05)。出血可发生于任何部位,以胃肠道出血(71例,47.7%)最多见。出血组与未出血组分别有40.3%与34.5%的病例给予了FIB制品(新鲜冰冻血浆或冷沉淀)的补充,两组输注FIB制品前后FIB变化均有显著差异(P=0.001),提示输注FIB制品有利于FIB的升高。结论:纤维蛋白原降低可能发生不同部位不同程度的出血,即使轻微降低仍可发生严重出血,临床应予以重视,当发现纤维蛋白原降低时,应根据患儿出血倾向综合考虑,及时积极采取合理治疗并随访纤维蛋白原水平。

基于流式细胞术的可测量残留病对儿童急性髓系白血病预后意义的前瞻性研究

目的通过分析以可测量残留病(measurable residualdisease,MRD)为导向的风险分层治疗,评估MRD在儿童急性髓系白血病(acute myeloidleukemia,AML)治疗过程中的预后价值。方法前瞻性纳入93例AML患儿,按照初诊时遗传学异常、诱导治疗Ⅰ后MRD及骨髓细胞学决定的风险分层完成2015-AML-03方案化疗。以多参数流式细胞术动态监测MRD,分析MRD对3年累积复发(cumulative recurrence,CIR)率、无事件生存(event-free survival,EFS)率、总生存(overall survival,OS)率的影响。结果93例AML患儿中,3年CIR率为48%±6%,中位复发时间是11(范围:2~32)个月,3年OS率为65%±6%,3年EFS率为50%±5%。诱导治疗Ⅰ和强化治疗Ⅰ后MRD阳性患儿的3年CIR率均高于MRD阴性患儿,3年EFS率、OS率均低于MRD阴性患儿(P<0.05)。初诊时低危的MRD阳性患儿调整化疗强度后的3年CIR率、EFS率、OS率与MRD阴性患儿相比,差异无统计学意义(P>0.05)。多因素分析表明,强化治疗Ⅰ后MRD阳性是AML患儿3年OS率的危险因素(P<0.05)。结论MRD对儿童AML预后有预测价值;利用基于MRD的风险导向治疗,合理应用化疗可能改善儿童AML患儿的整体预后。

可测量残留病与儿童急性髓系白血病治疗反应与预后的关系研究进展

长期以来,一直将形态学完全缓解作为评估儿童急性髓系白血病(AML)治疗反应及预后的关键指标,将发病年龄、白细胞计数及遗传学特征等作为风险分层的依据,但近年来越来越多的研究表明,将可测量残留病(MRD)用于AML有助于完善其风险分层和预后评估系统,并为缓解后治疗提供依据。该文描述了MRD临床检测手段,并系统性回顾了当前关于MRD在AML中细化风险分层、评估治疗反应及指导治疗决策等方面应用的文献。同时对现阶段在AML中进行MRD评估要面临的问题进行了综述。

儿童急性淋巴细胞白血病化疗后并发脓毒症临床分析

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗后并发脓毒症的临床及病原学特点。方法回顾性分析2008年4月至2014年12月诊断为ALL并以CCLG-ALL 2008方案化疗后并发血培养阳性脓毒症患儿的临床及病原学资料。结果 545例诊断ALL并以CCLG-ALL2008方案治疗的患儿中112例(145例次)化疗后并发脓毒症,发生率为20.55%。标危和中危组患儿脓毒症高发于诱导缓解治疗阶段,高危组患儿脓毒症高发于巩固治疗阶段。最常见感染部位是呼吸道。血培养病原菌以革兰阳性菌居多。革兰阳性菌对万古霉素、利奈唑胺、替考拉宁敏感率高,革兰阴性菌对美罗培南、亚胺培南敏感率高。高危型、中心静脉置管、中性粒细胞计数<0.1×109/L及中性粒细胞缺乏持续时间>7 d者脓毒症发生率显著升高(P<0.001)。112例患儿治疗有效率95.17%,脓毒症相关病死率1.28%。结论脓毒症是ALL患儿化疗后的重要并发症及死亡原因之一。

