Fontan术后蛋白丢失性肠病的机制和治疗研究综述

蛋白丢失性肠病(PLE)是Fontan术后的并发症之一,Fontan术后出现PLE提示预后不良。目前无特异有效的治疗方法。本综述通过分析PLE的病理生理、肠系膜病理解剖、治疗有效病例的特征,探讨PLE发生的机制,分析Fontan术后出现PLE的危险因素并提出治疗建议。

完全性肺静脉异位引流术后肺静脉梗阻

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmo-nary venous connection，TAPVC）矫治术后，发生肺静脉梗阻（pulmonary venous obstruction，PVO）是一种主要而严重的并发症。它通常发生在肺静脉-左心房吻合口和（或）肺静脉等部位，由于吻合口﹑肺静脉的狭窄，造成肺静脉回流受阻，严重影响 TAPVC矫治的效果，是再手术的第一位原因，也是导致晚期死亡的主要原因。因此，应了解 PVO 产生的危险因素，预防性治疗以减少其发生；一旦发生，及时发现及时治疗，以改善预后。

关注主动脉瓣下固定性狭窄的主要特点

主动脉瓣下固定性狭窄（ fixed subaortic steno-sis，FSS）是左心室结构几何改变，造成血液湍流，刺激左心室流出道，引起心内膜增生而导致的一种心脏疾病，是主动脉瓣下狭窄的一种，称为主动脉瓣下固定性狭窄，是相对于主动脉瓣下动力性狭窄（ dynamic subaortic stenosis ）而言的。后者是指肥厚型梗阻性心肌病，它的狭窄程度是可变的，可随运动、药物、血容量、心脏前后负荷等条件改变而变化，而前者的狭窄程度是固定不变的。

超声心动图监测引导＂杂交＂手术治疗婴幼儿肺动脉瓣狭窄

目的 应用超声心动图评价＂杂交＂手术治疗婴幼儿重度肺动脉瓣狭窄的疗效,并探讨超声心动图在治疗中的应用价值.方法 回顾性分析43例超声引导下＂杂交＂手术治疗重度肺动脉瓣狭窄患儿术前、术中、术后及随访超声心动图资料.结果 在超声心动图引导下,43例＂杂交＂手术均成功完成,未出现严重并发症.超声测量肺动脉跨瓣压差由术前（92.5±21.4）mm Hg 降至（23.6±13.0）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）.随访27例患儿生长发育良好,无再狭窄发生,三尖瓣反流量均不同程度减轻.结论 ＂杂交＂手术方式是治疗婴幼儿重度肺动脉瓣狭窄安全有效的方法,超声心动图在术前病例选择、术中监测及术后随访中均发挥重要的作用.

无顶冠状静脉窦的超声心动图诊断方法

目的研究二维超声心动图诊断先天性心脏病一无顶冠状静脉窦（UCS）的思路和方法。方法回顾分析16例经外科手术证实并成功矫治的UCS病例的超声心动图检查资料，总结超声诊断UCS的思路和方法。结果16例UCS术前全部由经胸超声确诊，与术中结果对比，超声诊断正确率100％。其中12例为完全型UCS（75％），4例为部分型UCS。12例（75％）合并永存左上腔静脉经UCS人左房。超声诊断要点如下：①在常规扫查冠状窦的切面无法扫查到正常冠状窦；②房水平分流，CS造成左、右心房之间的分流通道，必有房水平分流，且右房侧分流口位于冠状静脉窦口处，至于分流方向取决于合并的其他畸形；③常合并左上腔静脉经UCS人左房；④由房水平分流引起的心腔结构及血流动力学改变。结论通过对UCS的结构及血流动力学特点的分析，可以建立有效准确的超声心动图诊断方法。

法舒地尔逆转大鼠重度肺动脉高压实验研究

目的探讨法舒地尔对大鼠重度肺动脉高压及其组织病理改变的影响。方法左肺切除+野百合碱注射建立大鼠重度肺动脉高压模型,雄性SD大鼠60只随机分为5组,A组为对照组,B组为肺动脉高压组,C,D,E组分别为法舒地尔30,50,100mg/(kg.d)干预肺动脉高压组。对各组大鼠进行生存分析,测量平均肺动脉压力、股动脉收缩压、右心室肥厚指数;弹力纤维染色分析肺血管病变;免疫组织化学法检测肺动脉平滑肌细胞凋亡率。结果 C,D,E组生存率明显高于B组,C及D组生存率高于E组(P<0.05);4周后,C,D,E组平均肺动脉压力较B组明显降低,肺动脉中膜肥厚、内膜增生较B组明显减轻,肺动脉平滑肌细胞凋亡率较B组明显升高(P均<0.05);C及D组右心室肥大指数较B组降低(P<0.05);E组动脉收缩压较B组明显下降(P<0.05)。结论中、小剂量法舒地尔可改善重度肺动脉高压大鼠的预后、逆转右心室肥厚及不同类型的肺血管病变。