HLH-2004方案治疗83例EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症患儿疗效分析

目的了解儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症（Epstein—Barrvirus—associated hemophagocytic lymphohistiocytosis，EBV—HLH）的临床特征，研究HLH．2004方案对EBV—HLH的疗效，分析影响EBV—HLH预后的危险因素。方法回顾性分析2006年1月至2009年12月在我院诊治的83例EBV—HLH患儿发病时的临床特征及HLH-2004方案治疗EBV—HLH的疗效，采用单因素和多因素COX模型分析影响EBV．HLH预后的危险因素。结果①83例患儿中，男45例，女38例，发病年龄6个月～14岁4个月，44例接受HLH-2004方案治疗，3年总体生存率为（55．8±7．9）％。②EBV—HLH患儿高热、肝脾肿大、外周血两系或三系降低、凝血功能障碍多见；呼吸道症状、咽峡炎、皮疹、神经系统表现较少见；97．3％患儿有铁蛋白升高，大多数患儿有肝脏功能损害和脂质代谢紊乱；骨髓检查示89．0％患儿可见噬血细胞。③贫血程度、白蛋白〈30g／L、CD4^＋细胞和CD8^＋细胞比值异常、NK细胞比例〈3％以及治疗方式是影响EBV—HLH患儿预后的独立危险因素（P值均〈0．05）。结论EBV．HLH病情重，预后差；HLH-2004诊治方案是治疗儿童EBV—HLH的有效方案；单用对症治疗不能挽救EBV—HLH患儿的生命。