加味升降散对儿童IgA肾病伴急性肾损伤的免疫调控作用及临床疗效观察

目的:探究加味升降散对儿童免疫球蛋白A肾病(IgAN)伴急性肾损伤(AKI)的免疫调控作用及临床疗效观察。方法:将56例患儿随机分为治疗组28例和对照组28例。对照组给予常规西医治疗,治疗组在西医治疗的基础上加用加味升降散治疗。观察患儿治疗1周和2周后的肾小球功能、肾小管功能、免疫系统功能、中医证候评分和临床疗效。结果:治疗组在治疗14 d后AKI中医证候评分、血肌酐(Scr)、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷(NAG)酶、IgA/C3比值明显低于对照组(P<0.05);治疗组在治疗14 d后有效率高于对照组(P<0.05);治疗组在治疗7 d后eGFR水平明显高于对照组(P<0.05),治疗14 d后C3水平明显高于对照组(P<0.05)。随访结束,治疗组患儿感染和复发次数低于对照组(P<0.05)。结论:加味升降散治疗儿童IgAN伴AKI效果显著,其作用机制可能与免疫调控有关。

儿童狼疮性肾炎分型及治疗策略

儿童狼疮性肾炎(LN)是儿童最常见的肾小球疾病,起病及病情进展均较成人严重,预后较其他肾小球疾病差,影响终生,病因未完全阐明。文章根据最新的国际指南,对儿童LN的病理分型及其相应治疗进行阐述。LN诊断根据2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准,肾活检病理是目前的诊断的重要手段,增殖型和非增殖型LN治疗分为初始及维持治疗,参照成人指南推荐,合理和积极的治疗对于诱导疾病缓解和避免复发、改善预后非常重要。

48例儿童系膜IgM肾病的临床病理分析

本文分析４８例儿童系膜ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＮ）的临床表现与病理改变，占同期原发性肾小球疾病肾活检总数的２１．５％。临床表现为肾病综合征３７例（７７．１％），单纯性蛋白尿８例（１６．７％），迁延性肾炎３例（６．２％）。病理类型：局灶性系膜增殖（ＭｓＰＧＮ）１６例（３３．３％），弥漫性系膜增殖２９例（６０．４％），微小病变（ＭＣＮ）２例（４．２％），轻微损害（ｍｉｎｏｒｌｅｓｉｏｎ）１例（２．１％）。有１２例（２５％）系膜区见到电子致密物沉积。４８例均见到ＩｇＭ呈颗粒状沉积于系膜区及血管拌（１１例）。对强的松治疗多数反应较差，且易反复发作。作者随访３５例，多数预后良好，仅３例（８．６％）患儿有轻度肾功能减退。

肾小球疾病儿童尿中表皮细胞生长因子的测定

应用放射免疫分析法测定了79例健康儿童和69例肾小球疾病儿童的尿表皮细胞生长因子(EGF)的含量。结果肾小球疾病儿童的尿EGF明显高于正常,分析肾病综合征患儿的尿EGF含量对判断其病程和病理类型可能有重要意义。

幼儿原发性腮腺恶性淋巴瘤

患儿女,1岁半。12天前出现左腮部肿大,无热,拟诊“流行性腮腺炎”,给予病毒灵、维生素C 治疗1周,肿块继续增大,伴疼痛。查血白细胞10.6×10~9/L,N 0.75,L 0.25,修正诊断为化脓性腮腺炎。用青霉素肌注5天,仍无好转而入院。体查:体温37.5℃,以耳垂为中心,左腮部明显肿胀,扪及一约5×5cm^2大小肿块,质硬,边界不清,不活动,有轻触痛,无波动感。口腔粘膜光滑,腮腺管开口无红肿。心肺正常。肝脾及浅表淋巴结不大。肿块 B 超检查示左腮部45.4×32.8×35.6mm 3低回声肿块,周边不规整。

先天性肌弛缓综合征

先天性肌弛缓综合征(Congenital hypo-tonic syndrome)是肌肉系统的少见疾病。本院见到1例,现报道如下:患儿,男性,3个月。四肤不能抬起,颈无力3个月,于1990年6月12日入院。患儿出生后,四肢即不能抬起及伸屈活动,颈软无力,不能抬头,哭声低,喉中常有痰鸣音,呼吸浅快,无发热、咳嗽等病史。吃奶和大、小便均正常。患儿系第二胎第一产,出生时体重3.5kg,无窒息史,母妊娠2个月时,曾注射过黄体酮2次,无服药史。父母体健,非近亲结婚,家族无类似肌病史。

