《川崎病心血管后遗症的诊断和管理指南(JCS/JSCS 2020)》解读

川崎病是导致儿童后天性心脏病的主要原因。川崎病并发冠状动脉损害及巨大冠状动脉瘤等心血管后遗症给儿童的身心健康造成很大影响。日本循环学会(JCS)联合日本心脏外科学会(JSCS)2020年7月共同发布了《川崎病心血管后遗症的诊断和管理指南(JCS/JSCS 2020)》,系统介绍了川崎病心血管后遗症的诊疗和管理新进展。该文对该指南中关于川崎病严重程度的评估及心血管后遗症的诊断、治疗、远期管理等进行了解读。

川崎病血清HSP27和HSP70水平与冠状动脉病变关系的研究

目的探讨川崎病(KD)病理进程中患儿血清热休克蛋白27(HSP27)和热休克蛋白70(HSP70)的表达水平,分析其与KD病理机制及冠状动脉病变的关系。方法收集2017年1月至2019年12月陕西省人民医院儿童病院收治的住院KD患儿30例为KD组,另选取同期体检健康儿童为对照组(30例)。根据是否合并冠状动脉损伤,将KD组患儿分为KD冠状动脉损伤(KD-CAL)组(12例)与KD非冠状动脉损伤(KD-NCAL)组(18例);根据KD病理变化,将KD组患儿分为病程在1~9天时的KD急性期组与病程在10~31天时的KD缓和期组。应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测各组儿童血清中HSP27和HSP70水平,并进行统计分析。结果 KD急性期组、KD缓和期组及对照组的血清HSP27和HSP70水平比较差异均有统计学意义(F值分别为5.47、7.65,P<0.05);KD急性期组分别与KD缓和期组及对照组的血清HSP27和HSP70水平比较差异均有统计学意义(t值分别为15.23、14.32、16.72、13.75,P<0.05);KD缓和期组与对照组的血清HSP27和HSP70水平比较差异均有统计学意义(t值分别为12.36、13.75,P<0.05)。KD-CAL组急性期与KD-NCAL组急性期的血清HSP27和HSP70水平比较差异均有统计学意义(t值分别为13.34、14.65,P<0.05);KD-CAL组缓和期与KD-NCAL组缓和期的血清HSP27和HSP70水平比较差异均有统计学意义(t值分别为12.53、13.72,P<0.05)。结论 KD急性期患儿血清中HSP27和HSP70水平显著增高,其均在KD急性期抑制了血管炎性反应;KD缓和期患儿血清HSP27和HSP70水平持续较高,其对血管炎性反应的抑制作用可以维持至病程的缓和期。KD-NCAL组患儿血清HSP27和HSP70水平较KD-CAL组明显升高,其在KD冠状动脉病变中可能起保护作用。

《2021年美国风湿病学会/血管炎基金会川崎病管理指南》解读

2021年美国风湿病学会/血管炎基金会发布了川崎病(Kawasaki disease,KD)疾病管理指南,为KD的治疗提供了循证建议和专家指导。指南重点关注风湿病学家更常处理的临床情况,指出KD患者均应接受静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)的初始治疗。此外,指南还为KD或疑似KD的治疗制定了7项强烈建议和4项有条件的建议。强烈建议包括及时治疗不完全KD、使用阿司匹林治疗,以及在不明原因的巨噬细胞活化综合征或休克的情况下行超声心动图检查。有条件的推荐包括对KD和IVIg抵抗和(或)具有冠状动脉瘤高危特征的患者使用IVIg和其他辅助药物。这些建议为疑似或确诊KD患者的诊断策略、药物的选择和超声心动图的使用提供了指导。本文参考国内外文献对指南重点内容进行解读,以便于我国儿科医生借鉴。