血友病并发低钙血症对凝血的影响及防治研究

目的研究血友病并发低钙血症对凝血的影响及其防治方法。方法 2007年2月至2010年7月,陕西医大血液病研究院对随机接诊的360例血友病患者于治疗前及补钙治疗3周后复查血清钙浓度,观察其疗效。并对正常人及血友病患者进行不同浓度氯化钙活化部分凝血活酶时间(APTT)试验,观察钙对凝血的影响。结果血友病低钙血症的发病率为77.56%(279/360例),血清钙浓度为(1.78±0.29)mmol/L。治疗3周后与治疗前相比,血钙浓度增加(0.73±0.03)mmol/L,比较差异有统计学意义(P<0.01)。不同浓度氯化钙对血友病及正常人APTT试验:正常人依次为(35.33±5.85)、(58.33±10.50)、(95±18.02)、(188.66±21.73)s,血友病患者依次为(83.66±9.50)、(145.33±24.01)、(166.33±11.59)、(264.33±30.36)s,比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论血友病患者低钙血症并发率为77.56%,APTT延长与血清钙浓度降低相关,为防治血友病出血提供了科学依据和新思路。

中西药联用防治500例血友病出血的临床研究

目的研究中药止血煎剂联合西药止血合剂防治血友病出血的效果及其安全性。方法随机选取2005年2月—2010年7月陕西医大血液病研究院接诊的血友病患者500例,对其中332例出血者和451例需预防外科手术出血者,在不用凝血因子Ⅷ、Ⅸ等血液制品条件下,采用中药止血煎剂口服与西药止血合剂静脉滴注防治出血,连续治疗3周,观察止血时间、出血吸收(治愈)时间及其安全性。结果中西药联用治疗血友病出血患者开放性及闭合性出血的止血时间分别为(0·85±0·83)、(2·69±0·65)h,平均止血时间为(2·00±0·69)h;治愈时间分别为:颅内出血(14·13±6·01)天、肌肉出血(18·18±7·34)天、尿血(8·25±4·69)天、关节腔出血(3·27±1·31)天、皮下血肿(7·16±2·32)天、口鼻腔出血(4·26±1·35)天、脊髓出血(19·15±1·36)天、血肿破溃(50·01±20·91)天。出血治愈率为99·10%(329/332)。预防外科手术出血成功率100%(451/451)。治疗期间无严重不良反应发生。结论中药止血煎剂联合西药止血合剂防治血友病出血效果确切、快速,无并发症及不良反应,可作为防治血友病出血的首选方案。

500例血友病的病因学分类研究

目的探讨血友病的病因学分类方法。方法随机选取2005年2月至2010年5月陕西医大血液病研究院接诊的500例血友病患者为研究对象。对其采用一期法检测凝血因子活性，Bethesda法检测FⅧ、FⅨ抗体，活化部分凝血活酶时间（APTT），正常人血浆混合APTT纠正试验，鉴别凝血因子缺乏、同种抗体与自身获得性血友病。按照2000年全国血栓与止血会议诊断标准及本研究提出的先天遗传与非遗传、后天同种与自身获得性血友病两类4型病因学分类方法，对受试者进行病因学分类。结果500例血友病患者中，先天性血友病为490例（98％），其中遗传性为376例（75．2％）、非遗传性为114例（22．8%），血友病A（HA）为411例（82．2％）、血友病B（HB）为79例（15．8％）。HA并发FⅧ抗体（HAFⅧ：Ab）为151例（30．2％），HB并发FⅨ抗体（HB-FⅨ：Ab）为18例（3．6％）；后天自身获得性血友病为10例（2．0％），均为多种凝血因子同时缺乏。结论血友病病因学分类对血友病的防治，可提供重要依据。