原发性肾上腺皮质功能减退症临床特点分析

目的 探讨原发性肾上腺皮质功能减退症(PAI)的病因分布特点及诊断方法。方法回顾性分析55例PAI患者的临床资料,按发病年龄分为儿童组(28例)和成人组(27例),按主要病因分为肾上腺破坏组(15例)、先天性肾上腺皮质增生症(CAH)组(33例)和其他(7例)。采用分光光度法检测血钠及血钾浓度,电化学发光法检测血促肾上腺皮质激素(ACTH)浓度,化学发光法检测血皮质醇和肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮浓度,放射免疫法检测17-羟孕酮和24-h尿游离皮质醇浓度,CT检查双侧肾上腺最大横截面积。结果 儿童组和成人组主要病因分别为CAH(89.3%)和肾上腺结核(48.1%),最常见的临床表现均为皮肤色素沉着。与CAH组相比,肾上腺破坏组血ACTH浓度更高,而皮质醇浓度更低(P<0.05)。肾上腺破坏组右侧肾上腺最大横截面积大于CAH组(P<0.05)。结论 肾上腺结核和CAH分别是成人和儿童PAI最主要的病因。肾上腺破坏导致的肾上腺皮质功能减退程度重于CAH,且肾上腺体积增大较CAH更为明显,部分肾上腺破坏患者需行病理及免疫组化检查以排除恶性病变。