婆罗双树样基因4在儿童急性白血病中的表达及临床意义

目的：探讨婆罗双树样基因4（sal-like 4，SALL4）在儿童急性白血病中的表达及其临床意义。方法：采用实时荧光定量PCR和免疫组织化学技术检测50例初诊急性白血病患儿SALL4 mRNA及蛋白的表达量，以15例免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura，ITP）为对照；动态观察5例白血病患儿初诊和完全缓解后SALL4 mRNA的表达变化；分析SALL4 mRNA表达量与临床指标的关系。结果：SALL4 mRNA在初诊急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）、急性髓细胞白血病（AML）中的表达量分别为13.89（1.00～63.15）、11.12（2.31～56.59），显著高于对照组[1.00（0.29～1.71）（P〈0.01）]，在急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）中的表达量1.48（0.87～4.81）与对照组无显著差异（P〉0.05）；SALL4蛋白表达检测结果与SALL4 mRNA表达结果一致；急性白血病患儿完全缓解后SALL4 mRNA表达量0.98（0.22～1.09）较初诊时[28.64（11.20～87.46）]显著降低（P〈0.01）。SALL4 mRNA的高表达与外周血高白细胞计数、高危分型、诱导化疗末期微小残留病（minimal residual disease，MRD）呈正相关（r=0.424、r=0.403、r=0.393，P均〈0.05）；与发病年龄，性别，肝、脾、淋巴结肿大等因素无相关性（P〉0.05）。结论：SALL4可能促进了儿童B-ALL、AML的发生发展，并有望成为监测治疗效果和判断预后的新指标。

E-cadherin基因在儿童急性白血病中的表达及其临床意义

目的:研究E-cadherin基因在儿童急性白血病(AL)中的表达及其与临床指标的相关性,并探讨其可能的调控机制。方法:采用实时荧光定量PCR检测135例初诊AL患儿骨髓单个核细胞中E-cadherin mRNA的表达水平,并分析其表达水平与临床指标的相关性;应用Western blot法检测E-cadherin、β-catenin、Akt、p-Akt信号通路相关蛋白的表达;同时收集22例非恶性血液病患儿的骨髓作为对照。结果:B-ALL、T-ALL、AML组中E-cadherin mRNA的表达均低于对照组(P<0.01)。在B-ALL中,中危组患儿E-cadherin基因表达水平较标危组显著下降(P<0.05);伴有脾脏浸润的患儿E-cadherin基因表达水平亦显著降低(P<0.01);而在T-ALL、AML患儿各临床指标分组中,E-cadherin基因表达水平均无显著差异。在B-ALL患儿中,免疫分型为Common-BALL的患儿E-cadherin基因表达水平较其他B-ALL患儿显著升高(P<0.01)。而在3种AL的FAB分组间均未见E-cadherin表达差异。基于计量资料的相关性分析表明,B-ALL患儿中,随着E-cadherin表达水平的下调,初诊外周血白细胞(WBC)计数、乳酸脱氢酶(LDH)水平有升高趋势(r=-0.419,r=-0.269),而初诊外周血血小板水平呈下降趋势(r=0.335);在T-ALL患儿中,E-cadherin表达水平与LDH、初诊骨髓幼稚细胞比例呈显著负相关(r=-0.567,r=-0.557);而在AML患儿中,随着E-cadherin表达水平下调,初诊WBC计数水平和初诊骨髓幼稚细胞比例呈上升趋势(r=-0.368,r=-0.391)。与对照组比较,3种AL患儿中E-cadherin表达水平下调(P<0.001),而β-catenin、Akt则上调(P<0.01),p-Akt、p-Akt/Akt表达量在T-ALL中上调(P<0.01)。结论:E-cadherin基因表达降低或缺失是儿童急性白血病的预后不良相关因素,可能通过激活Wnt/β-catenin和PI3K/Akt信号通路,促进肿瘤的发生,并引起细胞的一系列恶性生物学行为,E-cadherin有望成为判断预后和指导个性化治疗的指标。

