曾二次误诊急腹症手术的血卟啉病1例临床病理报告

我们收治1例血卟啉病患者,曾二次误诊急腹症行剖腹探查手术。现报告如下: 患者,女,21岁。1993年6月13日入院。病人于1988年始每到夏季两下肢无力,伴心悸气短,入秋时症状缓解。1991年始双下肢无力为持续性,并伴有发作性腹痛、恶心、呕吐、便秘和2次全程肉眼血尿。曾因腹痛于1991年7月和1992年7月分别行剖腹探查,均未发现异常。2个月前行走困难,在当地以“格林—巴利综合征”治疗不见好,近1个月四肢均活动不灵,伴双下肢肌肉疼痛,出现呛咳,说话声音嘶哑,视力减退,再次出现一过性血尿。查体:Bp26/13.3kPa,呼吸表浅,心肺听诊正常,四肢无浮肿。意识清楚,语音低弱,概测视力1米指数,眼底视乳头界清,颞侧苍白。有水平眼震。软腭抬举无力,咽反射消失,伸舌不能,舌肌轻度萎缩,四肢肌张力低,双上肢肌力Ⅲ级,下肢Ⅱ级,四肢轻度肌萎缩。双上肢肘以下,双下肢膝以下,呈套样痛觉减退,音叉觉、关节位置觉消失,腹壁反射消失,四肢腱反射消失,未引出病理反射,四肢末端皮肤菲薄,多汗。