成人EBV感染相关噬血细胞综合征临床分析

探讨分析成人EBV感染相关噬血细胞综合征(EV-HLH)的临床特征。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京友谊医院血液科69例EBV感染相关噬血细胞综合征患者临床特征、治疗及生存情况。结果 69例患者中以发热(100%)、血清铁蛋白(SF)升高(95.7%)及血细胞减少(94.2%)最常见,可溶性 CD25( sCD25)水平≥ 2400 U/ml(89.9%)、肝功能异常(88.4%)、乳酸脱氢酶( LDH)升高( 87.0%)亦比较常见,皮疹(5.8%)、神经系统症状(4.3%)少见。51例患者予以HLH-94/2004方案化疗,其中4例患者在2疗程内死亡;6例患者直接予以DEP±L方案化疗,2例在2疗程内死亡;36例经诱导化疗无效后即行DEP±L方案挽救性治疗,7例患者在治疗过程中死亡。41例患者予以异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗,截至随访结束,仍存活者为19例,其中包括未移植者3例、异基因造血干细胞移植者16例,异基因造血干细胞移植可明显延长EBV-HLH患者生存期(28.4月vs17.1月,P<0.01)。结论 EBV感染相关噬血细胞综合征,临床表现多样,患者常有发热、脾大、血细胞减少、血清铁蛋白明显升高、高甘油三酯血症及低纤维蛋白原血症。本病治疗中,造血干细胞移植术或是最有效的治疗方法。