PRPS1基因在儿童急性白血病中的表达及其临床意义

目的:研究PRPS1基因在儿童急性白血病(AL)中的表达及其与该病临床特征的相关性。方法:采用实时荧光定量PCR和Western blot的方法分别检测176例儿童AL(初诊126例,完全缓解50例)中PRPS1 mRNA和蛋白的表达水平,分析其表达水平与临床特征的相关性。以21例非恶性血液病患儿骨髓作为对照。结果:①在BALL组中,PRPS1在初诊组表达水平显著高于对照组,同时高于完全缓解组(P均<0.0001);在T-ALL及AML组中,仅在初诊组与完全缓解组中有差异(P均<0.0001);②在B-ALL样本中,PRPS1表达水平随危险度升高而增加(P<0.01);在T-ALL中各危险度分层组间则无明显差异(P>0.05);在AML样本中,仅低危组与高危组差异具有统计学意义(P<0.05);③PRPS1高表达与B-ALL患儿的高WBC计数及MRD阳性相关(P=0.020,P=0.026);4PRPS1与之前证实的复发相关基因NT5C2表达水平呈正相关(P<0.05)。结论:PRPS1是儿童B-ALL预后不良相关危险因素,有望成为判断预后,指导个性化化疗的指标。

不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病的临床特点和预后分析

目的探索不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病(acute leukemiasofambiguouslineage,ALAL)的临床特点和预后。方法回顾性收集2015年12月至2019年12月诊治的39例儿童ALAL的临床资料,其中34例接受治疗。根据世界卫生组织和欧洲白血病免疫学分型协作组ALAL的诊断标准,将患儿分为ALAL组(28例)和伴髓系表达组(11例)。分析比较两组患儿临床特点、治疗及预后的差异。结果34例接受治疗的患儿3年无事件生存(event-free survival,EFS)率和总生存率分别为75%±9%和88%±6%。采用髓系方案、淋系方案、髓系方案诱导未缓解转淋系方案患儿的3年EFS率分别为33%±27%、78%±10%和100%±0%(P<0.05)。诱导治疗后微小残留病阴性的患儿3年EFS率高于阳性患儿(96%±4%vs 38%±28%,P<0.05)。ETV6-RUNX1阳性均在伴髓系表达组,BCR-ABL1阳性、MLL-r阳性、高白细胞(白细胞≥50×10^(9)/L)均在ALAL组。伴髓系表达组和ALAL组的3年EFS率差异无统计学意义(100%±0%vs 66%±11%,P>0.05)。结论淋系方案治疗ALAL患儿的疗效优于髓系方案,诱导治疗后微小残留病阳性提示不良预后。伴髓系表达的患儿未合并高白细胞和不良遗传学改变,预后好,提示将其按ALAL诊断和治疗时需尤为谨慎。

25例儿童范可尼贫血的临床特征和治疗分析

目的探讨儿童范可尼贫血(FA)的临床特征、基因特点及预后。方法回顾性分析2012年1月—2019年9月在重庆医科大学附属儿童医院诊断的25例FA患儿的临床资料。结果伴有先天畸形者9例(36%),所有患儿均发生骨髓衰竭,无患儿发生恶性肿瘤。有先天畸形的患儿治疗6月后病情更易进展。染色体断裂试验阳性率达55%(11/20)。FANCA致病突变最常见(50%),其次为FANCP(17%)。7例患儿进行了HSCT,4例发生了肠道GVHD,接受全相合供体的患儿均恢复正常的造血功能。结论FANCA突变致病最常见,伴有先天畸形者应积极治疗,移植后GVHD发生率偏高,有HSCT适应症的患儿应权衡利弊后做出选择,尽量选择全相合供体进行移植。

