吸入一氧化氮联合西地那非治疗全腔静脉肺动脉连接术后早期肺动脉高压临床安全性的观察

目的:观察并评价吸入一氧化氮联合西地那非治疗全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)后早期肺动脉高压(PAH)的安全性。方法:分析2010年1月至2014年12月,阜外心血管病医院采取吸入一氧化氮(i NO)联合西地那非治疗的56例TCPC术后,早期合并PAH患儿的临床资料,PAH的诊断标准为:1术前平均肺动脉压力(m PAP)≥13mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa);2术后早期循环不稳、中心静脉压(CVP)≥15mm Hg或跨肺压差(TPG,即中心静脉压与左心房压的压力差值)≥10mm Hg。男性37例,女性19例,平均年龄(63.3±23.9)m,平均体质量(17.5±4.1)kg,术前平均肺动脉压力(m PAP)(14.7±1.5)mm Hg,平均左心室射血分数(63.1±6.3)%,术前经皮氧饱和度(79.2±7.3)%,术前血红蛋白含量(180.1±24.6)g/L。分别记录治疗开始前、治疗开始后24小时的各项血流动力学和呼吸功能指标,定期监测二氧化氮(NO2)、高铁血红蛋白(Met Hb)含量、血小板及肝肾功能。结果:56例TCPC术后早期合并PAH患儿经i NO联合西地那非治疗后,循环逐步稳定,容量需求、胶体入量及血管活性药评分减少,CVP从(15.2±3.2)mm Hg降至(11.2±2.2)mm Hg,TPG从(10.8±2.5)mm Hg降至(5.8±1.8)mm Hg,氧合指数从(203±77)mm Hg升至(278±90)mm Hg。i NO联合西地那非治疗期间,NO2浓度均<1ppm,平均0.3(0.1,0.5)ppm;Met Hb均在3%以下,平均(1.5±0.5)%,均属于安全范围;无患儿出现血小板减少、肝肾功能异常及明显不良反应的表现。结论:吸入一氧化氮联合西地那非在TCPC术后早期PAH患儿中应用是安全可行的。

先天性心脏病合并呼吸道合胞病毒感染的临床研究

目的:探讨先天性心脏病(先心病)感染呼吸道合胞病毒(RSV)的危险性,研究影响预后的危险因素,总结临床治疗体会。方法:回顾性分析我院2011-01至2011-12手术的2 104例先心病中合并感染RSV患儿(感染RSV组)32例,同时随机选取本中心同等类别未感染RSV的先心病患儿(未感染RSV组)50例的临床资料,明确先心病感染RSV的危险性。又将32例RSV感染患儿依据不同预后分为好转组(n=26)及死亡组(n=6),分析比较两组患儿术前指标、手术指标、以及术后指标与预后的关系。结果:感染RSV组与未感染RSV组比较,术后呼吸机辅助时间、重症监护病房(ICU)住院时间延长,高频振荡通气使用率及死亡率增加。术前诊断RSV感染者均存活,术后延迟诊断RSV感染者(存活的11例患者)呼吸机辅助时间延迟,术后合并细菌感染及肺动脉高压的发生率及死亡率较高。上述比较差异均有统计学意义(P<0.01)。单因素分析显示:RSV感染确诊时间、术后合并肺动脉高压是影响预后的危险因素,Logistic多因素分析,术后合并肺动脉高压与RSV患儿的预后呈正相关(RR=74.969,P=0.004),术后肺动脉高压者术后"死亡风险"为无肺动脉高压者的74.969倍。结论:先天性心脏病合并RSV感染导致呼吸机辅助时间、ICU住院时间延长,病死率增加;术前常规病毒筛查有助于提高术后患儿的存活率。