反复呼吸道感染与缺锌(65例调查分析)

1986～1988年,我科对65例诊断为反复呼吸道感染的患儿检测了血锌。并观察了与喂养方式、免疫功能、并存症的关系,现报道如下:对象与方法本组诊断标准为一年内反复呼吸道感染10次以上,或患3次以上肺炎者(剔除因先天性心脏病所致者)。

原发性肾病综合征患儿血清T_3,T_4的变化

本文用放免法测定了30例原发性肾病综合征患儿血清 T3,T4浓度,并以18例正常健康儿童及无关病患儿作对照,讨论了患儿血清 T3,T4的变化与疾病活动的关系,初步分析了变化的原因。（一）一般资料本组病例系1987年9月至1989年9月本科部份住院患儿。30例肾病综合征的诊断均符合1981年全国儿科肾脏病协作组拟定的标准。其中男21例,女9例,平均病程为12.1个月（范围1～84个月）。活动期患儿及缓解期患儿各15例,平均年龄8.

小儿肾脏疾病测定血清载脂蛋白B的意义

我科自1987年6月以来,对小儿肾脏疾病38例,非肾脏疾病52例,正常儿童30例作血清载脂蛋白 B(apoB)测定。部份病例作动态观察,现将结果报告如下:临床资料(一)正常对照组健康儿童30名,男19名,女11名,年龄5～8岁。体检及血肝肾功能、转氨酶、尿常规检查均正常。(二)肾病综合征组 23例,男17例,女6例;年龄2岁半～11岁。

幼儿园儿童铁缺乏症的调查

检测血清铁蛋白含量,能反映机体铁营养状态及诊断稳性缺铁和缺铁性贫血。笔者等于1986年6月对本院幼儿园的113名日托儿童(男50,女63,年龄为2～5岁)进行了铁缺乏症的调查,现报告如下:(一)检测方法采指血后,用光电比色法测定血红蛋白;用双抗体放射免疫法测定血清铁蛋白,分析药盒曲中科院原子能研究所提供。(二)铁缺乏症的评定按马伴吟氏报告的血清铁蛋白值20ng/ml 为正常低限值;恤清铁蛋白【20ng/ml,血纽蛋白≥110g/L

新生儿尿TH糖蛋白测定及其临床意义

Tamm-Horsfall glycoprotein(THG或TH糖蛋白)是一种肾脏特异的蛋白,它由亨利氏袢升支及远端曲管上皮细胞内高尔基体产生。正常时有少量THG排入尿中,成人每日尿中排泄约50mg。为观察新生儿窒息等疾病对肾功能的影响,我们用放射免疫法测定114例新生儿尿THG,现报告如下: 材料和方法健康足月新生儿54例(年龄1～7日,体重2500～4000g,无窒息史)。新生儿窒息40例(年龄1～10天,1分钟Apgar评分1～7分),肺炎、颅内出血等疾病20例。均留新鲜尿,4℃保存。

托吡酯对癫痫患儿症状控制及脑电图的改善作用

目的观察托吡酯对癫痫患儿症状的控制作用及脑电图的改善效果。方法选取2017年1月至2018年1月医院门诊治疗的癫痫患儿32例,采用自身对照方式进行临床试验,所有患儿均给予托吡酯治疗,对比治疗前与治疗20周后患儿癫痫改善情况与脑电图变化,同时观察药品不良反应。结果治疗后,总有效率为90.63%,脑电图异常率为68.75%;患儿不良反应主要以嗜睡、注意力不集中等中枢神经系统症状为主。结论托吡酯能有效控制癫痫患儿症状并改善其脑电图异常,临床应用价值较高。