儿童深静脉血栓形成的危险因素及治疗进展

深静脉血栓（DVT）是指血液在深静脉腔内不正常地凝结,阻塞静脉腔,导致静脉回流障碍。由于DVT所造成的肺栓塞及后遗症,可影响患者生活质量,增加住院天数及治疗费用,国外一项针对全国住院患者样本的研究发现,儿童获得性静脉血栓栓塞症（VTE）的发生将增加27 686美元的平均住院费用和8.1天的平均住院天数,甚至危及生命。

儿童急性谱系不明白血病诊治进展

急性白血病多数可被归类为急性淋巴细胞白血病(B-ALL和T-ALL)、急性髓细胞白血病(AML)以及一些少见系列,少数情况下难以归为某一系列,表现为一群肿瘤细胞呈现≥2种免疫分型(简称双表型Bi-P)、≥2群肿瘤细胞且免疫分型不同(简称双系Bi-L)或无明确系列分化倾向,即急性谱系不明白血病(acute leukemias of ambiguous lineage,ALAL)[1]。关于ALAL的首次报道可追溯至19世纪80年代[2]。

重庆市学龄前儿童α地中海贫血的分子流行病学研究

目的 调查重庆市学龄前儿童α地中海贫血（α地贫）基因的携带率、突变类型及分布特征.方法 以整群随机抽样的方法选取重庆市户籍1 057名学龄前儿童为研究对象,采用全自动血细胞分析仪进行红细胞参数分析,采用醋酸纤维薄膜电泳和碱变性试验分析血红蛋白各组分,并对所有样本进行α地贫基因分析.结果 1 057名儿童中α地贫基因携带者55例,等位基因55个,α地贫的基因携带率为5.20％.在55例α地贫基因携带者中,共检出5种缺失型α地贫,最常见的三种依次为：-α3.7（54.55％）、--SEA（18.18％）和-α4.2（9.08％）;检出8种非缺失型α地贫,包括1例Hb Quong Sze和7例α珠蛋白基因新突变.检出α三联体24例,人群基因携带率为2.55％.发现2例发生在α珠蛋白基因上的异常血红蛋白病Hb J-Wenchang-Wuming和Hb Arya,首次在中国人中发现并报道Hb Arya.结论 该研究阐明了重庆市α地贫的人群携带率和详细的基因突变种类,首次报道了重庆市人群中α三联体的携带率.研究资料为该地区的遗传咨询和儿童将来的婚育指导提供依据.

4'-羟基汉黄芩素对急性淋巴细胞白血病细胞增殖和凋亡的作用研究

目的:研究4'-羟基汉黄芩素(4'-hydroxywogonin)对急性淋巴细胞白血病细胞株SUP-B15和Jurkat细胞增殖、凋亡的影响,并探讨其作用机制。方法:体外培养SUP-B15和Jurkat细胞,经不同浓度的4'-羟基汉黄芩素处理细胞后,用CCK8法测定4'-羟基汉黄芩素对细胞增殖的抑制作用;Annexin V-APC/7-AAD双染流式细胞术检测细胞凋亡;Western blot检测BCL-2,cleaved caspase-3,C-MYC等蛋白表达情况。结果:4'-羟基汉黄芩素呈剂量依赖性抑制SUP-B15和Jurkat细胞的增殖(r=0.78,r=0.89),24 h IC_(50)分别为(6.32±0.53)μg/ml,(12.04±0.42)μg/ml。在梯度药物浓度下,细胞凋亡率增高。Westwrn blot检测结果显示,4'-羟基汉黄芩素使凋亡相关蛋白BCL-2表达下调(P<0.01);cleaved caspase-3表达上调(P<0.01);细胞增殖相关蛋白C-MYC表达下调(P<0.01)。结论:4'-羟基汉黄芩素可通过抑制SUP-B15和Jurkat细胞的增殖及诱导其凋亡而发挥抗肿瘤作用,其机制可能与下调BCL-2,C-MYC表达,上调cleaved caspase-3蛋白表达有关。