复杂先天性心脏病矫治术后的快速康复研究

目的探索复杂先天性心脏病快速康复(fast track,FT)的可行性和安全性,探讨其相关影响因素。方法回顾性分析2008年1月至2010年6月阜外心血管病医院小儿外科中心复杂先天性心脏病矫治术后患者865例的临床资料。病种包括:法洛四联症,肺动脉闭锁、右心室双出口,大动脉转位,肺静脉畸形引流,心内膜垫缺损,主动脉缩窄合并室间隔缺损等。分析先天性心脏病手术风险分级评估(risk adjustment forcongenital heart surgery 1,RACHS-1),病种类型、年龄、体质量等因素对FT的影响。结果总体FT比率为42.65%。按年龄分组(0～6个月、6～12个月以及>12个月)3组FT比率分别为19.70%、40.20%、62.61%,3组间比较差异有统计学意义(P<0.05)。FT组机械通气时间、重症监护病房住院时间比非FT组明显降低,差异有统计学意义[(6.51±4.06)h vs.(58.07±74.81)h,P<0.05;(2.05±1.06)d vs.(7.64±8.75)d,P<0.05]。Logistic回归分析提示年龄、体质量、高RACHS-1分级是复杂先天性心脏病FT治疗影响因素。结论部分复杂先天性心脏病矫治术后可行FT治疗,高RACHS-1风险分级、疾病类型、年龄<6个月是复杂先天性心脏病矫治术后FT的影响因素。

复杂大动脉调转术后恢复特点及治疗对策

目的总结复杂大动脉调转手术(ASO)后早期恢复特点及治疗对策。方法对129例患儿实施ASO,包括:合并室间隔缺损大动脉转位(TGA)83例;Taussig-Bing畸形34例;矫正型TGA(ccTGA)12例。年龄6 d^7岁(17.25±22.66)月;体重3~25(9.42±5.50)kg。术前72例(55.38%)合并中至重度肺动脉高压。所有患儿均在全麻、低温、体外循环下完成ASO手术,10例合并肺动脉瓣狭窄者行Nikaidoh手术。12例ccTGA先行心房转流术(Senning),然后行ASO手术。14例(10.77%)合并有冠状动脉畸形,包括壁内走行3例。术后给予呼吸、循环综合管理,对合并肺动脉高压者配合吸入一氧化氮(NO),常规治疗无效的心肺功能不全应用体外膜肺氧合(ECMO)辅助。结果院内死亡10例,死亡率7.75%,死亡原因分别为冠状动脉壁内走行,反复吻合仍停机困难2例;早期严重低心排3例;心跳骤停1例;术后乳糜胸试用稀释碘伏闭合乳糜管发生严重过敏反应1例;感染继发多器官衰竭3例。余119例均平稳出院。结论对部分年龄偏大,合并肺动脉高压的复杂TGA患儿行ASO手术,早期处理得当,仍可取得满意的临床效果。

完全性心内膜垫缺损矫治术患儿积极早期拔管的管理策略

目的通过分析完全性心内膜垫缺损(TECD)矫治术患儿的围术期基本资料,探究TECD患儿积极早期拔除气管插管(EE)的相关危险因素,EE定义为于手术室拔除气管插管或者返回重症监护室(ICU)后24 h内拔除气管插管。方法回顾性分析2013年1月至2014年12月阜外心血管病医院小儿外科中心收治的TECD矫治术患儿59例,剔除2例床旁开胸、心包引流及1例死亡病例后,将剩余56例按照EE与否分为EE组与非EE组,EE组纳入34例,男15例,女19例,年龄(30.15±29.15)个月,体重(13.73±16.02)kg;非EE组纳入22例,男9例,女13例,年龄(11.49±5.59)个月,体重(7.94±5.66)kg;比较EE组与非EE组的围术期基本资料。结果 59例患儿术后早期死亡1例(1.7%),死亡原因为严重房室瓣反流所致心力衰竭及急性呼吸窘迫综合征(ARDS)等多器官功能衰竭。EE组术后呼吸机辅助及ICU时间分别为12.1 h和2.6 d,非EE组均明显延长,分别为58.3 h和7.1 d。小年龄(P=0.010)、低体重(P=0.025)及术后二尖瓣反流量(P<0.001)是影响TECD患儿早期拔管的主要因素。结论 TECD矫治术后多数患儿可实现早期脱机,小年龄、低体重及术后二尖瓣反流量是影响EE的危险因素,而其中术后二尖瓣反流量是影响EE的独立危险因素,通过危险因素分析建立风险分层的术后管理策略有助于EE的安全实施、帮助重症患儿平稳恢复。