草酸钙结晶肾损伤小鼠肾脏转录组学和蛋白组学联合分析

目的了解草酸钙结晶肾损伤过程中肾组织基因及蛋白的动态变化,探讨草酸钙结晶肾损伤的可能机制。方法采用10只8周龄雄性C57BL/6J小鼠,适应性饲养1周,按随机数字表法将其分为对照组和草酸钙结晶肾损伤组(模型组),应用乙醛酸(50%,9 mmol/L)腹腔注射(100 mg·kg-1·d-1,持续5 d)建立草酸钙结晶肾损伤小鼠模型,对照组小鼠予等体积0.9%氯化钠溶液腹腔注射。使用HE染色、PAS染色、Masson染色及Von Kossa染色观察模型组小鼠是否造模成功。对小鼠肾组织进行转录组学和蛋白组学测序,根据差异基因和差异蛋白结果筛选与草酸钙结晶肾损伤有关的基因和蛋白并进行基因本体(gene ontology,GO)及京都基因和基因组数据库(Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes,KEGG)分析。采用主成分分析图、热图及火山图进行肾组织转录组学和蛋白组学分析。采用韦恩图分析差异基因和差异蛋白的重叠内容。结果模型组小鼠肾脏HE染色、PAS染色结果显示肾组织形态结构异常,Masson染色结果显示肾组织存在纤维化,Von Kossa染色结果显示皮髓交界处大量钙盐沉积,血肌酐、血尿素氮等肾损伤标志物显著升高,提示草酸钙结晶肾损伤小鼠模型构建成功。转录组学分析结果显示,相比对照组,模型组共存在2815个显著差异基因,其中2004个基因上调,811个基因下调;蛋白组学分析结果显示,模型组共存在1197个差异蛋白,其中353个蛋白上调,844个蛋白下调。共有338个差异基因与差异蛋白相对应,其中324个差异基因与差异蛋白趋势一致。在表达上调及下调对应的差异基因和差异蛋白中均选取表达差异较大的5个差异分子,分别为血清淀粉样蛋白A1(SAA1)、微小染色体维持蛋白4(MCM4)、精氨酸酶2(ARG2)、S100钙结合蛋白A6(S100A6)、白细胞分化抗原14(CD14)、葡萄糖-6-磷酸酶催化亚基(G6PC)、溶质转运家族22成员6(SLC22A6)、溶质载体有机阴离子转运蛋白家族成员1A1(SLCO1A1)、磷酸烯醇丙酮酸羧激酶1(PEPCK1)和吲哚胺N-甲基转移酶(INMT)。GO分析表明2个组学相关的差异分子富集的共同通路主要涉及线粒体功能、多种能量代谢通路及免疫失调;而KEGG富集分析显示2个组学相关的差异分子主要的富集通路包括转运体异常、线粒体功能障碍、神经退行性病变、氨基酸代谢通路异常、氧化磷酸化等能量代谢通路异常等。结论草酸钙结晶肾损伤小鼠肾脏基因和蛋白层面均发生明显变化。线粒体功能障碍、多种能量代谢通路异常及免疫失调可能作为重要机制参与草酸钙结晶肾损伤的发病。

青木香致婴儿马兜铃酸肾病1例

患儿男,2月龄,因“发现血肌酐升高1个月余”就诊南京大学医学院附属金陵医院儿科。患儿有马兜铃酸科中药青木香摄入史,肾脏病理结果示急性肾小管间质损伤合并轻度慢性病变,肾小管基膜裸露。青木香草药经高效液相色谱法测定其马兜铃酸A含量为39.95 mg/g,诊断为马兜铃酸肾病。婴儿马兜铃酸肾病主要表现为急性肾损伤,预后较差,需长期随访。

磁共振成像在儿童胡桃夹综合征中的诊断价值

目的探讨磁共振成像(MRI)在儿童胡桃夹综合征(NCS)中的诊断价值。方法回顾性分析2017年1月至2020年7月就诊于东部战区总医院儿科疑似NCS的患儿(155例)。疑似NCS的诊断主要基于临床症状或体征、实验室检查和影像学报告,其他可能导致血尿和/或蛋白尿的疾病被排除在外。患儿均行MRI检查,根据NCS的诊断标准,将左肾静脉(LRV)受压且符合NCS诊断的患儿纳入胡桃夹组(58例),LRV未受压及LRV受压但不符合NCS诊断的患儿纳入对照组(97例)。采用t检验、Mann-Whitney U检验和χ^(2)检验比较胡桃夹组和对照组患儿的基线特征、临床特征和影像学特征。构建受试者工作特征曲线,探索MRI在儿童NCS中的诊断价值。结果1.肠系膜上动脉(SMA)夹角、压缩比(CR)和鸟嘴征在NCS诊断中的曲线下面积分别为0.870、0.895和0.878。2.SMA夹角和CR的最佳截断值分别为36.8°和3.99。3.SMA夹角<36.8°、鸟嘴征、CR>3.99、SMA夹角<36.8°和鸟嘴征、SMA夹角<36.8°和CR>3.99及鸟嘴征和CR>3.99诊断NCS的特异度分别为82.5%、93.8%、93.5%、97.9%、95.9%和97.9%。结论MRI表现SMA夹角<36.8°、鸟嘴征、CR>3.99的儿童应高度怀疑NCS,其中鸟嘴征诊断NCS的特异度最高,且任意两个参数的组合较单一参数有更高的特异度。