端粒在获得性再生障碍性贫血克隆演化中的作用

1/3获得性再生障碍性贫血患者端粒长度存在缩短,且端粒越短的患者病程越长、越易复发、总体生存率越低,出现克隆演化的概率越大。端粒长度受到多方面因素的影响,包括端粒酶活性、端粒酶相关基因、端粒调控蛋白等。端粒缩短导致遗传信息不稳定,使获得性再生障碍性贫血患者出现克隆演化的概率增加。本文就端粒在获得性再生障碍性贫血克隆演化中的作用及影响端粒长度因素的最新研究进展作一综述。

Netrin⁃1对T⁃ALL细胞中VEGFA表达的影响及相关机制研究

目的:探讨Netrin⁃1对急性T淋巴细胞白血病(T Cell Acute Lymphoblastic Leukemia,T⁃ALL)细胞中VEGFA水平的影响及可能的作用机制。方法:采用ELISA法检测10例T⁃ALL患儿和23例非恶性血液系统疾病患儿骨髓中Netrin⁃1、VEGFA的水平并进行比较,分析疾病组和对照组患儿骨髓中Netrin⁃1与VEGFA水平的相关性。体外培养T⁃ALL细胞株Jurkat、Molt⁃4,用不同浓度的Netrin⁃1(0,25,50,100 ng/ml)处理细胞24 h后,qRT⁃PCR及Western blot检测不同浓度下各细胞中VEGFA的表达量;qRT⁃PCR检测两种细胞中Netrin⁃1受体的表达,并采用co⁃IP检测Netrin⁃1与T⁃ALL细胞中受体的结合;Western blot检测各组细胞中Akt-mTOR通路中关键蛋白的磷酸化水平。使用Akt/mTOR抑制剂与Netrin⁃1(100 ng/ml)联合处理T⁃ALL细胞后,采用Western blot检测各组细胞中VEGFA的表达量以及Akt/mTOR通路中关键分子的磷酸化水平。结果:T⁃ALL患儿骨髓中Netrin⁃1及VEGFA表达水平显著高于对照组(P<0.05),且在T⁃ALL患者中两者表达水平呈线性相关(r2=0.974)。随着Netrin⁃1浓度的升高,VEGFA的表达水平也升高(P<0.05)。当Netrin⁃1浓度为100 ng/ml时,Netrin⁃1与Integrin⁃β4受体结合。Netrin⁃1浓度为100 ng/ml处理细胞24 h后,Akt、mTOR通路关键分子的磷酸化水平均提高;当Netrin⁃1(100 ng/ml)与Akt抑制剂联合处理T⁃ALL细胞后,VEGFA的表达量下降,Akt、mTOR的磷酸化水平也下降;而与mTOR抑制剂联合处理细胞后,Akt的磷酸化水平升高,mTOR的磷酸化水平降低,VEGFA的表达量也下降。结论:T⁃ALL患儿骨髓中Netrin⁃1及VEGFA表达量存在异常且两者存在线性关系;Netrin⁃1通过Integrin⁃β4受体,激活Akt/mTOR通路诱导T⁃ALL细胞表达VEGFA。