先天性心脏病合并气管狭窄的保守治疗策略

目的探讨先天性心脏病合并气管狭窄的保守治疗策略及可行性。方法回顾性分析阜外医院2009年1月至2011年12月间收治21例先心病合并气管狭窄的临床资料,对先心病并发上气道狭窄患儿术后采用早拔管策略;中下气道狭窄治疗上兼顾心肺功能调整及气道的管理。结果患儿年龄1～53月;体重4～14kg。术中插管困难发现18例,术后反复脱机困难发现3例。3例术后行纤维支气管镜及CT检查明确狭窄部位。除4例放弃心脏手术治疗外,合并上气道狭窄14例均治愈出院;中、下段狭窄3例中2例治愈出院,1例转外院置气管内支架。结论绝大多数先心病合并的节段性气道狭窄,实施早拔管的保守治疗策略是安全有效的;对合并长段狭窄的患儿在心、肺调整稳定后,仍反复脱机困难者应尽早考虑支架或外科治疗。

婴儿期简单先天性心脏病矫治术后快速康复及相关风险因素研究

目的大年龄儿童先天性心脏病手术后快速康复(FTS)目前在临床工作中得到很好的开展,但是小年龄、低体重先天性心脏病患儿FTS目前临床上还存在很大的困难。本研究旨在探讨婴儿期简单先天性心脏病矫治术后FTS的可行性、安全性以及其相关风险因素。方法回顾性研究2007～2009年以来行简单先天性心脏病矫治术后婴儿共364例的临床资料。FTS组定义为机械通气时间小于8h(早拔管)、ICU住院时间小于24h的病例。资料分成FTS组和非FTS(NFTS)组,分析FTS的相关影响因素。结果 FTS比例80.2%(292/364)。FTS组机械通气时间、ICU住院时间比NFTS组明显减少(P<0.000)。术后近、远期死亡率为0,无二次气管插管病例。FTS组年龄<3个月和体重<5kg患儿人数明显减少,两组比较具有显著性统计学差异。结论大多数简单先天性心脏病婴儿矫治术后FTS是安全可行的,能够减少患儿ICU住院时间,降低医疗费用,有良好的社会和经济效益。小年龄、低体重是FTS的不利因素。

婴幼儿心脏手术后合并膈肌麻痹的监护

总结婴幼儿心脏手术后合并膈肌麻痹的监护经验。回顾性分析我院2007年1月至2010年12月,26例心脏术后合并膈肌麻痹的患儿的护理,本组呼吸机使用时间241～1247h,术后呼吸机相关性肺炎21例(80.77%),气管切开10例(38.46%)。15例患儿应用静脉高营养液治疗。心脏手术后8～56d,全部行膈肌折叠手术,最终脱离呼吸机辅助,治愈出院。

婴幼儿完全性房室通道矫治术后快速康复

目的探讨婴幼儿完全性房室通道(CAVSD)伴肺动脉高压(PAH)患者矫治术后快速康复(fast track,FT)治疗的可行性和安全性。方法自2006年1月至2009年3月阜外心血管病医院小儿心脏外科中心共收治CAVSD矫治术后婴幼儿患者51例,男24例,女27例;年龄4~36个月(12.5±8.9个月)。均按照快速康复临床管理路径行快速康复治疗。分析患者二次气管内插管率,住PICU时间,比较手术前后肺动脉压下降程度。结果 51例患者中有21例(41.17%)行快速康复治疗,均在术后8 h内拔除气管内插管。术后患者平均肺动脉压(MPAP)显著下降(39.59 mm Hg vs.24.50 mm Hg,t=5.514,P<0.05),住PICU时间2.05±0.87 d(18 h^3 d)。1例48 h后因肺部感染二次气管内插管,插管原因与快速康复无关。随访3~6个月,21例患者心功能良好,无二次手术和死亡患者。结论快速康复治疗对部分伴PAH的CAVSD矫治术患者是安全、可行的,能够减少住ICU的天数;但对重度PAH患者的快速康复治疗需要更大样本的研究。