利妥昔单抗治疗儿童频繁复发型肾病综合征的远期观察

目的观察利妥昔单抗(RTX)治疗儿童频繁复发型肾病综合征(FRNS)的远期疗效和不良反应,探讨RTX在儿童FRNS中的可行性治疗方案。方法回顾性分析2011年2月至2017年12月南方医科大学南京临床医学院金陵医院儿科接受RTX治疗[375 mg/(m^2·次),2~3次]的FRNS患儿临床资料,随访12~36个月,观察患儿年龄、性别、复发次数、激素和免疫抑制剂的使用剂量、不良反应及实验室指标(如外周血CD20^+B淋巴细胞计数、24 h尿蛋白定量)。结果入选34例(男23例,女11例),RTX首次治疗中位年龄为6(2~12)岁。第1次治疗,完全缓解34例(100%,34/34例),12例(35%,12/34例)随访中复发,RTX治疗前复发次数为(2.94±1.08)次,治疗后复发次数为(0.27±0.45)次,二者比较差异有统计学意义(t=11.9,P<0.05)。第2次治疗,前6个月,3例因"感染"复发,余无不适;后6个月,23例中5例(21.7%,5/23例)复发1次,11例情况不明。2次治疗间隔时间<12个月者复发2例(12.5%,2/16例),间隔时间≥12个月者复发10例(55.5%,10/18例)。第3次治疗,间隔6~15个月,15例中1例(6.67%)复发,余病情稳定。另外,20例FRNS患儿经RTX首次治疗,治疗前6个月激素累积剂量[(2.50±0.87) g ]与治疗后6个月激素累积剂量[(1.30±0.97) g ]比较,差异有统计学意义(t=6.05,P=0.001),其中15例他克莫司治疗前(1.62±0.77) mg/24 h,治疗6~12个月后降至(0.62±0.96) mg/24 h,差异有统计学意义(t=6.80,P=0.000)。2例首次用药时出现胸闷、心悸、恶心、呕吐、头晕、头痛,3例出现轻微上呼吸道感染,1例肺部较严重感染。结论远期随访RTX治疗儿童FRNS是安全有效的。

扁桃体切除联合糖皮质激素治疗对IgA肾病患儿长期临床缓解和肾脏预后的影响

目的:探讨扁桃体切除联合糖皮质激素治疗对伴有扁桃体炎反复急性发作史的IgA肾病(IgAN)患儿的长期临床疗效及肾脏预后的影响。方法:回顾性分析2000年1月至2017年12月在东部战区总医院经肾活检确诊的原发性IgAN患儿临床病理资料,入选者均用糖皮质激素长程疗法治疗。根据伴有扁桃体炎反复急性发作患儿是否接受扁桃体切除术分为扁桃体切除组和扁桃体未切除组。随访终点事件包括血肌酐较基线值翻倍或估算肾小球滤过率(eGFR)下降超过50%或进入终末期肾病或接受肾脏替代治疗或死亡。采用Kaplan-Meier生存曲线法计算并比较两组患儿的肾脏生存率。用单因素与多因素Cox回归模型法分析扁桃体切除对IgAN患儿肾脏预后的影响。结果:共120例IgAN患儿被纳入本研究,其中扁桃体切除组40例,扁桃体未切除组80例。中位随访时间为97.5(57.3,132.0)个月。扁桃体切除组临床缓解率显著高于扁桃体未切除组(72.5%比45.0%,χ^2=8.123,P=0.004)。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示,两组患儿肾脏生存率的差异无统计学意义(Log-rank检验χ^2=0.070,P=0.791)。多因素Cox回归分析结果显示,扁桃体切除不是IgAN患儿出现肾脏终点事件的独立危险因素(HR=0.986,95%CI 0.499~1.948,P=0.967)。结论:扁桃体切除的IgAN患儿临床缓解率高于扁桃体未切除患儿。扁桃体切除不是IgAN患儿出现肾脏终点事件的独立危险因素,扁桃体切除不能延缓IgAN患儿进入终末期肾病的时间。