儿童鼠药中毒致凝血功能障碍恢复时间及相关因素研究

目的通过对抗凝血类鼠药中毒导致的凝血功能障碍病例的分析和随访,研究其恢复时间及相关危险因素,为临床随访及监测工作提供依据。方法回顾性分析2014年1月至2016年12月重庆医科大学附属儿童医院96例抗凝血类鼠药中毒致凝血功能障碍患儿的临床资料,追踪随访预后情况,研究凝血功能的恢复时间及相关因素。结果1.患儿均为第2代抗凝血类鼠药中毒所致凝血功能障碍。33例患儿血液中仅检测出溴鼠灵成分,中位质量浓度为364 μg/L(55~4 654 μg/L);7例仅检测出溴敌隆成分,中位质量浓度为130 μg/L(18~652 μg/L);8例同时检测出溴鼠灵及溴敌隆成分,溴鼠灵中位质量浓度为741 μg/L(63~6 000 μg/L),溴敌隆中位质量浓度为11 μg/L(3~3 694 μg/L)。2.成功随访57例患儿,其中经口中毒18例,经皮肤中毒16例,否认涉毒23例。7例并脏器功能损害。随访时间12~54个月,接受特效解毒剂维生素K治疗后均治愈,预后良好,无后遗症。3.鼠药中毒致凝血功能障碍恢复中位时间为2.5个月。4.凝血功能恢复时间与溴鼠灵血药浓度呈正相关(r=0.619,P<0.01)。5.恢复时间与是否合并脏器功能损害及涉毒方式无明显相关性(均P>0.05)。结论儿童抗凝血类鼠药中毒致凝血功能障碍恢复时间较长,溴鼠灵毒物浓度越高,恢复时间越长;临床上应给予足够疗程的维生素K治疗,并根据凝血功能随访情况指导临床疗程。

儿童缺铁性贫血的流行病学研究进展

越来越多的研究表明缺铁性贫血严重危害儿童健康，对儿童认知和精神运动的发育造成不可逆转的损害。虽然我国人民经济生活水平有了极大改善，但儿童缺铁性贫血状况仍不容乐观。该文主要就我国儿童缺铁性贫血的状况、缺铁的危险因素、相应的预防治疗措施等进行综述。

两例AMN基因突变的Imerslund-Grasbeck综合征

病例资料病例1:女,4岁7个月时因“贫血1年余,加重1个月”第1次住院。除贫血外,伴生长发育迟缓、反复上呼吸道感染,有茶色尿。无咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻,无骨关节疼痛及浮肿,无皮肤黏膜出血、黑便、血尿。院外血常规检测提示血红蛋白波动在54~101g/L,骨髓细胞学提示增生性贫血,无输血史。系G5P3,不挑食。父母近亲婚配,同胞中G1P1,4岁时因贫血去世(具体原因不详),G2P2及G6P4均体健,G7P5为病例2,G3及G4均系孕8周前人工流产(因无生育计划),否认遗传性疾病及血液肿瘤病史。

β整合素家族在儿童急性T淋巴细胞白血病的表达及其临床意义

目的探讨β整合素家族成员在儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的表达及临床意义。方法收集22例初诊T-ALL患儿和21例对照(非恶性血液病患者和骨髓移植供者)的骨髓标本,采用实时荧光定量PCR方法,检测β整合素家族各成员的m RNA表达;并利用整合素抑制剂精氨酸-甘氨酸-天冬氨酸(RGD)肽作用于Jurkat细胞,采用CCK 8法和流式细胞术检测Jurkat细胞生存率和凋亡情况。结果与对照组相比,T-ALL患儿的整合素β_2、β_3、β_5的m RNA表达水平显著下调(P<0.05)。在外周血白细胞计数<100×10~9/L、第33天骨髓不缓解或MRD阳性的T-ALL患儿中,整合素β_3表达水平较高(P<0.05);复发T-ALL患儿整合素β_5的表达高于无复发T-ALL患儿(P<0.05)。整合素β3高表达T-ALL患儿的EFS率、OS率均低于β_3低表达者(P<0.05)。与未处理组比较,RGD肽处理的Jurkat细胞生存率较低、凋亡率均高(P<0.05)。结论β整合素可能通过影响细胞的增殖和凋亡而影响T-ALL的发生发展,整合素β_5的表达与T-ALL复发风险密切相关,整合素β_3的表达与T-ALL患儿治疗反应及预后密切相关。