免疫介导的坏死性肌病的临床特征及治疗策略研究

背景免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种新近被认识的特发性炎性肌病类型,对于该疾病的治疗尚无共识。目的探讨IMNM的临床特征和不同治疗方案对预后的影响,进一步提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析2012年10月-2021年10月解放军总医院第一医学中心风湿免疫科确诊为IMNM患者23例的临床资料,分析患者的临床特点,比较不同治疗方案对肌酸激酶水平变化和预后的影响。结果23例IMNM患者中,女性21例,男性2例,平均年龄(48.48±12.94)岁,最常见临床表现为肌无力(95.65%,22/23)和肌酸激酶升高(100%,23/23),其次为心脏受累(82.61%,19/23)、肌痛(56.52%,13/23)、吞咽困难(43.48%,10/23)、合并间质性肺病(43.48%,10/23)。糖皮质激素冲击治疗组(n=11)与非冲击治疗组(n=12)治疗后肌酸激酶水平均能够逐渐下降,每组治疗前、治疗1个月、治疗3个月时肌酸激酶水平进行两两比较,差异均有统计学意义(P<0.001),但两组间比较肌酸激酶下降差异无统计学意义(P=0.245)。患者1年总缓解率为65.22%(15/23),两组差异无统计学意义(63.64%vs 66.67%,P=0.611)。结论无论冲击还是非冲击剂量的糖皮质激素治疗都能有效降低患者的肌酸激酶;IMNM患者心脏受累比例较高,当前的治疗方案对IMNM患者总体有效。

滋阴疏肝颗粒配合耳穴贴压法治疗女童性早熟的疗效及对其性激素、性腺体积的影响

目的 观察滋阴疏肝颗粒配合耳穴贴压法治疗女童性早熟的疗效及对其性激素、性腺体积的影响。方法 选取2021年1月—2022年10月期间荆州市第一人民医院收治的性早熟女童98例,按随机数字表法分为对照组和观察组,每组各49例。对照组患儿给予亮丙瑞林治疗,观察组给予滋阴疏肝颗粒配合耳穴贴压法治疗,疗程3个月。观察比较两组患儿临床疗效、不良反应情况,治疗前后中医证候积分,性激素[血清孕酮(Progesterone,P)、睾酮(Testosterone,T)、雌二醇(Estradiol,E_(2))、黄体生成素(Luteinizing hormone,LH)、促卵泡激素(Follicle-stimulating hormone,FSH)和催乳素(Prolactin,PRL)]、乳核指数、子宫体积、卵巢体积和骨龄(Bone age,BA)/生活年龄(Chronological age,CA)比值。结果 治疗后两组患儿中医证候积分较治疗前降低,差异有统计学意义(P<0.05);且观察组中医证候积分明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后两组患儿血清性激素P、LH、FSH、E_(2)和PRL水平均较治疗前降低,差异有统计学意义(P<0.05),T水平与治疗前比较,差异无统计学意义(P>0.05);且观察组血清性激素P、LH、FSH、E_(2)和PRL水平均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),T水平与对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后两组患儿子宫体积、卵巢体积、乳核指数及BA/CA值均较治疗前降低,差异有统计学意义(P<0.05);且观察组子宫体积、卵巢体积、乳核指数及BA/CA值均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后观察组的临床总有效率87.50%(42/48)明显高于对照组72.34%(34/47),差异有统计学意义(χ^(2)=6.247,P=0.012)。治疗期间,两组患儿不良反应发生率比较,差异无统计学意义(χ^(2)=0.146,P=0.702)。结论 滋阴疏肝颗粒配合耳穴贴压法治疗女童性早熟可调节性激素水平,缩小性腺体积,抑制第二性征提前发育,提高临床疗效。

数字故事在实习护生人文关怀能力培养中的应用研究

目的探讨以数字故事为主要内容的人文关怀培训对实习护生人文关怀能力的影响。方法采取便利抽样法,选取2019年7月至2020年4月荆州市某三级甲等医院实习护生为研究对象,采用随机编码的方法抽取150名实习护生,并采用抽签方法随机分为观察组75名,对照组75名。对照组实施医院常规人文关怀培训;观察组在医院常规人文培训基础上实施以数字故事为主要内容的人文关怀培训,比较干预前后两组人文关怀能力评分结果。结果干预后,观察组人文关怀能力总分及各维度得分均高于对照组(均P<0.05)。结论以数字故事为主要内容的人文关怀培训能有效提高实习护生的人文关怀能力。