全腔静脉肺动脉连接术开窗与否的早期效果评价

目的总结全腔静脉肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)经房间隔开窗治疗复杂先天性心脏病的早期疗效。方法回顾性分析2010年1月至2013年12月阜外心血管病医院142例行TCPC患儿的临床资料。根据其是否行房间隔开窗分为2组:开窗组,71例,男44例、女27例,年龄(65.7±24.5)个月;未开窗组,71例,男42例、女29例,年龄(60.7±20.8)个月。比较两组患儿围术期资料。结果 142例患儿术后早期死亡4例(2.82%)。术前合并有中大量房室瓣反流(AVVI)并同期矫治的患儿行房间隔开窗的比例大大增加。两组患儿的机械通气时间、住ICU时间、早期死亡率及并发症发生率差异均无统计学意义(P>0.05),但开窗组较未开窗组患儿术后胸腔积液持续时间更短(9.1 d vs.13.1 d)、24 h容量需求亦更低[4.19 ml/(kg·h)vs.5.48 ml/(kg·h)]。对于术前平均肺动脉压(m PAP)≥12 mm Hg者,开窗组患儿术后早期中心静脉压(CVP)较未开窗组更低(P=0.046),维持相同的血压(收缩压80~90 mm Hg)开窗组所需的血管活性药评分(P=0.019)、24 h容量需求(P=0.041)均更低,胸腔积液持续时间更短(9.8 d vs.17.8 d,P=0.000)。对113例复诊患儿进行随访,平均随访时间(1.1±1.2)年,发现开窗患儿动脉血氧饱和度(Sp O2)为92.1%±3.5%,开窗患儿窗口自然闭合率为8.5%,无患儿发生严重紫绀(Sp O2<85%)、肢体栓塞及脑卒中。结论对TCPC患儿无需常规开窗,开窗与未开窗患儿均可获得满意的早期临床疗效,但对于合并有中大量AVVI并同期矫治、尤其是m PAP≥12 mm Hg的高危患儿应考虑行房间隔开窗,开窗有助于术后早期循环的稳定,缩短胸腔积液持续时间。

先天性心脏病儿童铁缺乏症的高危因素研究

目的研究铁缺乏症(ID)在先天性心脏病(CHD)儿童中的患病情况,寻找在CHD儿童中合并ID的高危因素。方法回顾性分析2016年2~6月于我科住院诊治的227例CHD患儿,根据铁代谢(以血清铁蛋白<12μg/L为ID的诊断标准)的结果,分析ID的发生率。根据CHD的类型,将这些患儿分为紫绀型和非紫绀型两组,比较患儿的年龄、性别、生长发育状况和血常规等数据。结果 19.8%的CHD儿童合并ID。紫绀型患儿ID发生率高于非紫绀型患儿(31.0%vs.17.3%,P=0.045)。ID患儿均表现出年龄小,贫血比例高,平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)降低(红细胞体积缩小),以及红细胞体积分布宽度(RDW)增加(红细胞大小不等)的特点。结论紫绀型,低龄,贫血,MCV、MCH、MCHC降低(红细胞体积缩小),RDW增加(红细胞大小不等)是CHD患儿合并ID的高危因素。

英国胎儿和新生儿血友病管理指南介绍

2011年英国血液病杂志上发表了针对胎儿和新生儿血友病管理的循证指南,如果有证据表明肯定获益或获益将超过损害并值得治疗时则强烈建议（1级）;如果获益的程度不是十分确定,则推荐等级为2级。1级建议适用于绝大多数患者,而2级建议在应用时需根据患者具体情况。