伴C1q沉积的儿童原发性膜性肾病的临床特点及预后

目的分析伴C1q沉积的儿童原发性膜性肾病(PMN)的临床特点及预后。方法回顾性分析2005年7月至2013年9月东部战区总医院经肾活检确诊的177例PMN患儿的临床资料,根据肾脏病理免疫荧光C1q染色是否阳性分为C1q沉积组和非C1q沉积组。比较2组患儿的临床病理特征、治疗反应及远期预后。结果177例儿童PMN包括男98例,女79例。中位年龄为192.0个月。经过(52.4±35.6)个月的随访,7例(4.0%)进展至终末期肾病(ESRD),14例(7.9%)进展至ESRD或肾功能不全。C1q沉积组血IgG水平较非C1q沉积组高[(5.10±2.51)g/L比(4.34±2.10)g/L,t=2.110,P=0.036],肾小球C4沉积阳性率较非C1q沉积组高(34.7%比2.9%,χ^(2)=32.567,P<0.001)。Kaplan-Meier生存分析显示,2组间ESRD的累积肾脏生存率(P=0.561)和累积缓解率(P=0.291)的差异均无统计学意义。Logistic回归分析显示,C1q沉积与治疗反应无关(P=0.587)。单因素COX回归分析显示,性别(男)(HR=8.578,95%CI:1.120~65.689,P=0.039)和尿蛋白未缓解(HR=0.053,95%CI:0.017~0.171,P<0.001)为肾功能不全的危险因素。多因素分析结果显示,尿蛋白未缓解(HR=21.858,95%CI:5.595~85.387,P<0.001)和C1q沉积(HR=0.116,95%CI:0.023~0.584,P=0.009)为肾功能不全的独立危险因素。结论C1q沉积是预示肾功能不全的独立危险因素。补体激活的经典途径在部分PMN患儿中被激活,且可能在介导肾损伤中发挥重要作用。

M型磷脂酶A2受体阳性的儿童原发性膜性肾病临床特点和预后分析

目的分析M型磷脂酶A2受体(PLA2R)阳性的原发性膜性肾病(PMN)患儿的临床和预后。方法回顾性分析2006年1月至2018年12月东部战区总医院儿科经肾活检确诊为PMN的69例患儿资料,包括男40例,女29例;平均年龄为14.86岁。根据肾脏病理免疫荧光PLA2R是否阳性,分为PLA2R阳性组和PLA2R阴性组,采用t检验、Mann-Whitney U检验和χ2检验比较2组患儿的临床病理特征,采用Kaplan-Meier法比较2组患儿的远期肾脏生存率和累积缓解率。结果共纳入69例PMN患儿,血清抗PLA2R抗体和肾组织PLA2R的阳性率分别为53.6%(37例)和82.6%(57例)。PLA2R阳性组临床表现为大量蛋白尿的患儿比例较PLA2R阴性组高[55例(96.5%)比9例(75.0%)],血尿素氮水平高于PLA2R阴性组[1.14(0.93,1.54)mg/L比0.80(0.44,1.18)mg/L],估计肾小球滤过率(eGFR)[162.26(139.81,185.53)mL/(min·1.73 m^(2))比199.52(157.58,212.01)mL/(min·1.73 m^(2))]和血IgG[3.58(2.50,5.43)g/L比5.14(4.35,6.03)g/L]低于PLA2R阴性组,差异均有统计学意义(P=0.034、0.049、0.034、0.016)。PLA2R阴性组患儿的累积缓解率较PLA2R阳性组高(P<0.001)。24 h尿蛋白≥50 mg/kg(HR=0.119,95%CI:0.021~0.595,P=0.010)是肾脏预后的独立风险因素,PLA2R(HR=0.263,95%CI:0.125~0.551,P<0.001)和24 h尿蛋白≥50 mg/kg(HR=0.568,95%CI:0.125~0.551,P=0.041)是尿蛋白缓解的独立预测因素,PLA2R(HR=1.020,95%CI:0.698~1.682,P=0.656)与肾脏预后无关。结论PLA2R阳性的PMN患儿病情严重程度高于PLA2R阴性者。PLA2R阴性的PMN患儿的远期累积缓解率高于PLA2R阳性者。