干燥综合征患者136例的临床特点分析

目的:分析干燥综合征(Sjgren's syndrome,SS)患者干眼的临床特点。方法:回顾性分析2011-07/2014-06我院风湿免疫科SS患者136例272眼的干眼诊断性检查数据。结果:在136例患者中:(1)干眼症状中最常见的症状是干燥感,有88例,34例有两种以上的干眼症状;(2)睑缘情况:232眼发现睑缘变化;(3)泪河高度检测:244眼<0.3mm,平均值为0.19±0.11mm;(4)泪膜破裂时间(BUT)检查:206眼BUT≤5s,40眼5s<BUT≤10s,26眼BUT>10s,平均值为3.5±1.6s;(5)SchiemerⅠ试验(SⅠt):200眼SⅠt≤5mm/5min,72眼5<SⅠt≤10mm/5min;(6)角膜荧光素(CF)染色:平均得分为5.0±2.5;(7)睑板腺功能评分:平均值为2.7±0.8。结论:SS干眼患者可见干燥感等干眼的常见症状,且BUT缩短、SⅠt减少、CF染色阳性,同时泪河高度降低、睑缘变化、睑板腺功能障碍,应密切关注SS患者中干眼的诊断和治疗。

系统性硬化病血脂异常及与炎症的关系研究

目的探讨系统性硬化病（SSc）的血脂异常情况及其与炎症的关系。方法 2012~2014年58例SSc患者纳入SSc组,58例体检健康者纳入对照组。检测所有受试者的三酰甘油（TG）、总胆固醇（TC）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-c）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-c）、脂蛋白a[LP（a）]、C反应蛋白（CRP）及红细胞沉降率（ESR）,同时检测SSc患者的抗核抗体（ANA）和抗Scl-70抗体。采用t检验比较SSc组和对照组血脂水平,比较不同ANA和抗Scl-70抗体检测结果患者的血脂水平,采用Spearman相关分析血脂与炎症的关系。结果 SSc患者以雷诺现象、全身皮肤多处硬黑、消化道受累为主,58例患者中发生率依次为91.4%、87.9%、75.9%。SSc患者中TG升高、HDL-c降低患者所占百分率分别为29.3%、89.7%。与对照组相比,SSc患者TG升高、HDL-c降低,差异有统计学意义（P=0.021、0.033）。ANA和抗Scl-70抗体阳性与阴性SSc患者间血脂差异无统计学意义（P〉0.05）。Spearman分析显示HDL-c与CRP（r=-0.285,P=0.039）、ESR（r=-0.271,P=0.043）呈负相关。结论 SSc患者常见血脂异常,以TC升高、HDL-c降低为主,且与炎症部分相关。

类克致过敏性休克1例

1病例资料 患者,男,29岁,因'反复腰背痛8年,再发6个月'入住我科。4年前诊断:强直性脊柱炎,先后给予'类克'治疗3次,症状缓解。6个月前无明显诱因再发,此次入住15d前给予'类克'治疗1次,为再次行'类克'治疗收住。体格检查:呼吸20次/min,脉搏70次/min,血压140/80mmHg次/min,四肢肌力、肌张力正常查血肝肾电脂糖正常。于当天上午10时开始输注类克,11时患者未诉皮肤瘙痒等不适,11时55分患者诉皮肤瘙痒明显、咽喉部不适。查体:呼吸24次/min,脉搏80次/min,血压120/98mmHg,双侧腋窝、颈部可见红色斑丘疹伴呼吸困难。立即停止输注类克组,更换输液器予生理盐水输注,并给予氧气吸入,氧流量3L/min,地塞米松5mg静脉推注、苯海拉明20mg肌注;12时10分诉呼吸困难加重,心慌、手抖、面部肿胀、口唇紫绀,血压测不出,予地塞米松10mg加入生理盐水250ml静脉滴注、肾上腺素0.5mg皮下注射;12时30分患者口唇转为红润,诉皮肤瘙痒、心慌、呼吸困难好转。查体:呼吸平稳,面部肿胀、皮肤红疹明显消退,手抖消失,脉搏66次/min,呼吸20次/min,血压110/80mmHg,予葡萄糖酸钙加维生素C组静滴;12时45分测血压110/75mmHg,无皮肤瘙痒等不适。第2d生命体征平稳,未诉皮肤瘙痒等不适办理出院。